Leukocyte adhesion deficiency (original) (raw)
نقص التصاق الكريات البيضاء (اختصارًا LAD) هو اضطراب وراثي ينتقل بصفة جسمية متنحية، ونادر، ويتميز بوجود عوز مناعي ما يؤدي إلى التهابات متكررة، ويُقسم LAD حاليًا إلى ثلاثة أنواع فرعية وُصفت مؤخرًا وهي: LAD1, LAD2, LAD3 ومعروفة أيضًا باسم LAD1 واختلافاتها، في LAD3 تُضاف للأعراض حالة نزفية تشبه مرض وهن الصفيحات المنسوب لغلانزمان.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | نقص التصاق الكريات البيضاء (اختصارًا LAD) هو اضطراب وراثي ينتقل بصفة جسمية متنحية، ونادر، ويتميز بوجود عوز مناعي ما يؤدي إلى التهابات متكررة، ويُقسم LAD حاليًا إلى ثلاثة أنواع فرعية وُصفت مؤخرًا وهي: LAD1, LAD2, LAD3 ومعروفة أيضًا باسم LAD1 واختلافاتها، في LAD3 تُضاف للأعراض حالة نزفية تشبه مرض وهن الصفيحات المنسوب لغلانزمان. (ar) Der Leukozytenadhäsionsdefekt (LAD) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen primärer Immundefekt mit gestörter Adhäsionsfähigkeit der Leukozyten (Leukodiapedese), Leukozytose und wiederholt auftretenden Infektionskrankheiten. Synonyme: Leukozyten-Adhäsions-Defizienz; Leukozytenadhasion-Defizienz-Syndrom (LADS) (de) Leukocyte adhesion deficiency (LAD) is a rare autosomal recessive disorder characterized by immunodeficiency resulting in recurrent infections. LAD is currently divided into three subtypes: LAD1, LAD2, and the recently described , also known as LAD-1/variant. In LAD3, the immune defects are supplemented by a Glanzmann thrombasthenia-like bleeding tendency. (en) Le déficit d'adhérence des leucocytes (DAL) (LAD en anglais) est un trouble rare autosomique récessif caractérisé par un déficit immunitaire entraînant des infections récurrentes. Le LAD est actuellement divisé en trois sous-types: LAD1, LAD2 et LAD3 également appelé LAD-1/variant. Dans le LAD3, les défauts immunitaires sont complétés par une tendance hémorragique de type thrombasthénie de Glanzmann. Le LAD a été reconnu pour la première fois en tant qu’entité clinique distincte dans les années 1970. Les descriptions classiques du LAD incluaient des infections bactériennes récurrentes, des défauts d'adhésion des neutrophiles et un retard de la desquamation du cordon ombilical. Les défauts d'adhésion conduisent à une chimiotaxie déficiente des leucocytes, en particulier des neutrophiles, à une incapacité à former du pus et à une neutrophilie. Les personnes atteintes de DAL souffrent d'infections bactériennes à partir de la période néonatale. Les infections telles que l' omphalite du nouveau-né, la pneumonie, la gingivite et la péritonite sont courantes et mettent souvent la vie en danger en raison de l'incapacité du nourrisson à détruire correctement les agents pathogènes envahissants. Ces individus ne forment pas d'abcès car les granulocytes ne peuvent pas migrer vers les sites d' infection . (fr) La sindrome da deficit di adesione leucocitaria o LAD (Leukocyte Adhesion Deficiency) è un gruppo di malattie a trasmissione autosomica recessiva causate da difetti a carico di molecole di adesione leucocitarie ed endoteliali che causano . (it) Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych, LAD (ang. Leukocyte adhesion deficiency) - rzadkie, autosomalne, recesywne schorzenie charakteryzujące się wrodzonym niedoborem odporności powodującym nawracające infekcje. LAD dzieli się na 3 podtypy: , LAD-II oraz . (pl) |
| dbo:eMedicineSubject | ped (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 1302 (en) |
| dbo:icd10 | D84.8 |
| dbo:meshId | D018370 |
| dbo:omim | 116920 (xsd:integer) |
