Stiff-person syndrome (original) (raw)
Als Stiff-Person-Syndrom (SPS), auch Stiff-Man-Syndrom (SMS), wird eine seltene neurologische Erkrankung bezeichnet, die durch eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit, die spontan oder auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten kann. Schätzungen zufolge liegt die Zahl der in Deutschland am SMS Erkrankten bei etwa 300; davon sind etwa zwei Drittel Frauen und ein Drittel Männer.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | متلازمة الشخص المتيبس (بالإنجليزية: Stiff person syndrome) هو اضطراب عصبي نادر لأسباب غير معروفة يتميز بالجمود والتيبس التدريجى للمريض.يصيب التيبس أولا عضلات الجذع مع انقباضات مما يؤدي إلى تشوهات وضعية. الألم المزمن، الإعاقة الحركية والظهر المنحني تعد أعراض شائعة. تحدث المتلازمة حوالى واحد لكل مليون شخص وتوجد عادة في الأشخاص في منتصف العمر. نسبة ضئيلة من المرضى لديهم أباعد ورمية مختلفة من الحالة. عادة تلاحظ متغيرات من الحالة مثل متلازمة الطرف المتيبس التي تصيب طرف محدد أولا. وصفت المتلازمة بداية عام 1956. اقترحت معايير التشخيص في السيتينات وتم تدققيقها بعد عقدين من الزمن. في التسعينات والعقد الأول من القرن الحادى والعشرن أصبح دور الأجسام المضادة في الحالة أكثر وضوحا. فمرضى المتلازمة عامة لديهم أجسام مضادة لغلوتامات نازعة الكربوكسيل، التي نادرا ما تحدث في عموم الناس. بالإضافة إلى اختبارت الدم لغلوتامات نازعة الكربوكسيل، تخطيط كهربائية العضل يمكن أن يساعد في تأكيد وجود الحالة. أدوية البنزوديازيبينات هي العلاج الأكثر شيوعا، فتستخدم لتخفيف أعراض التيبس. العلاجات الأخرى المشهورة تشمل باكلوفين، حقن وريدي للأجسام المضادة وريتوكسيماب. ويوجد تجارب علاجية محدودة لكنها مشجعة لزراعة نخاع العظم لمرضى المتلازمة. (ar) Als Stiff-Person-Syndrom (SPS), auch Stiff-Man-Syndrom (SMS), wird eine seltene neurologische Erkrankung bezeichnet, die durch eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit, die spontan oder auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten kann. Schätzungen zufolge liegt die Zahl der in Deutschland am SMS Erkrankten bei etwa 300; davon sind etwa zwei Drittel Frauen und ein Drittel Männer. (de) El síndrome de la persona rígida o SPS (por sus siglas en inglés de Stiff person syndrome o stiff-man syndrome en otros países) es una enfermedad neurológica rara de etiología desconocida y caracterizada por rigidez progresiva. (es) Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome de l'homme raide (SHR), en anglais Stiff-Person Syndrome (SPS), également connu sous le nom de syndrome de Moersch et Woltman est un trouble neurologique rare de cause peu claire caractérisé par une raideur progressive. La raideur affecte principalement les muscles du tronc et est superposée à des spasmes, entraînant des déformations posturales. La douleur chronique, la mobilité réduite et l'hyperlordose lombaire sont des symptômes courants. Ce syndrome survient chez environ une personne sur un million et se rencontre le plus souvent chez les personnes d'âge moyen. Une petite minorité de patients ont la variété paranéoplasique de la maladie. Des variantes de ce syndrome, comme le syndrome des membres rigides, qui affectent principalement un membre spécifique, sont souvent observées. Il a été décrit pour la première fois en 1956. Des critères diagnostiques ont été proposés dans les années 1960 et affinés