Anorchia (original) (raw)
Anorchismus nebo anorchie je velmi vzácná porucha, při které muži již od narození chybí obě varlata.
Property | Value |
---|---|
dbo:abstract | انعدام الخصية هو أحد اضطرابات التطور الجنسي، الذي تنعدم فيه الخصيتن عند الولادة .في غضون بضعة أسابيع من الإخصاب، تتطور الغدد التناسلية البدائية لدى الجنين (الخصيتن)، التي تتنج الهرمونات المسؤولة عن تطور الجهاز التناسلي. إذا فشلت الخصيتين في التطور في غضون 8 أسابيع، سوف تتطور الأعضاء إلى أعضاء تناسلية أنثوية (متلازمة سوير). إذا بدأت الخصيتين بالتطور ثم فُقدت أو توقفت عن العمل في الأسبوع الثامن إلى العاشر من عمر الجنين، فإن الطفل سيكون ثنائي الجنس عند ولادته. إذا فُقدت الخصيتين بعد الإسبوع الرابع عشر فإن الطفل سيتكون لديه جهاز تناسلي ذكري مع غياب ملحوظ للغدد التناسلية. الاختبارات تضمن عدم ملاحظة الخصيتين عند الولادة، انخفاض مستوى التيستيرون (المستوى النموذجي للإناث) ، ارتفاع في مستوى الهرمون المنشط للحوصلة والهرمون المنشط للجسم الأصفر، XY النمط النووي، صورة الموجات فوق صوتية أو تصوير الرنين المغناطيسي تُظهر أنسجة الغدد التناسلية الغائبة، انخفاض في مستوى كثافة العظام ، انخفاض مستوى هرمون مخزون المبيض، واستكشاف جراحي للحصول على أدلة من نسيج الغدد التناسلية الذكرية. (ar) Anorchismus nebo anorchie je velmi vzácná porucha, při které muži již od narození chybí obě varlata. (cs) Anorchie oder Anorchidie ist eine Anomalie des männlichen Genitals, bei der von Geburt an beide Hoden fehlen oder vollständig funktionsunfähig sind. Je nach Zeitpunkt des Hodenverlust entsteht ein mehr oder minder ausgeprägter männlicher Pseudohermaphroditismus. Bei einem Hodenverlust vor der 8. Fetalwoche erfolgt eine weibliche Differenzierung der Geschlechtsorgane. Der Hodenverlust vor der Geburt nach der 8. Fetalwoche führt zu einem normal entwickelten männlichen Genital, aber ohne nachweisbare Hodenfunktion. Die Therapie der Anorchie besteht in der Festlegung der Geschlechterrolle in Anhängigkeit der Geschlechtsentwicklung mit entsprechender lebenslanger Hormonsubstitution. Verwandte Erkrankungen sind die Monorchie (nur ein Hoden) und die höchst seltene Triorchie (drei Hoden infolge Verdopplung einer Hodenanlage). Von letzterem sind weltweit knapp 200 echte Fälle beschrieben. Häufiger dürfte es sich bei einem vermeintlichen dritten Hoden um gutartige oder bösartige Tumoren beziehungsweise Zysten nach Verletzungen handeln. Historisch gesehen von gewissem Interesse ist die Triorchie insofern Philipp dem Großmütigen, Landgraf von Hessen und Stifter der Philipps-Universität Marburg, diese Erkrankung unterstellt und damit dessen Hypersexualität begründet wurde. Er zeugte auch 19 Kinder. In jüngster Zeit wurde diese Diagnose jedoch verstärkt in Zweifel gezogen. Vermutlich litt Philipp an einer Spermatozele, Folge einer Genitalverletzung, die er sich in seiner Kindheit zugezogen hatte. (de) Anorchia (also called anorchidism or anorchism) is a disorder of sex development in which a person with XY karyotype, which corresponds to male sex, is born without testes. Within a few weeks of fertilization, the embryo develops rudimentary gonads (testes), which produce hormones responsible for the development of the reproductive system. If the testes fail to develop within eight weeks, the baby will develop female genitalia (see Swyer syndrome). If the testes begin to develop but are lost or cease to function between eight and 10 weeks, the baby will have ambiguous genitalia when it is born. However, if the testes are lost after 14 weeks, the baby will have partial male genitalia with the notable absence of gonads. Tests include observable lack of testes, low testosterone levels (typical female levels), elevated follicle stimulating hormone and luteinizing hormone levels, XY karyotype, ultrasound or magnetic resonance imaging showing absent gonadal tissue, low bone density, low anti-Müllerian hormone levels, and surgical exploration for evidence of male gonadal tissue. (en) La anorquia es una condición