| dbo:orpha | 2968 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Autosomal_recessive_-_en.svg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 2791679 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageInterLanguageLink | dbpedia-de:Leukozyt |
| dbo:wikiPageLength | 9423 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1118236541 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Endothelium dbr:FERMT3 dbr:Peritonitis dbr:CD18 dbr:Integrin_alphaXbeta2 dbr:Leukocyte_adhesion_deficiency-1 dbr:Leukocyte_extravasation dbr:Ligand_(biochemistry) dbr:Biological_inheritance dbr:Congenital_disorder_of_glycosylation dbr:Chemotaxis dbr:Gene_therapy dbr:ICAM-1 dbr:Omphalitis dbr:Glanzmann's_thrombasthenia dbc:Autosomal_recessive_disorders dbr:Lentiviral_vector_in_gene_therapy dbr:Leukocyte dbr:Pathogen dbr:Platelet dbr:Macrophage-1_antigen dbr:Transferrin dbr:Protein_production_(biotechnology) dbr:Bacteria dbr:Gingivitis dbr:Abscess dbr:Cell-mediated_immunity dbc:Congenital_defects_of_phagocyte_number,_function,_or_both dbr:Diagnosis dbr:Differential_staining dbr:Flow_cytometry dbr:Granulocyte dbr:Granulocyte_transfusion dbc:Hematology dbc:Rare_diseases dbr:Hematopoietic_stem_cell_transplantation dbr:Humoral_immunity dbr:Blood_vessel dbr:Symptomatic dbr:Dominance_(genetics) dbr:Autosome dbr:Pneumonia dbr:Infection dbr:Integrin dbr:Neonate dbr:Chromosome_21_(human) dbr:Immune dbr:Umbilical_cord dbr:White_blood_cell dbr:Neutrophil dbr:Neutrophilia dbr:Congenital_disorder dbr:Immunodeficiency dbr:Spumavirus dbr:SLC35C1 dbr:LFA-1 dbr:Leukocyte_adhesion_cascade dbr:Leukocyte_adhesion_deficiency-2 dbr:ITGB2 dbr:OMIM dbr:Biological_tissue dbr:File:Autosomal_recessive_-_en.svg dbr:LAD3 |
| dbp:emedicinesubj | ped (en) |
| dbp:emedicinetopic | 1302 (xsd:integer) |
| dbp:icd | D84.8 (en) |
| dbp:meshid | D018370 (en) |
| dbp:name | Leukocyte-adhesion deficiency (en) |
| dbp:omim | 116920 (xsd:integer) |
| dbp:orphanet | 2968 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Citation_needed dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:More_citations_needed dbt:Reflist dbt:OMIM dbt:Myeloid_and_complement_immunodeficiency |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Autosomal_recessive_disorders dbc:Congenital_defects_of_phagocyte_number,_function,_or_both dbc:Hematology dbc:Rare_diseases |
| gold:hypernym | dbr:Disorder |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatAutosomalRecessiveDisorders yago:WikicatCongenitalDefectsOfPhagocyteNumber,Function,OrBoth yago:Abnormality114501726 yago:Abstraction100002137 yago:Anomaly114505821 yago:Attribute100024264 yago:BirthDefect114465048 yago:Condition113920835 yago:Defect114464005 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:Imperfection114462666 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | نقص التصاق الكريات البيضاء (اختصارًا LAD) هو اضطراب وراثي ينتقل بصفة جسمية متنحية، ونادر، ويتميز بوجود عوز مناعي ما يؤدي إلى التهابات متكررة، ويُقسم LAD حاليًا إلى ثلاثة أنواع فرعية وُصفت مؤخرًا وهي: LAD1, LAD2, LAD3 ومعروفة أيضًا باسم LAD1 واختلافاتها، في LAD3 تُضاف للأعراض حالة نزفية تشبه مرض وهن الصفيحات المنسوب لغلانزمان. (ar) Der Leukozytenadhäsionsdefekt (LAD) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen primärer Immundefekt mit gestörter Adhäsionsfähigkeit der Leukozyten (Leukodiapedese), Leukozytose und wiederholt auftretenden Infektionskrankheiten. Synonyme: Leukozyten-Adhäsions-Defizienz; Leukozytenadhasion-Defizienz-Syndrom (LADS) (de) Leukocyte adhesion deficiency (LAD) is a rare autosomal recessive disorder characterized by immunodeficiency resulting in recurrent infections. LAD is