deux décennies plus tard. Les patients ont généralement des anticorps anti-GAD. Des tests d'électromyographie peuvent aider à confirmer le diagnostic. Les benzodiazépines sont le traitement symptomatique le plus courant. D'autres traitements courants comprennent le baclofène, l'immunoglobine intraveineuse et le rituximab. Il existe une expérience thérapeutique limitée mais encourageante de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques. (fr) Stiff-person syndrome (SPS), also known as stiff-man syndrome (SMS), is a rare neurologic disorder of unclear cause characterized by progressive rigidity and stiffness. The stiffness primarily affects the truncal muscles and is superimposed by spasms, resulting in postural deformities. Chronic pain, impaired mobility, and lumbar hyperlordosis are common symptoms. SPS occurs in about one in a million people and is most commonly found in middle-aged people. A small minority of patients have the paraneoplastic variety of the condition. Variants of the condition, such as stiff-limb syndrome which primarily affects a specific limb, are often seen. SPS was first described in 1956. Diagnostic criteria were proposed in the 1960s and refined two decades later. In the 1990s and 2000s the roles of antibodies in the condition became more clear. SPS patients generally have GAD antibodies, which seldom occur in the general population. In addition to blood tests for GAD, electromyography tests can help confirm the condition's presence. Benzodiazepine-class drugs are the most common treatment; they are used for symptom relief from stiffness. Other common treatments include baclofen, intravenous immunoglobin and rituximab. There is a limited but encouraging therapeutic experience of hematopoietic stem cell transplantation for SPS. (en) スティッフパーソン症候群（ - しょうこうぐん、stiff person syndrome:SPS）とは、非常に稀な進行性の神経性疾患で、自己免疫疾患の一種。 筋肉を弛緩させるための神経系統がうまく働かず、痛みを伴う体の硬直や筋痙攣を起こし、音や接触などの体感によって症状が誘発、悪化する（別名：スティッフマン症候群（stiff man syndrome:SMS）、スティフ・マン症候群、全身強直症候群、全身硬直症候群、stiff-person症候群、stiff-man症候群、Moersch-Woltman syndrome）。 (ja) La sindrome dell'uomo rigido, conosciuta anche come sindrome della persona rigida o SPR (in inglese Stiff person syndrome o stiff-man syndrome), è una rara neuropatia periferica ad insorgenza lentamente progressiva, con tratti di miopatia e a volte coinvolgimento del sistema nervoso centrale (cervelletto e secondo motoneurone o neurone motorio inferiore e spinale; tuttavia non è considerata una malattia del motoneurone che non è danneggiato); spesso è secondaria ad altre neuropatie, miopatie o patologie. Gli anticorpi attaccano la decarbossilasi dell'acido glutammico (GAD) a livello di canali ionici e inizialmente solo nella giunzione neuromuscolare causando la sintomatologia. Essa colpisce le donne con una frequenza di circa il doppio rispetto agli uomini ed è caratterizzata da rigidità del torace e degli arti, e altri sintomi come spasmi e astenia, con eziologia immunomediata. I pazienti sono altrimenti normali, e l'esame obiettivo evidenzia solo ipertrofia muscolare e rigidità. Sebbene forse sottostimata, è considerata una malattia rara, con prevalenza di 1 su 1 milione. La patologia è simile ad un'altra rara neuromiopatia, la sindrome di Isaac, che presenta