médica en donde ambos testículos están ausentes en el nacimiento. En las primeras semanas cuando se produce la fertilización, el embrión desarrolla de un modo rudimentario los órganos sexuales, lo cual es crucial para el desarrollo del sistema reproductivo. En el caso del hombre si su desarrollo falla dentro de las primeras ocho semanas, el bebé tendrá genitales femeninos (esto se conoce como el Síndrome de Swyer). Si los testículos se pierden entre las ocho y las 10 semanas, el bebé tendrá genitales ambiguos al nacer. Sin embargo, si los testículos se pierden después de 14 semanas, el bebé tendrá un sistema reproductivo masculino normal, solo que sin testículos.[cita requerida] (es) L'anorchidie est l'absence congénitale (agénésie testiculaire) ou acquise de testicule. La bourse est alors vide.La recherche d'un testicule ectopique s'impose si la cause de l'anorchidie est inconnue. Le remplacement du testicule absent peut se faire par une prothèse. (fr) L'anorchidia, anche definita anorchia, anorchismo o sindrome dei testicoli scomparsi, è una condizione caratterizzata dalla completa assenza di tessuto testicolare. È generalmente conseguenza di un intervento chirurgico di orchiectomia bilaterale, ma può, seppur raramente, essere una condizione congenita. (it) Анорхизм (др.-греч. ἀν- — отрицательная приставка + ὄρχις — яичко; синоним — анорхия) — аномалия развития, проявляющаяся полным отсутствием яичек; сочетается с отсутствием придатков яичек, семявыносящих протоков, предстательной железы. Мошонка и половой член недоразвиты. Тип телосложения евнухоидный. Уровень тестостерона низкий, характерный для женщин. Причиной анорхизма является нарушение внутриутробного развития половых желёз в результате хромосомных изменений на ранних этапах эмбрионального развития, а также гибель яичек плода после 14 недель беременности. В течение нескольких недель после оплодотворения у эмбриона образуются половые железы. В случае, если они по каким-либо причинам не развиваются в срок до 8 недель, у плода формируются женские половые органы (синдром Свайера). Если они разрушаются в период от 8 до 10 недель беременности, у ребёнка будут смешанные половые органы — гинандроморфизм. Однако, если семенники плода разрушаются после 14-й недели, то развиваются мужские половые органы при отсутствии тестикул. Предположительно данный процесс индуцируется тяжёлыми инфекционными заболеваниями, интоксикацией, а также при гормональных сдвигах в организме во время беременности. Анорхизм необходимо отличать от более часто встречающегося брюшного двустороннего крипторхизма. При анорхизме проводятся заместительная гормонотерапия, косметические операции. (ru) Anorchizm (anorchia) – zaburzenie rozwoju płci, w którym osoba o kariotypie XY, który zazwyczaj odpowiada płci męskiej, rodzi się bez jąder. (pl) Anorquia, anorquidia ou anorquismo (do grego an-, sem e orchidia, testículos) é um distúrbio do desenvolvimento sexual no qual um indivíduo com cariótipo XY, que corresponde ao sexo masculino, não tem testículos. Não confundir com anarquia, ausência de governo, e anarquismo, movimento anti-governo. (pt) 無睪丸畸形(英語:Anorchia)是一种性別分化障礙,通常指男性性别相对应的XY染色體的人出生时没有睾丸。受精后的几周内,胚胎发育出基本的性腺(睾丸),这些性腺产生的激素负责生殖系统的发育。如果睾丸在八周内未能发育,则婴儿会发展成女性生殖器(參見XY性腺發育不全)。如果睾丸开始发育,但在八到十周内失去或停止功能,则婴儿出生时会出现模棱两可的生殖器。但是,如果14周后睾丸丢失,则婴儿会擁有部分男性生殖器,并且没有明显性腺。 (zh) |
dbo:diseasesDB | 29633 |
dbo:icd10 | Q55.0 |
dbo:icd9 | 752.89 |
dbo:medlinePlus | 001185 |
dbo:omim | 273250 (xsd:integer) |
dbo:orpha | 325124 |
dbo:wikiPageExternalLink | http://www.umm.edu/ency/article/001185.htm https://web.archive.org/web/20060206175130/http:/www.umm.edu/ency/article/001185.htm%7C |
dbo:wikiPageID | 3842923 (xsd:integer) |
dbo:wikiPageLength | 3666 (xsd:nonNegativeInteger) |
dbo:wikiPageRevisionID | 1104386604 (xsd:integer) |
dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Androgen dbr:Anti-Müllerian_hormone dbc:Congenital_disorders_of_male_genital_organs dbc:Testicle dbr:Aphallia dbr:Cryptorchidism dbr:Estrogen dbr:Gender_dysphoria dbr:Monorchism dbc:Intersex_variations dbr:Magnetic_resonance_imaging dbr:Embryo dbr:Female dbr:Sex_assignment dbr:Medical_test dbr:Disorders_of_sex_development dbr:Fertilization dbr:Ambiguous_genitalia dbr:Gonads dbr:Testicle dbr:Testosterone dbr:Testosterone_(medication) dbr:Bone_density dbr:XY_sex-determination_system dbr:Male dbr:Ultrasound dbr:Luteinizing_hormone dbr:Polyorchidism dbr:Reproductive_system dbr:Swyer_syndrome dbr:Follicle_stimulating_hormone dbr:46_XX |
dbp:diseasesdb | 29633 (xsd:integer) |
dbp:icd | 752.890000 (xsd:double) (en) Q55.0 (en) |
dbp:medlineplus | 1185 (xsd:integer) |
dbp:name | Anorchia (en) |
dbp:omim | 273250 (xsd:integer) |
dbp:orphanet | 325124 (xsd:integer) |
dbp:synonyms | Congenital absence of testes (en) |
dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cite_web dbt:Cn dbt:Empty_section dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Male_congenital_malformations_of_genit...rminate_sex_and_pseudohermaphroditism dbt:Not_to_be_confused_with |
dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
dct:subject | dbc:Congenital_disorders_of_male_genital_organs dbc:Testicle dbc:Intersex_variations |
gold:hypernym | dbr:Disorder |
rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatCongenitalDisordersOfMaleGenitalOrgans yago:Abnormality114501726 yago:Abstraction100002137 yago:Anomaly114505821 yago:Attribute100024264 yago:BirthDefect114465048 yago:Condition113920835 yago:Defect114464005 yago:Imperfection114462666 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
rdfs:comment | Anorchismus nebo anorchie je velmi vzácná porucha, při které muži již od narození chybí obě varlata. (cs) La anorquia es una condición médica en donde ambos testículos están ausentes en el nacimiento. En las primeras semanas cuando se produce la fertilización, el embrión desarrolla de un modo rudimentario los órganos sexuales, lo cual es crucial para el desarrollo del sistema reproductivo. En el caso del hombre si su desarrollo falla dentro de las primeras ocho semanas, el bebé tendrá genitales femeninos (esto se conoce como el Síndrome de Swyer). Si los testículos se pierden entre las ocho y las 10 semanas, el bebé tendrá genitales ambiguos al nacer. Sin embargo, si los testículos se pierden después de 14 semanas, el bebé tendrá un sistema reproductivo masculino normal, solo que sin testículos.[cita requerida] (es) L'anorchidie est l'absence congénitale (agénésie testiculaire) ou acquise de testicule. La bourse est alors vide.La recherche d'un testicule ectopique s'impose si la cause de l'anorchidie est inconnue. Le remplacement du testicule absent peut se faire par une prothèse. (fr) L'anorchidia, anche definita anorchia, anorchismo o sindrome dei testicoli scomparsi, è una condizione caratterizzata dalla completa assenza di tessuto testicolare. È generalmente conseguenza di un intervento chirurgico di orchiectomia bilaterale, ma può, seppur raramente, essere una condizione congenita. (it) Anorchizm (anorchia) – zaburzenie rozwoju płci, w którym osoba o kariotypie XY, który zazwyczaj odpowiada płci męskiej, rodzi się bez jąder. (pl) Anorquia, anorquidia ou anorquismo (do grego an-, sem e orchidia, testículos) é um distúrbio do desenvolvimento sexual no qual um indivíduo com cariótipo XY, que corresponde ao sexo masculino, não tem testículos. Não confundir com anarquia, ausência de governo, e anarquismo, movimento anti-governo. (pt) 無睪丸畸形(英語:Anorchia)是一种性別分化障礙,通常指男性性别相对应的XY染色體的人出生时没有睾丸。受精后的几周内,胚胎发育出基本的性腺(睾丸),这些性腺产生的激素负责生殖系统的发育。如果睾丸在八周内未能发育,则婴儿会发展成女性生殖器(參見XY性腺發育不全)。如果睾丸开始发育,但在八到十周内失去或停止功能,则婴儿出生时会出现模棱两可的生殖器。但是,如果14周后睾丸丢失,则婴儿会擁有部分男性生殖器,并且没有明显性腺。 (zh) انعدام الخصية هو أحد اضطرابات التطور الجنسي، الذي تنعدم فيه الخصيتن عند الولادة .