Ross' syndrome (original) (raw)
Das Ross-Syndrom, auch familiäre Anhidrose oder Anhidrose-Syndrom, ist eine neurologisch-dermatologische Erkrankung definiert durch das gleichzeitige Auftreten von verminderter oder aufgehobener Schweißsekretion (Hypo- oder Anhidrose), tonischer Pupillenkontraktion (Pupillotonie) und abgeschwächten oder erloschenen Muskeleigenreflexen (Hyporeflexie oder Areflexie). Das Ross-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Bis 1992 sind lediglich 18 medizinische Fallbeschreibungen veröffentlicht worden. Im angloamerikanischen Sprachraum werden auch die Synonyme General acquired sudomotor denervation oder Progressive selective anhidrosis verwendet.
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dbo:abstract | Das Ross-Syndrom, auch familiäre Anhidrose oder Anhidrose-Syndrom, ist eine neurologisch-dermatologische Erkrankung definiert durch das gleichzeitige Auftreten von verminderter oder aufgehobener Schweißsekretion (Hypo- oder Anhidrose), tonischer Pupillenkontraktion (Pupillotonie) und abgeschwächten oder erloschenen Muskeleigenreflexen (Hyporeflexie oder Areflexie). Das Ross-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Bis 1992 sind lediglich 18 medizinische Fallbeschreibungen veröffentlicht worden. Im angloamerikanischen Sprachraum werden auch die Synonyme General acquired sudomotor denervation oder Progressive selective anhidrosis verwendet. Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte durch A.T. Ross im Jahr 1958. (de) Ross' syndrome consists of Adie's syndrome (myotonic pupils and absent deep tendon reflexes) plus segmental anhidrosis (typically associated with compensatory hyperhidrosis). It was characterized in 1958 by A.T. Ross. By 1992, eighteen cases had been documented. Signs and Symptoms Initial manifestations often include an abnormal segmental sweating response (described as hyperhidrosis or anhidrosis in some patients) and a tonic pupil. Other commonly reported symptoms included fatigue, chronic cough, and increased urinary frequency. Prognosis Ross syndrome is a non life-threatening benign condition but delay in diagnosis can result in slow progression of autonomic symptoms. Epidemiology Ross Syndrome is a progressive autonomic dysfunction that can occur in any age, ethnicity, or gender. The average age of diagnosis for Ross syndrome is 36 years and affects more females than males. (en) |
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