anche miotonia. (it) Zespół sztywności uogólnionej, zespół sztywnego człowieka, zespół Moerscha-Woltmanna – rzadkie schorzenie neurologiczne o nieznanej etiologii, polegające na postępującej w ciągu miesięcy i lat uogólnionej sztywności ciała, z czasem ulegającej stabilizacji. Zespół jako pierwsi, w 1956 roku, opisali Frederick Moersch i Henry Woltmann z Mayo Clinic. (pl) Синдром мышечной скованности (англ. stiff person syndrome, иногда англ. Moersch-Woltmann syndrome, stiff-man syndrome, stiff-trunk syndrome) — крайне редкий неврологический синдром неясной этиологии, при котором у пациента нарастает общая скованность мышц (повышение мышечного тонуса, болезненные спазмы). Впервые синдром был описан в 1956 году. (ru) 僵人综合征，也作僵体症候群（英語：stiff person syndrome 或 stiff man syndrome）是一种罕见的神经失调症状，病因不明，病人临床表现为逐渐开始变得僵硬，肌肉强直等。僵人综合症主要影响躯干肌肉，此外还可能伴有痉挛，会导致姿势畸形。慢性疼痛、机动性差、脊柱前凸是常见的症状。 (zh) |
| dbo:diseasesDB | 12428 |
| dbo:eMedicineSubject | article (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 1172135 (en) |
| dbo:icd10 | G25.8 |
| dbo:icd9 | 333.91 |
| dbo:omim | 3198 (xsd:integer) |
| dbo:orpha | 3198 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Stiff_man_human_cerebellum.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Stiff-Person-Syndrome-Information-Page |
| dbo:wikiPageID | 2574140 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 26203 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1122709262 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Amphiphysin dbc:Extrapyramidal_and_movement_disorders dbr:Electromyography dbr:Benzodiazepine dbr:Benzodiazepines dbr:Botulinum_toxin dbr:Anticonvulsant dbr:Antigen dbr:Hyperekplexia dbr:Rituximab dbr:GABARAP dbr:GABA_agonist dbr:Corticosteroids dbr:Antagonist_(muscle) dbr:Opiates dbr:Gamma-aminobutyric_acid dbr:Multiple_sclerosis dbr:Myoclonus dbr:Antibody dbr:Lumbar_hyperlordosis dbr:Steroids dbr:Clonus dbr:Primary_lateral_sclerosis dbr:Spasm dbr:Muscle_relaxant dbr:Baclofen dbr:CT_scan dbr:Gephyrin dbr:Adenocarcinoma dbr:Agoraphobia dbr:Dystonia dbr:Parkinson's_disease dbr:Tetanus dbr:Psychogenic_disease dbc:Rare_syndromes dbc:Syndromes_affecting_the_nervous_system dbr:Hematopoietic_stem_cell_transplantation dbr:Ataxia dbr:Abdominal_wall dbr:Acidosis dbc:Ailments_of_unknown_cause dbr:Agonist_(muscle) dbr:Henry_Woltman dbr:Trunk_(anatomy) dbr:Diazepam dbr:Autonomic_nervous_system dbr:Human_leukocyte_antigen dbr:Immunoglobulin dbr:Antibodies dbr:Neuroleptic_malignant_syndrome dbr:Autoimmune dbr:Cerebrospinal_fluid dbr:Serotonin_syndrome dbr:Neurology dbr:Neuromyotonia dbr:Satoyoshi_syndrome dbr:European_Federation_of_Neurological_Societies dbr:Malingering dbr:Myelopathy dbr:Motor_unit dbr:Dromophobia dbr:Paraneoplastic dbr:Plasma_exchange dbr:Abdominal_muscles dbr:Glutamic_acid_decarboxylase dbr:Immunoglobin dbr:Malignant_hyperpyrexia dbr:Isaacs_syndrome dbr:Spinocerebellar_degenerations dbr:Type_I_diabetes |
| dbp:diseasesdb | 12428 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | article (en) |
| dbp:emedicinetopic | 1172135 (xsd:integer) |
| dbp:field | dbr:Neurology |
| dbp:icd | 333.910000 (xsd:double) (en) G25.8 (en) |
| dbp:mesh | D016750 (en) |
| dbp:name | Stiff-person disease (en) |
| dbp:omim | 3198 (xsd:integer) |