في غضون بضعة أسابيع من الإخصاب، تتطور الغدد التناسلية البدائية لدى الجنين (الخصيتن)، التي تتنج الهرمونات المسؤولة عن تطور الجهاز التناسلي. إذا فشلت الخصيتين في التطور في غضون 8 أسابيع، سوف تتطور الأعضاء إلى أعضاء تناسلية أنثوية (متلازمة سوير). إذا بدأت الخصيتين بالتطور ثم فُقدت أو توقفت عن العمل في الأسبوع الثامن إلى العاشر من عمر الجنين، فإن الطفل سيكون ثنائي الجنس عند ولادته. إذا فُقدت الخصيتين بعد الإسبوع الرابع عشر فإن الطفل سيتكون لديه جهاز تناسلي ذكري مع غياب ملحوظ للغدد التناسلية. (ar) Anorchia (also called anorchidism or anorchism) is a disorder of sex development in which a person with XY karyotype, which corresponds to male sex, is born without testes. Within a few weeks of fertilization, the embryo develops rudimentary gonads (testes), which produce hormones responsible for the development of the reproductive system. If the testes fail to develop within eight weeks, the baby will develop female genitalia (see Swyer syndrome). If the testes begin to develop but are lost or cease to function between eight and 10 weeks, the baby will have ambiguous genitalia when it is born. However, if the testes are lost after 14 weeks, the baby will have partial male genitalia with the notable absence of gonads. (en) Anorchie oder Anorchidie ist eine Anomalie des männlichen Genitals, bei der von Geburt an beide Hoden fehlen oder vollständig funktionsunfähig sind. Je nach Zeitpunkt des Hodenverlust entsteht ein mehr oder minder ausgeprägter männlicher Pseudohermaphroditismus. Bei einem Hodenverlust vor der 8. Fetalwoche erfolgt eine weibliche Differenzierung der Geschlechtsorgane. Der Hodenverlust vor der Geburt nach der 8. Fetalwoche führt zu einem normal entwickelten männlichen Genital, aber ohne nachweisbare Hodenfunktion. Die Therapie der Anorchie besteht in der Festlegung der Geschlechterrolle in Anhängigkeit der Geschlechtsentwicklung mit entsprechender lebenslanger Hormonsubstitution. (de) Анорхизм (др.-греч. ἀν- — отрицательная приставка + ὄρχις — яичко; синоним — анорхия) — аномалия развития, проявляющаяся полным отсутствием яичек; сочетается с отсутствием придатков яичек, семявыносящих протоков, предстательной железы. Мошонка и половой член недоразвиты. Тип телосложения евнухоидный. Уровень тестостерона низкий, характерный для женщин. При анорхизме проводятся заместительная гормонотерапия, косметические операции. (ru) |
rdfs:label | Anorchia (en) انعدام الخصية (ar) Anorchismus (cs) Anorchie (de) Anorquia (es) Anorchidie (fr) Anorchidia (it) Anorchizm (pl) Anorquia (pt) Анорхизм (ru) 無睪丸畸形 (zh) |
owl:differentFrom | dbr:Anarchy dbr:Anarchism |
owl:sameAs | freebase:Anorchia wikidata:Anorchia dbpedia-ar:Anorchia http://bs.dbpedia.org/resource/Anorhija dbpedia-cs:Anorchia dbpedia-de:Anorchia dbpedia-es:Anorchia dbpedia-fi:Anorchia dbpedia-fr:Anorchia dbpedia-he:Anorchia dbpedia-it:Anorchia dbpedia-kk:Anorchia dbpedia-pl:Anorchia dbpedia-pt:Anorchia dbpedia-ru:Anorchia dbpedia-tr:Anorchia dbpedia-zh:Anorchia https://global.dbpedia.org/id/4kLVm |
prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Anorchia?oldid=1104386604&ns=0 |
foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Anorchia |
foaf:name | Anorchia (en) |
is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Testicular_agenesis dbr:Vanishing_testes dbr:Vanishing_testes_syndrome dbr:Vanishing_testis dbr:Anorchic dbr:Anorchidism dbr:Anorchism |
is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_diseases_(A) dbr:Aphallia dbr:Hitler_Has_Only_Got_One_Ball dbr:Intersex dbr:Cryptorchidism dbr:Monorchism dbr:Androgen_insensitivity_syndrome dbr:Partial_androgen_insensitivity_syndrome dbr:List_of_Greek_and_Latin_roots_in_English/O dbr:Testicle dbr:The_Emperor_Has_No_Balls dbr:Hypergonadotropic_hypogonadism dbr:VTS dbr:Testicular_agenesis dbr:Vanishing_testes dbr:Vanishing_testes_syndrome dbr:Vanishing_testis dbr:Anorchic dbr:Anorchidism dbr:Anorchism |
is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Anorchia |