Pemphigus foliaceus (original) (raw)
الفقاع القرطاسي (بالإنجليزية: Pemphigus foliaceus) أو الفقاع المتوطن (بالإنجليزية: Endemic pemphigus) أو الفقاع القرطاسي المتوطن (بالإنجليزية: endemic pemphigus foliaceus) وكذلك التسمية البرتغالية التي تعني الحريق البري (بالبرتغالية: fogo selvagem) هو مرض مناعة ذاتية متبثر يصيب الجلد ويمتاز بظهور آفات جلدية حرشفية متقشرة متآكلة ذات أساس حمامي. لا يصيب المرض الطبقة المخاطية حتى في حالات المرض المنتشر. يعد بيير لويس آلفي كازيناف أول من وصف المرض عام 1844. يعد هذا المرض متوطنا في بعض المناطق الريفية من البرازيل، وينتشر قرب مجاري الأنهار.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | الفقاع القرطاسي (بالإنجليزية: Pemphigus foliaceus) أو الفقاع المتوطن (بالإنجليزية: Endemic pemphigus) أو الفقاع القرطاسي المتوطن (بالإنجليزية: endemic pemphigus foliaceus) وكذلك التسمية البرتغالية التي تعني الحريق البري (بالبرتغالية: fogo selvagem) هو مرض مناعة ذاتية متبثر يصيب الجلد ويمتاز بظهور آفات جلدية حرشفية متقشرة متآكلة ذات أساس حمامي. لا يصيب المرض الطبقة المخاطية حتى في حالات المرض المنتشر. يعد بيير لويس آلفي كازيناف أول من وصف المرض عام 1844. يعد هذا المرض متوطنا في بعض المناطق الريفية من البرازيل، وينتشر قرب مجاري الأنهار. (ar) Pemphigus foliaceus ist eine seltene Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris zeichnet er sich durch Blasenbildung der oberen Schichten der Epidermis aus. Sie wird durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (ein Cadherin) ausgelöst. Die Erkrankung kommt beim Menschen, aber auch Haushunden, Hauskatzen und Pferden vor. (de) Pemphigus foliaceus is an autoimmune blistering disease (bullous disorder) of the skin. Pemphigus foliaceus causes a characteristic inflammatory attack at the subcorneal layer of epidermis, which results in skin lesions that are scaly or crusted erosions with an erythematous (red) base. Mucosal involvement is absent even with widespread disease. If there is an autoimmune IgG buildup in the epidermis, then nearly all of the antibodies are aimed against desmoglein 1. The effect of the antibodies and the immunological pathway is most likely one of three mechanisms: * Steric hindrance of the desmoglein 1: The antibody caps off the site for intracellular binding to another keratinocyte. * Activation of an endocytic pathway: The antibody activates a pathway which causes an internalization of desmogleïn 1, which in turn causes a loss of adhesion. * Disruption of function: In this case, the antibody blocks the desmoglein 1 from being formed into a desmosome. This in turn causes a loss of adhesion with acantholysis as a result. (en) Il pemfigo foliaceo (PF) è considerato una varietà ad evoluzione benigna del pemfigo. Si tratta di una malattia cutanea di tipo autoimmune, i cui tratti distintivi risiedono nella perdita di adesione intercellulare (fenomeno noto con il nome di acantolisi) dei cheratinociti, localizzati negli strati superiori dell'epidermide. La perdita di adesione tra i cheratinociti comporta la formazione di tipiche bolle e vescicole superficiali che in tempi successivi possono trasformarsi in erosioni squamose e crostose, spesso su una base eritematosa.Il coinvolgimento delle mucose è invece assente, perfino quando la malattia è estremamente diffusa.Il disturbo si caratterizza anche per la presenza di un segno semeiologico, il cosiddetto segno di Nikolsky (dal nome dello scienziato Piotr Nikolsky che lo descrisse nel 1896), per il quale il semplice sfregamento di una zona di cute apparentemente sana comporta l'insorgenza di una nuova vescicola.Il decorso della malattia tende ad essere cronico. (it) Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry, należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku, o m.cz. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji. (pl) 落葉型天皰瘡(pemphigus foliaceus)是一種在動物身上出現的皮膚病，與人類的紅斑狼瘡近似，亦是一種自體免疫力的問題引起的皮膚病。落葉型天皰瘡一般在貓、狗身上出現，以貓隻較為常見。治療這種疾病往往會處方類固醇及外塗的藥膏。 (zh) |
| dbo:diseasesDB | 31179 |
| dbo:icd10 | L10.2 |
| dbo:orpha | 79481 |
| dbo:wikiPageID | 20671749 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 4456 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1110339842 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Endemism dbr:Endosome dbr:Epidermis dbr:Mucous_membrane dbr:Desmosome dbr:Pemphigus dbr:Inflammation dbr:Erythema dbr:Epidermis_(skin) dbr:Antibody dbr:Desmoglein-1 dbr:Keratinocyte dbr:Adhesion dbr:Steric_effects dbc:Rare_diseases dbr:Acantholysis dbc:Chronic_blistering_cutaneous_conditions dbr:Autoimmunity dbr:National_Institute_of_Arthritis_and_Musculoskeletal_and_Skin_Diseases dbr:Pierre_Louis_Alphée_Cazenave dbr:Immunoglobulin_G dbr:Skin_condition dbr:List_of_cutaneous_conditions |
| dbp:diseasesdb | 31179 (xsd:integer) |
| dbp:icd | (en) L10.2 (en) |
| dbp:name | Pemphigus foliaceus (en) |