| dbp:orphanet | 3198 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Authority_control dbt:Cite_book dbt:Cite_journal dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Sfn dbt:Short_description dbt:SfnRef dbt:Diseases_of_the_nervous_system |
| dct:subject | dbc:Extrapyramidal_and_movement_disorders dbc:Rare_syndromes dbc:Syndromes_affecting_the_nervous_system dbc:Ailments_of_unknown_cause |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease |
| rdfs:comment | Als Stiff-Person-Syndrom (SPS), auch Stiff-Man-Syndrom (SMS), wird eine seltene neurologische Erkrankung bezeichnet, die durch eine generalisierte Tonuserhöhung der Muskulatur gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine Autoimmunkrankheit, die spontan oder auch als paraneoplastisches Syndrom auftreten kann. Schätzungen zufolge liegt die Zahl der in Deutschland am SMS Erkrankten bei etwa 300; davon sind etwa zwei Drittel Frauen und ein Drittel Männer. (de) El síndrome de la persona rígida o SPS (por sus siglas en inglés de Stiff person syndrome o stiff-man syndrome en otros países) es una enfermedad neurológica rara de etiología desconocida y caracterizada por rigidez progresiva. (es) スティッフパーソン症候群（ - しょうこうぐん、stiff person syndrome:SPS）とは、非常に稀な進行性の神経性疾患で、自己免疫疾患の一種。 筋肉を弛緩させるための神経系統がうまく働かず、痛みを伴う体の硬直や筋痙攣を起こし、音や接触などの体感によって症状が誘発、悪化する（別名：スティッフマン症候群（stiff man syndrome:SMS）、スティフ・マン症候群、全身強直症候群、全身硬直症候群、stiff-person症候群、stiff-man症候群、Moersch-Woltman syndrome）。 (ja) Zespół sztywności uogólnionej, zespół sztywnego człowieka, zespół Moerscha-Woltmanna – rzadkie schorzenie neurologiczne o nieznanej etiologii, polegające na postępującej w ciągu miesięcy i lat uogólnionej sztywności ciała, z czasem ulegającej stabilizacji. Zespół jako pierwsi, w 1956 roku, opisali Frederick Moersch i Henry Woltmann z Mayo Clinic. (pl) Синдром мышечной скованности (англ. stiff person syndrome, иногда англ. Moersch-Woltmann syndrome, stiff-man syndrome, stiff-trunk syndrome) — крайне редкий неврологический синдром неясной этиологии, при котором у пациента нарастает общая скованность мышц (повышение мышечного тонуса, болезненные спазмы). Впервые синдром был описан в 1956 году. (ru) 僵人综合征，也作僵体症候群（英語：stiff person syndrome 或 stiff man syndrome）是一种罕见的神经失调症状，病因不明，病人临床表现为逐渐开始变得僵硬，肌肉强直等。僵人综合症主要影响躯干肌肉，此外还可能伴有痉挛，会导致姿势畸形。慢性疼痛、机动性差、脊柱前凸是常见的症状。 (zh) متلازمة الشخص المتيبس (بالإنجليزية: Stiff person syndrome) هو اضطراب عصبي نادر لأسباب غير معروفة يتميز بالجمود والتيبس التدريجى للمريض.يصيب التيبس أولا عضلات الجذع مع انقباضات مما يؤدي إلى تشوهات وضعية. الألم المزمن، الإعاقة الحركية والظهر المنحني تعد أعراض شائعة. تحدث المتلازمة حوالى واحد لكل مليون شخص وتوجد عادة في الأشخاص في منتصف العمر. نسبة ضئيلة من المرضى لديهم أباعد ورمية مختلفة من الحالة. عادة تلاحظ متغيرات من الحالة مثل متلازمة الطرف المتيبس التي تصيب طرف محدد أولا. (ar) Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome de l'homme raide (SHR), en anglais Stiff-Person Syndrome (SPS), également connu sous le nom de syndrome de Moersch et Woltman est un trouble neurologique rare de cause peu claire caractérisé par une raideur progressive. La raideur affecte principalement les muscles du tronc et est superposée à des spasmes, entraînant des déformations posturales. La douleur chronique, la