currently divided into three subtypes: LAD1, LAD2, and the recently described , also known as LAD-1/variant. In LAD3, the immune defects are supplemented by a Glanzmann thrombasthenia-like bleeding tendency. (en) La sindrome da deficit di adesione leucocitaria o LAD (Leukocyte Adhesion Deficiency) è un gruppo di malattie a trasmissione autosomica recessiva causate da difetti a carico di molecole di adesione leucocitarie ed endoteliali che causano . (it) Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych, LAD (ang. Leukocyte adhesion deficiency) - rzadkie, autosomalne, recesywne schorzenie charakteryzujące się wrodzonym niedoborem odporności powodującym nawracające infekcje. LAD dzieli się na 3 podtypy: , LAD-II oraz . (pl) Le déficit d'adhérence des leucocytes (DAL) (LAD en anglais) est un trouble rare autosomique récessif caractérisé par un déficit immunitaire entraînant des infections récurrentes. Le LAD est actuellement divisé en trois sous-types: LAD1, LAD2 et LAD3 également appelé LAD-1/variant. Dans le LAD3, les défauts immunitaires sont complétés par une tendance hémorragique de type thrombasthénie de Glanzmann. (fr) |
| rdfs:label | نقص التصاق الكريات البيضاء (ar) Leukozytenadhäsionsdefekt (de) Déficit d'adhésion leucocytaire (fr) Sindrome da deficit di adesione leucocitaria (it) Leukocyte adhesion deficiency (en) Niedobór leukocytarnych cząstek adhezyjnych (pl) |
| owl:sameAs | freebase:Leukocyte adhesion deficiency http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/diseases/674 yago-res:Leukocyte adhesion deficiency wikidata:Leukocyte adhesion deficiency dbpedia-ar:Leukocyte adhesion deficiency http://bs.dbpedia.org/resource/Nedostatak_leukocitne_adhezije dbpedia-de:Leukocyte adhesion deficiency dbpedia-fr:Leukocyte adhesion deficiency dbpedia-it:Leukocyte adhesion deficiency dbpedia-pl:Leukocyte adhesion deficiency https://global.dbpedia.org/id/DMKb |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Leukocyte_adhesion_deficiency?oldid=1118236541&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Autosomal_recessive_-_en.svg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Leukocyte_adhesion_deficiency |
| foaf:name | Leukocyte-adhesion deficiency (en) |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:LAD |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Leukocyte_Adhesion_Deficiency dbr:Leucocyte_adhesion_deficiency dbr:Leukocyte-adhesion_deficiency_syndrome dbr:Leukocyte_adhesion_deficiency_syndrome dbr:Leukocyte_adhesion_disorder dbr:Rambam_Hasharon_syndrome |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:FERMT3 dbr:Integrin_alpha_L dbr:Integrin_beta_2 dbr:Leukocyte_adhesion_deficiency-1 dbr:Leukocyte_adhesion_molecule_deficiency dbr:List_of_medical_abbreviations:_L dbr:List_of_primary_immunodeficiencies dbr:Congenital_disorder_of_glycosylation dbr:Congenital_disorder_of_glycosylation_type_IIc dbr:TSTA3 dbr:Sialyl-Lewis_X dbr:Complex_vertebral_malformation dbr:Irish_Setter dbr:Cell_adhesion dbr:List_of_OMIM_disorder_codes dbr:Irish_Red_and_White_Setter dbr:Dorothy_Warburton dbr:White_blood_cell dbr:Neutrophilia dbr:Immune_disorder dbr:LAD dbr:Lymphocyte_function-associated_antigen_1 dbr:Monoculture dbr:Periodontitis_as_a_manifestation_of_systemic_disease dbr:Leukocyte_Adhesion_Deficiency dbr:Leucocyte_adhesion_deficiency dbr:Leukocyte-adhesion_deficiency_syndrome dbr:Leukocyte_adhesion_deficiency_syndrome dbr:Leukocyte_adhesion_disorder dbr:Rambam_Hasharon_syndrome |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Leukocyte_adhesion_deficiency |
