| dbo:abstract |
تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي هو حالة جلدية سائدة نادرة تظهر بعد الولادة مباشرة مع لويحات حُمامية مفرطة التقرن وموزعة بشكل متماثل على الأطراف والأرداف والوجه، ولكن مع تجنّب الجذع، ولا توجد أعراض سريرية أخرى ولا علامات عقلية أو جسدية مرتبطة عادة بالحالة. تُعرف هذه الحالة أيضًا باسم متلازمة دارييه غوترون أو احمرار الجلد المتماثل التدريجي أو تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي للغروتون ولتَقَرُّن الجلد الاحمراري المتغيِّر المترقي. تم الإبلاغ عن أقل من مائة حالة حتى الآن. (ar) Die Erythrokeratodermia progressiva symmetrica ist eine seltene angeborene Erkrankung aus der Gruppe der Erythrokeratodermien. Synonyme sind: Darier-Gottron-Krankheit; Progressive symmetrische Erythrokeratodermie Typ Gottron; PSEK; lateinisch Erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1911 durch J. Darier und 1922 durch den Tübinger Hautarzt Heinrich Adolf Gottron (1890–1974). (de) Progressive symmetric erythrokeratodermia is a rare, autosomal dominant skin condition that manifests soon after birth with erythematous, hyperkeratotic plaques that are symmetrically distributed on the extremities, buttocks, and face, but sparing the trunk. No other clinical symptoms nor mental or physical signs are usually associated with the condition. This condition is also known as Darier-Gottron syndrome, progressive symmetric erythrokeratoderma, progressive symmetric erythrokeratodermia of Gottron and erythrokeratodermia variabilis et progressiva. Less than one hundred cases have been reported to date. (en) |
| dbo:diseasesDB |
32838 |
| dbo:omim |
133200 (xsd:integer) |
| dbo:orpha |
316 |
| dbo:wikiPageID |
21680873 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength |
4739 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID |
981152857 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink |
dbr:List_of_cutaneous_conditions_caused_by_mutations_in_keratins dbr:Atopic_Dermatitis dbr:Erythrokeratodermia_variabilis dbr:Autosomal_dominant dbc:Genodermatoses dbc:Rare_diseases dbr:Isotretinoin dbr:Ceramide dbr:List_of_cutaneous_conditions dbr:Skin_lesion dbr:3-ketodihydrosphingosine_reductase dbr:Darier dbr:Grotton_dermatology dbr:KDSR_gene dbr:Loricrin_keratoderma |
| dbp:diseasesdb |
32838 (xsd:integer) |
| dbp:name |
Progressive symmetric erythrokeratodermia (en) |
| dbp:omim |
133200 (xsd:integer) |
| dbp:orphanet |
316 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms |
Erythrokeratodermia progressiva symmetrica (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate |
dbt:Citation_needed dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Rp dbt:Short_description dbt:Channelopathy dbt:Medicine |
| dcterms:subject |
dbc:Genodermatoses dbc:Rare_diseases |
| rdf:type |
owl:Thing wikidata:Q12136 yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 |
| rdfs:comment |
تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي هو حالة جلدية سائدة نادرة تظهر بعد الولادة مباشرة مع لويحات حُمامية مفرطة التقرن وموزعة بشكل متماثل على الأطراف والأرداف والوجه، ولكن مع تجنّب الجذع، ولا توجد أعراض سريرية أخرى ولا علامات عقلية أو جسدية مرتبطة عادة بالحالة. تُعرف هذه الحالة أيضًا باسم متلازمة دارييه غوترون أو احمرار الجلد المتماثل التدريجي أو تَقَرُّن الجلد الاحمراري المتناظر المترقي للغروتون ولتَقَرُّن الجلد الاحمراري المتغيِّر المترقي. تم الإبلاغ عن أقل من مائة حالة حتى الآن. (ar) Die Erythrokeratodermia progressiva symmetrica ist eine seltene angeborene Erkrankung aus der Gruppe der Erythrokeratodermien. Synonyme sind: Darier-Gottron-Krankheit; Progressive symmetrische Erythrokeratodermie Typ Gottron; PSEK; lateinisch Erythrokeratodermia congenitalis progressiva symmetrica Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1911 durch J. Darier und 1922 durch den Tübinger Hautarzt Heinrich Adolf Gottron (1890–1974). (de) Progressive symmetric erythrokeratodermia is a rare, autosomal dominant skin condition that manifests soon after birth with erythematous, hyperkeratotic plaques that are symmetrically distributed on the extremities, buttocks, and face, but sparing the trunk. No other clinical symptoms nor mental or physical signs are usually associated with the condition. This condition is also known as Darier-Gottron syndrome, progressive symmetric erythrokeratoderma, progressive symmetric erythrokeratodermia of Gottron and erythrokeratodermia variabilis et progressiva. (en) |
| rdfs:label |
تقرن الجلد الاحمراري المتناظر المترق (ar) Erythrokeratodermia progressiva symmetrica (de) Progressive symmetric erythrokeratodermia (en) |
| owl:sameAs |
freebase:Progressive symmetric erythrokeratodermia yago-res:Progressive symmetric erythrokeratodermia wikidata:Progressive symmetric erythrokeratodermia dbpedia-ar:Progressive symmetric erythrokeratodermia dbpedia-de:Progressive symmetric erythrokeratodermia https://global.dbpedia.org/id/4tSPr |
| prov:wasDerivedFrom |
wikipedia-en:Progressive_symmetric_erythrokeratodermia?oldid=981152857&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf |
wikipedia-en:Progressive_symmetric_erythrokeratodermia |
| foaf:name |
Progressive symmetric erythrokeratodermia (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of |
dbr:Erythrokeratodermia_progressiva_symmetrica |
| is dbo:wikiPageWikiLink of |
dbr:List_of_cutaneous_conditions_caused_by_mutations_in_keratins dbr:Erythrokeratodermia dbr:Erythrokeratodermia_progressiva_symmetrica dbr:List_of_skin_conditions |
| is foaf:primaryTopic of |
wikipedia-en:Progressive_symmetric_erythrokeratodermia |