Lytico-bodig disease (original) (raw)
داء ليتيكو- بوديغ أو داء غوام أو التصلب الجانبي الضموري الباركنسوني الخرفي، هو مرض عصبي تنكسي غير معروف السبب يصيب شعب الشامورو في جزيرة غوام في ميكرونيسيا. تصف كلمتي ليتيكو وبوديغ المأخوذة من لغة الشامورو عرضين مختلفين لنفس الحالة. صاغ أساو هيرانو وزملاؤه مصطلح التصلب الجانبي الضموري الباركنسوني الخرفي في عام 1961 ليعكس تقليد المرض للتصلب الجانبي الضموري ومرض باركنسون ومرض آلزهايمر.
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| dbo:abstract | داء ليتيكو- بوديغ أو داء غوام أو التصلب الجانبي الضموري الباركنسوني الخرفي، هو مرض عصبي تنكسي غير معروف السبب يصيب شعب الشامورو في جزيرة غوام في ميكرونيسيا. تصف كلمتي ليتيكو وبوديغ المأخوذة من لغة الشامورو عرضين مختلفين لنفس الحالة. صاغ أساو هيرانو وزملاؤه مصطلح التصلب الجانبي الضموري الباركنسوني الخرفي في عام 1961 ليعكس تقليد المرض للتصلب الجانبي الضموري ومرض باركنسون ومرض آلزهايمر. ظهرت التقارير الأولى عن المرض في ثلاث شهادات وفاة في غوام في عام 1904؛ إذ وصفت تلك التقارير إصابة المتوفين بنوع من الشلل. زاد تواتر الحالات بين شعب الشامورو ليصبح السبب الرئيسي للوفاة لدى البالغين بين عامي 1945 و1956. بلغ معدل الإصابة السنوي في الجزية 0.2%، وهذا أكثر بمئة مرة من باقي أنحاء العالم. قام طبيب الأعصاب أوليفر ساكس بوصف هذا المرض بالتفصيل في كتابه جزيرة عمى الألوان. اتهم ساكس وباول ألان كوكس ثعلب غوام الطائر، وهو خفاش انقرض بسبب الصيد الجائر، بإحداث المرض. يعزى ذلك إلى تناول هذا النوع من الخفافيش لجوز فيديريكو الذي يحتوي على مادة البيتا ميثيل أمينو-ألانين المعروفة بسميتها العصبية. تتخزن هذه المادة ضمن النسيج الشحمي لجسم الخفاش، ولهذا ربطت الفرضية المقترحة بين تناول شعب الشامورو لهذه الخفافيش وبين المرض؛ إذ يعرضهم ذلك لتلك المادة السامة التي تساهم في حدوث المرض أو تسببه. ارتبط انخفاض استهلاك الخفافيش بانخفاض معدل الإصابة بالمرض. (ar) Lytico-Bodig, auch bekannt als Lytigo-Bodig, ist der Name einer Krankheit in der Sprache Chamorro. Lytico-Bodig ist eine „amyotrophische lateral sklerotische-Parkinson-Demenz“ (ALS-PDC) und wurde durch den Neurowissenschaftler 1961 benannt. Es ist eine neurodegenerative Erkrankung unbekannter Ätiologie, die auf Guam existiert. Die Krankheit ähnelt der Amyotrophe Lateralsklerose (ALS), der Parkinson-Krankheit und der Alzheimer-Krankheit. Erstmals wurde 1904 in drei Totenscheinen auf Guam davon berichtet. Alle Totenscheine vermerkten Formen von Lähmungen. Unter den Chamorro häuften sich die Fälle, so dass die Krankheit zwischen 1945 und 1956 die häufigste Todesursache bei Erwachsenen war. Pro Jahr gab es ca. 200 Fälle auf 100.000 Einwohner; damit war die Prävalenz einhundertmal höher als unter der Bevölkerung weltweit. Der Neurologe Oliver Sacks stellte die Krankheit detailliert in seinem Buch vor. Anschließend schrieben Sacks und , dass der fast nur auf Guam vorkommende , welcher heute durch Überjagung vom Aussterben bedroht ist, sich hauptsächlich durch Sagopalmfarne ernährt und dabei beta-Methylamino-L-alanin (BMAA), ein Nervengift, in seinem Körperfett anlagert. Der Marianen-Flughund trat nach dem Aussterben des häufig von den Chamorro verzehrten Guam-Flughunds an dessen Stelle. Da die Chamorro die Flughunde aßen wurde vermutet, dass sie dabei auch das BMAA aufnahmen, welches entweder die Krankheit auslöste oder die Entstehung unterstützte. Durch die ausbleibende Ernährung mit Flughunden sank auch die Inzidenz der Krankheit. (de) Lytico-Bodig es el nombre de una enfermedad neurológica degenerativa grave que se presenta de forma casi exclusiva en la Isla de Guam. También se llama complejo parkinsonismo-demencia-esclerosis lateral amiotrófica en abreviatura (ELAPD), o síndrome de Guam. Aunque se han propuesto varias hipótesis para explicar el origen de la enfermedad, ninguna de ellas ha podido demostrarse, por lo que la causa es desconocida. El nombre de la afección deriva de que el trastorno parece presentar manifestaciones que corresponden a tres enfermedades diferentes, la enfermedad de Parkinson, la esclerosis lateral amiotrófica y la enfermedad de Alzheimer (demencia). La denominación lytico-bodig deriva del dialecto local de la isla de Guam, lytico procede del término español paralítico y hace referencia a la parálisis propia de la esclerosis lateral amiotrófica y bodig se refiere a la lentitud de movimientos que aparece en la enfermedad de Parkinson. (es) Le syndrome de Guam (ou Lytigo-bodig ou Bodig ou en anglais : Lytico-Bodig disease ou ALS ou encore AL-SPDC pour « Amyotrophic lateral sclerosis/parkinsonism-dementia complex » pour les anglophones), est une neuropathie chronique atypique (maladie neurologique chronique dégénérative), épidémique mais non contagieuse, découverte dans l'Île de Guam, la plus grande des îles Mariannes (556,85 km2). L'étiologie de cette maladie est longtemps restée mystérieuse. Elle affecte le système nerveux central et est responsable de troubles à la fois moteurs et mentaux, d'évolution progressive. Ce syndrome