mobilité réduite et l'hyperlordose lombaire sont des symptômes courants. (fr) Stiff-person syndrome (SPS), also known as stiff-man syndrome (SMS), is a rare neurologic disorder of unclear cause characterized by progressive rigidity and stiffness. The stiffness primarily affects the truncal muscles and is superimposed by spasms, resulting in postural deformities. Chronic pain, impaired mobility, and lumbar hyperlordosis are common symptoms. (en) La sindrome dell'uomo rigido, conosciuta anche come sindrome della persona rigida o SPR (in inglese Stiff person syndrome o stiff-man syndrome), è una rara neuropatia periferica ad insorgenza lentamente progressiva, con tratti di miopatia e a volte coinvolgimento del sistema nervoso centrale (cervelletto e secondo motoneurone o neurone motorio inferiore e spinale; tuttavia non è considerata una malattia del motoneurone che non è danneggiato); spesso è secondaria ad altre neuropatie, miopatie o patologie. Gli anticorpi attaccano la decarbossilasi dell'acido glutammico (GAD) a livello di canali ionici e inizialmente solo nella giunzione neuromuscolare causando la sintomatologia. (it) |
| rdfs:label | متلازمة الشخص المتيبس (ar) Stiff-man-Syndrom (de) Síndrome de la persona rígida (es) Syndrome de l'homme raide (fr) Sindrome dell'uomo rigido (it) スティッフパーソン症候群 (ja) Zespół sztywności uogólnionej (pl) Stiff-person syndrome (en) Синдром мышечной скованности (ru) 僵人综合征 (zh) |
| owl:sameAs | wikidata:Stiff-person syndrome dbpedia-ar:Stiff-person syndrome dbpedia-de:Stiff-person syndrome dbpedia-es:Stiff-person syndrome dbpedia-fr:Stiff-person syndrome dbpedia-it:Stiff-person syndrome dbpedia-ja:Stiff-person syndrome dbpedia-ka:Stiff-person syndrome dbpedia-pl:Stiff-person syndrome dbpedia-ru:Stiff-person syndrome dbpedia-tr:Stiff-person syndrome dbpedia-zh:Stiff-person syndrome https://global.dbpedia.org/id/GUAV |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Stiff-person_syndrome?oldid=1122709262&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Stiff_man_human_cerebellum.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Stiff-person_syndrome |
| foaf:name | Stiff-person disease (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Stiff_person dbr:Stiff_person_syndrome dbr:Stiff_Person_Syndrome dbr:Progressive_encephalomyelitis_with_rigidity_and_myoclonus dbr:Moersch-Woltman_syndrome dbr:Moersch-woltman_syndrome dbr:Stiff-Person_Syndrome dbr:Stiff-limb_syndrome dbr:Stiff-man_syndrome dbr:Stiff_limb_syndrome dbr:Stiff_man_syndrome dbr:Stiffman |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_autoimmune_diseases dbr:Apheresis dbr:Hyperekplexia dbr:GAD2 dbr:List_of_neurological_conditions_and_disorders dbr:List_of_neuromuscular_disorders dbr:Stiff_person dbr:Fear_of_crossing_streets dbr:List_of_MeSH_codes_(C10) dbr:List_of_MeSH_codes_(C20) dbr:Diazepam dbr:Catatonia dbr:Stiff_person_syndrome dbr:Stiff_Person_Syndrome dbr:Progressive_encephalomyelitis_with_rigidity_and_myoclonus dbr:Moersch-Woltman_syndrome dbr:Moersch-woltman_syndrome dbr:Stiff-Person_Syndrome dbr:Stiff-limb_syndrome dbr:Stiff-man_syndrome dbr:Stiff_limb_syndrome dbr:Stiff_man_syndrome dbr:Stiffman |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Stiff-person_syndrome |
