Pemphigus vulgaris (original) (raw)
الفقاع الشائع ، (باللاتينية: Pemphigus Vulgaris) ، مرض جلدي فقاعي مزمن من الأمراض الذاتية ، يتصف بظهور فقاعات تتوضع على جلد سليم ظاهرياً ، وهو مرض مميت إذا لم يعالج ، يصيب بالأعمار بين 30 إلى 60 سنة ، وهو من أمراض المناعة الذاتية.المرض نادر عامةً، ولكنه أكثر شيوعاً في الأشخاص ذوي العروق الهندية واليهودية، ويرجع ذلك لأسباب جينية.
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| dbo:abstract | الفقاع الشائع ، (باللاتينية: Pemphigus Vulgaris) ، مرض جلدي فقاعي مزمن من الأمراض الذاتية ، يتصف بظهور فقاعات تتوضع على جلد سليم ظاهرياً ، وهو مرض مميت إذا لم يعالج ، يصيب بالأعمار بين 30 إلى 60 سنة ، وهو من أمراض المناعة الذاتية.المرض نادر عامةً، ولكنه أكثر شيوعاً في الأشخاص ذوي العروق الهندية واليهودية، ويرجع ذلك لأسباب جينية. (ar) El pèmfig vulgar és una malaltia de la pell, crònica i rara, amb butllofes i la forma més freqüent de pèmfig. Les butllofes, que poques vegades són pruriginoses, són sovint doloroses. És de causa autoimmunitària. (ca) Der Pemphigus vulgaris (zu altgriechisch πέμφιξ pemphix „Blase, Ödem [auf der Haut]“ und lateinisch vulgaris „gewöhnlich“), auch Blasensucht genannt, ist eine Hautkrankheit aus der Gruppe der blasenbildenden Autoimmundermatosen. Er zeichnet sich durch Blasenbildung aufgrund einer Akantholyse der unteren Schichten der Epidermis aus. Ursächlich sind IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein-3 („Pemphigus-Antigen“; ein Proteinbestandteil des Desmosoms), welche in den Interzellularräumen der betroffenen Hautareale, sowie im Serum der Erkrankten nachgewiesen werden können. Damit unterscheidet er sich vom Pemphigus foliaceus, bei dem Desmoglein-1 und die oberen Epidermisschichten betroffen sind. Die Erkrankung ist insgesamt selten und betrifft überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter. Eine geschlechtsspezifische Häufung ist nicht bekannt. Im vorderen Orient ist die Erkrankung häufiger als in Mitteleuropa. (de) El pénfigo vulgar es la forma clínica más común de pénfigo y representa un 85% del total. Caracterizada por la aparición de ampollas intraepidérmicas flácidas, que se originan por acantólisis, y erosiones localizadas en piel y mucosas. También es conocida como Mal del Yacaré, en la alta Agurairá al noroeste de Paraguay. (es) Pemphigus vulgaris is a rare chronic blistering skin disease and the most common form of pemphigus. Pemphigus was derived from the Greek word pemphix, meaning blister. It is classified as a type II hypersensitivity reaction in which antibodies are formed against desmosomes, components of the skin that function to keep certain layers of skin bound to each other. As desmosomes are attacked, the layers of skin separate and the clinical picture resembles a blister. These blisters are due to acantholysis, or breaking apart of intercellular connections through an autoantibody-mediated response. Over time the condition inevitably progresses without treatment: lesions increase in size and distribution throughout the body, behaving physiologically like a severe burn. Before the advent of modern treatments, mortality for the disease was close to 90%. Today, the mortality rate with treatment is between 5-15% due to the introduction of corticosteroids as primary treatment. Nevertheless, in 1998, pemphigus vulgaris was the fourth most common cause of death due to a skin disorder. The disease mainly affects middle-aged and older adults between 50–60 years old. There has historically been a higher incidence in women. (en) Il pemfigo volgare o pemphigus vulgaris è una malattia autoimmune della cute a carattere cronico e progressivo che può avere esiti letali. Fra le varie forme di pemfigo è la più diffusa. (it) Pemfigus of pemphigus vulgaris is een zeldzame ernstige auto-immuunziekte die zich vooral situeert aan de mond in de vorm van blazen, bloedingen en korsten op de lippen en in de mondholte. Bij pemphigus foliaceus zijn er alleen huidklachten. De gelijkende huidziekte pemfigoïd (bulleus pemfigoïd of parapemfigus) is de meest voorkomende auto-immuun blaarziekte. (nl) Pęcherzyca zwykła (łac. pemphigus vulgaris) – przewlekła autoimmunologiczna choroba skóry przebiegającą z powstawaniem pęcherzy, występującą najczęściej u osób starszych. Objawia się powstawaniem wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych wskutek akantolizy (utraty przylegania komórek nabłonka). Wraz z pęcherzycą liściastą i pęcherzycą paraneoplastyczną należy do grupy dermatoz pęcherzowych akantolitycznych. Pęcherze w tej chorobie mają dużą skłonność do pękania, dlatego w obrazie klinicznym dominują nadżerki i zmiany złuszczające, szerzące się obwodowo. Pęcherzyca zwykła jest najcięższą odmianą pęcherzycy. (pl) |
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