tire son nom du fait qu'au milieu du XXe siècle, des médecins et épidémiologistes américains ont constaté sur cette île une incidence anormalement élevée (50 à 100 fois plus que la normale) d'un syndrome évoquant des maladies neurodégénératives connues, avec des cas sporadiques parmi les jeunes. Cette maladie, apparemment émergente n'était répandue qu'au sein de la population autochtone Chamorro, ce qui était très intrigant et préoccupant pour les épidémiologistes. Elle a sévi durant presque un siècle puis a fortement régressé. (fr) Lytico-bodig (also Lytigo-bodig) disease, Guam disease, or amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism-dementia (ALS-PDC) is a neurodegenerative disease of uncertain etiology endemic to the Chamorro people of the island of Guam in Micronesia. Lytigo and bodig are Chamorro language words for two different manifestations of the same condition. ALS-PDC, a term coined by Asao Hirano and colleagues in 1961, reflects its resemblance to amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Parkinson's disease, and Alzheimer's disease. First reports of the disease surfaced in three death certificates on Guam in 1904 which made some mention of paralysis. The frequency of cases grew amongst the Chamorro until it was the leading cause of adult death between 1945 and 1956. The incidence rate was 200 per 100,000 per year and it was 100 times more prevalent than in the rest of the world. Neurologist Oliver Sacks detailed this disease in his book The Island of the Colorblind. Sacks and Paul Alan Cox subsequently wrote that bats had been feeding on Federico nuts (Cycas micronesica) and concentrating β-methylamino-L-alanine (BMAA), a known neurotoxin, in their body fat. The hypothesis suggests that consumption of the bats by the Chamorro exposed them to BMAA, contributing to or causing their condition. Decline in consumption of the bats has been linked to a decline in the incidence of the disease. (en) Lytico-bodig is de naam in het Chamorro voor een neurodegeneratieve aandoening die voorkomt in Guam, een overzees gebied van de Verenigde Staten. In de wetenschap wordt de aandoening sinds 1961 aangeduid met de term 'amyotrofe laterale sclerose-parkinsonisme-dementie' (ALS-PDC). Waar de ziekte vandaan komt (de etiologie) is onbekend. De ziekte lijkt op amyotrofe laterale sclerose (ALS), de ziekte van Parkinson en de ziekte van Alzheimer. De ziekte werd voor het eerst beschreven in drie overlijdensaktes in Guam in 1904. In de overlijdensaktes werd onder andere paralyse beschreven. De prevalentie van de ziekte nam toe en het werd zelfs de meestvoorkomende doodsoorzaak van volwassen Chamorro's tussen 1945 en 1956. De incidentie was 200 nieuwe gevallen per 100.000 mensen per jaar en de ziekte kwam 100 keer zo vaak voor in Guam als in de rest van de wereld. Neuroloog Oliver Sacks beschreef de ziekte in zijn boek Het eiland der kleurenblinden. Sacks en Paul Alan Cox stelden dat een lokale soort vleermuis, die inmiddels is uitgestorven, een soort cicade at en daardoor (BMAA), een bekende neurotoxine, opbouwde in het lichaamsvet. Ze voerden de hypothese dat de Chamorro's waren blootgesteld aan BMAA door het eten van de vleermuizen en dat hun aandoening hierdoor (ten minste gedeeltelijk) werd veroorzaakt. De afname in consumptie van de vleermuizen is gerelateerd aan de afname in prevalentie van de ziekte. Hoewel er geen behandeling bestaat voor lytico-bodig, wordt soms gebruik gemaakt van parkinsonmedicatie zoals levodopa om de symptomen te bestrijden. (nl) Stwardnienie zanikowe boczne-parkinsonizm/zespół otępienny (stwardnienie zanikowe boczne zachodniego Pacyfiku, ang. amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism/dementia complex (of Guam), Guam disease, Lytico-Bodig disease, Western Pacific amyotrophic lateral sclerosis-parkinsonism/dementia complex) – choroba neurodegeneracyjna o niewyjaśnionej etiologii. Choroba może przyjmować dwie postaci, często występujące obok siebie u członków tej samej rodziny lub u jednej osoby: podobną do stwardnienia zanikowego bocznego (ang. amyotrophic lateral sclerosis, ALS) i podobną do choroby Parkinsona z cechami otępienia. Choroba jest szczególnie częsta u plemienia Czamorro zamieszkującego wyspę Guam, w którego języku pierwsza z postaci choroby nazywana była lytico, a druga – bodig. Chorobę opisano również na półwyspie Kii w Japonii, gdzie określana była jako choroba Murō, i w zachodniej części Nowej Gwinei (Irian Jaya). W patogenezie schorzenia postulowano udział neurotoksyn sagowca Cycas circinalis (C. micronesica), zwłaszcza β-metylamino-L-alaniny (BMAA), zawartej także w mięsie żywiących się nasionami sagowca nietoperzy. Być może predyspozycja do niej uwarunkowana jest mutacjami w genie TRPM7 kodującym białko kanału jonowego. (pl) |
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