Sack–Barabas syndrome (original) (raw)
Sack–Barabas syndrome is an older name for the medical condition vascular Ehlers–Danlos syndrome (vEDS). It affects the body's blood vessels and organs, making them prone to rupture.
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| dbo:abstract | Le syndrome d'Ehlers-Danlos de type vasculaire est, dans le groupe des syndromes d'Ehlers-Danlos, la forme la plus grave de ce groupe de maladies, avec une très forte prévalence féminine et un pronostic vital souvent pessimiste. Luxations, entorses, douleurs dorsales et musculaires se rencontrent comme dans les autres formes, mais avec en plus une atteinte des organes et des vaisseaux sanguins. Le patient se reconnait par une peau fine, translucide, se lésant facilement ; une apparence du visage caractéristique « un visage de madone », et une fragilité des vaisseaux sanguins, des intestins et de l'utérus. Les complications de ce type d'Ehlers-Danlos sont des perforations intestinales, des hémorragies intestinales, ovariennes ou utérines, ainsi que toute rupture vasculaire (cérébrales, pulmonaires, cardiaques) ou une dissection aortique, etc. Les poumons et les reins peuvent être parfois atteints. L'appareil génital est souvent durement touché et les grossesses doivent faire l'objet d'un suivi constant, avec le risque accru de pré-éclampsies ou de ruptures utérines au cours de la grossesse. Un cancer des ovaires ou de l'utérus peut se développer dans les formes les plus sévères de la maladie par déficit hormonal. (fr) Sack–Barabas syndrome is an older name for the medical condition vascular Ehlers–Danlos syndrome (vEDS). It affects the body's blood vessels and organs, making them prone to rupture. (en) |
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