| dbp:orphanet | 79481 (xsd:integer) |
| dbp:treatment | Typically treated with topical corticosteroids in mild cases. In more severe treatment it is treated similarly to pemphigus vulgaris. (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Citation_needed dbt:Empty_section dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Vesiculobullous_disease dbt:Cutaneous-condition-stub |
| dct:subject | dbc:Rare_diseases dbc:Chronic_blistering_cutaneous_conditions |
| gold:hypernym | dbr:Disease |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatCutaneousConditions yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | الفقاع القرطاسي (بالإنجليزية: Pemphigus foliaceus) أو الفقاع المتوطن (بالإنجليزية: Endemic pemphigus) أو الفقاع القرطاسي المتوطن (بالإنجليزية: endemic pemphigus foliaceus) وكذلك التسمية البرتغالية التي تعني الحريق البري (بالبرتغالية: fogo selvagem) هو مرض مناعة ذاتية متبثر يصيب الجلد ويمتاز بظهور آفات جلدية حرشفية متقشرة متآكلة ذات أساس حمامي. لا يصيب المرض الطبقة المخاطية حتى في حالات المرض المنتشر. يعد بيير لويس آلفي كازيناف أول من وصف المرض عام 1844. يعد هذا المرض متوطنا في بعض المناطق الريفية من البرازيل، وينتشر قرب مجاري الأنهار. (ar) Pemphigus foliaceus ist eine seltene Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris zeichnet er sich durch Blasenbildung der oberen Schichten der Epidermis aus. Sie wird durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (ein Cadherin) ausgelöst. Die Erkrankung kommt beim Menschen, aber auch Haushunden, Hauskatzen und Pferden vor. (de) 落葉型天皰瘡(pemphigus foliaceus)是一種在動物身上出現的皮膚病，與人類的紅斑狼瘡近似，亦是一種自體免疫力的問題引起的皮膚病。落葉型天皰瘡一般在貓、狗身上出現，以貓隻較為常見。治療這種疾病往往會處方類固醇及外塗的藥膏。 (zh) Pemphigus foliaceus is an autoimmune blistering disease (bullous disorder) of the skin. Pemphigus foliaceus causes a characteristic inflammatory attack at the subcorneal layer of epidermis, which results in skin lesions that are scaly or crusted erosions with an erythematous (red) base. Mucosal involvement is absent even with widespread disease. If there is an autoimmune IgG buildup in the epidermis, then nearly all of the antibodies are aimed against desmoglein 1. The effect of the antibodies and the immunological pathway is most likely one of three mechanisms: (en) Il pemfigo foliaceo (PF) è considerato una varietà ad evoluzione benigna del pemfigo. Si tratta di una malattia cutanea di tipo autoimmune, i cui tratti distintivi risiedono nella perdita di adesione intercellulare (fenomeno noto con il nome di acantolisi) dei cheratinociti, localizzati negli strati superiori dell'epidermide. La perdita di adesione tra i cheratinociti comporta la formazione di tipiche bolle e vescicole superficiali che in tempi successivi possono trasformarsi in erosioni squamose e crostose, spesso su una base eritematosa.Il coinvolgimento delle mucose è invece assente, perfino quando la malattia è estremamente diffusa.Il disturbo si caratterizza anche per la presenza di un segno semeiologico, il cosiddetto segno di Nikolsky (dal nome dello scienziato Piotr Nikolsky che lo (it) Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry, należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku, o m.cz. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występując (pl) |
| rdfs:label | فقاع قرطاسي (ar) Pemphigus foliaceus (de) Pemfigo foliaceo (it) Pemphigus foliaceus (en) Pęcherzyca liściasta (pl) 落葉型天皰瘡 (zh) |
| owl:sameAs | freebase:Pemphigus foliaceus yago-res:Pemphigus foliaceus wikidata:Pemphigus foliaceus dbpedia-ar:Pemphigus foliaceus dbpedia-de:Pemphigus foliaceus dbpedia-it:Pemphigus foliaceus dbpedia-pl:Pemphigus foliaceus dbpedia-zh:Pemphigus foliaceus https://global.dbpedia.org/id/2U9ZZ |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Pemphigus_foliaceus?oldid=1110339842&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Pemphigus_foliaceus |
| foaf:name | Pemphigus foliaceus (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Endemic_pemphigus_foliaceus dbr:Fogo_selvagem dbr:Endemic_pemphigus dbr:Pemphigus_and_fogo_selvagem dbr:Pemphigus_foliaceous dbr:Brazilian_pemphigus |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Endemic_pemphigus_foliaceus dbr:Bearded_Collie dbr:Desmosome dbr:Pemphigus dbr:Pemphigus_erythematosus dbr:Pyotr_Nikolsky dbr:Nikolsky's_sign dbr:Tzanck_test dbr:Ciclosporin dbr:Desmoglein-1 dbr:Actinic_keratosis dbr:HLA-DR4 dbr:Fogo_selvagem dbr:Hayato_Ikeda dbr:ALOX12B dbr:Autoimmune_skin_diseases_in_dogs dbr:Endemic_pemphigus dbr:Metaflumizone dbr:Pierre_Louis_Alphée_Cazenave dbr:List_of_skin_conditions dbr:List_of_target_antigens_in_pemphigus dbr:Sebaceous_adenitis dbr:Pemphigus_and_fogo_selvagem dbr:Pemphigus_foliaceous dbr:Brazilian_pemphigus |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Pemphigus_foliaceus |