Wernicke encephalopathy (original) (raw)
ウェルニッケ脳症 （ウェルニッケのうしょう、英:Wernicke's encephalopathy）とは、ビタミンB1（ティアミン）の欠乏によって起こる脳症のこと。ビタミンB1の欠乏だけでも発症するが、アルコール多飲者に多くおこるため、アルコールも複合的に影響しているといわれている。ドイツの神経科学者で外科医のカール・ウェルニッケの名からつけられた。
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| dbo:abstract | L'encefalopatia de Wernicke, anomenada també, Síndrome de Wernicke-Korsakoff o encefalopatia alcohòlica, és un trastorn cerebral desencadenat per un dèficit de tiamina o coneguda també com a vitamina B1. La tiamina és una vitamina que pertany al grup B. És una vitamina hidrosoluble que forma part d'un gran nombre de reaccions químiques que es produeixen al nostre organisme. La seva funció principal, entre altres, és convertir els hidrats de carboni en energia. L'encefalopatia de Wernicke (EW) es presenta amb un quadre clínic anomenat triada oftalmoplègica, atàxia i confusió mental. Tot i així, aquesta triada no es presenta en tots els casos diagnosticats. Hi ha altra simptomatologia que també pot aparèixer. Sovint es pensa que només les persones amb problemes d'alcoholisme poden presentar aquesta patologia. Així doncs, cal afirmar que hi ha altres factors que també poden desencadenar aquesta situació clínica. (ca) Wernickeova encefalopatie se projevuje klasickou trias příznaků: * zmateností * okohybnou poruchou * mozečkovou ataxií s dysartrií Magnetická rezonance nachází symetrické léze thalamu, corpora mamillaria, v tektu a v periakveduktální šedi. Příčinou Wernickeovy encefalopatie je nedostatek thiaminu při malnutrici, často u osob závislých na alkoholu. U alkoholiků může dojít k dekompenzaci latentní hypovitaminózy B1 a k rozvoji Wernickeovy encefalopatie po podání infuze s glukózou bez přidání thiaminu. Jde o akutní stav, který má bez léčby vysokou mortalitu a morbiditu. Vedle alkoholismu jsou možnými příčinami opakované zvracení, chronická jaterní a gastrointestinální onemocnění nebo bariatrická chirurgie v léčbě obezity. (cs) اعتلال دماغي فيرنيكي (بالإنجليزية: Wernicke's encephalopathy) يشير إلى وجود أعراض عصبية تسببّها آفات كيميائية في الجهاز العصبي المركزي بعد استنفاد احتياطات الفيتامين بي، وخاصة الثيامين (فيتامين بي1). هذه الحالة هي جزء من مجموعة أمراض كبيرة تتعلق بنقص الثيامين، وتشمل بري بري على جميع أشكاله، ومتلازمة كورساكوف. عندما يتزامن الاعتلال الدماغي الفيرنيكي مع متلازمة كوساكوف يُدعى ذلك متلازمة فيرنيكي-كورساكوف. يتميز الاعتلال الدماغي الفيرنيكي بشكل كلاسيكي بشلل في عضلات العين، والرنح، والارتباك . ومع ذلك، 10٪ فقط من المرضى تظهر لديهم جميع الأعراض الثلاث، وأعراض أخرى قد تكون موجودة أيضًا. في حين أنه يعتبر عادة حالة خاصة للأشخاص الذين يعانون من سوء التغذية مع تعاطي الكحول، إلا أن مجموعة متنوعة من الأمراض يمكن أن تؤدي إلى اعتلال الدماغ ويرنيك. يتم علاج اعتلال الدماغ الفيرنيكي باستخدام مكملات الثيامين (فيتامين ب 1)، والتي يمكن أن تؤدي إلى تحسين الأعراض وغالبًا ما يكون القرار الكامل، لا سيما في حالات تعاطي الكحول ليست هي السبب الكامن. في كثير من الأحيان تكون هناك حاجة إلى استبدال المواد المغذية الأخرى، اعتمادًا على السبب. قد يكون اعتلال الدماغ الفيرنيكي موجود في عامة السكان مع انتشار حوالي 2٪، ولا يتم تشخيصهم. ربما، العديد من الحالات المرضية والتي ليس لديهم أعراض يفترض أن تكون مرتبطة مع اعتلال الدماغ الفيرنيكي. (ar) Die Wernicke-Enzephalopathie (Enzephalopathie Gayet-Wernicke) ist eine degenerative enzephaloneuropathische Erkrankung des Gehirns im Erwachsenenalter. Sie tritt bei Vitamin-B1-Mangel auf. Die Erstbeschreibung geht auf Carl Wernicke (1848–1905) zurück, der 1881 eine Studie über hämorrhagische Veränderungen in der grauen Substanz der Corpora mamillaria bei drei Alkoholikern verfasste und diese (neben Alkohol auch bei Vergiftungen mit Schwefelsäure und „Frauenmilch“) als Polioencephalitis haemorrhagica superior bezeichnete. Weitere Bezeichnungen sind Pseudoencephalopathia haemorrhagica superior, Polioenzephalitis haemorrhagica und Wernicke-Syndrom. Das Wernicke-Korsakow-Syndrom ist eine Kombination von Wernicke-Enzephalopathie und Korsakow-Syndrom (Amnesie mit Konfabulationstendenz mit oder ohne Polyneuropathie). Diese Bezeichnung wurde erstmals 1904 von dem deutschen Nervenarzt bzw. Neurologen und Psychiater Karl Bonhoeffer vorgeschlagen. (de) La encefalopatía de Wernicke (EW) o enfermedad de Wernicke (inicialmente llamada poliencefalitis hemorrágica superior) es una enfermedad neurológica y eventualmente psiquiátrica, producida principalmente por la deficiencia de vitamina B1 (tiamina). Se solía diagnosticar por una tríada de síntomas constituidos por a) trastornos en la movilidad ocular (nistagmo y oftalmoplejia), b) descoordinación para caminar (marcha atáxica) y c) confusión (u otros cambios de la condición mental). Sin embargo, es muy frecuente observar solo uno o dos de los componentes de la tríada descrita, así como otros síntomas; por ejemplo, los relacionados con el sistema nervioso autónomo. Incluso existen casos con síntomas inespecíficos únicamente, especialmente en las etapas tempranas de la evolución. Aun existiendo otras carencias, la deficiencia de tiamina genera una variedad de graves afectaciones debido a su escasa reserva, así como a sus múltiples e importantes funciones. Aunque los cuadros clínicos observables no tienen límites nítidos y suelen superponerse, se acostumbra a diferenciar la enfermedad o encefalopatía de Wernicke, la psicosis de Korsakoff y el beriberi en sus múltiples formas. A la encefalopatía de Wernicke en alcohólicos suele sumarse la psicosis de Korsakoff, y a la superposición de los signos y síntomas de ambas condiciones se denomina síndrome de Wernicke-Korsakoff. A pesar de que uno de los tres casos inicialmente descritos por Carl Wernicke era el de una mujer no alcohólica hospitalizada por ingerir ácido, esta encefalopatía ha sido erróneamente considerada una enfermedad propia de los alcohólicos. Tradicionalmente se la describió con una tríada de síntomas que son: oftalmoplejia, ataxia y confusión. Sin embargo, esta tríada solo se presentaría en el 10% de los casos, siendo común la presencia de uno o dos de los síntomas de la tríada y a veces ninguno, lo que ha obligado a revisar los criterios clásicos de diagnóstico. Se estima que esta encefalopatía está presente en el 2% de la población general, y que menos del 15% de los casos es diagnosticado, probablemente por no presentar los síntomas clásicos esperados. Su prevalencia es seis veces mayor entre los bebedores crónicos de alcohol (12,5%). Diversos trastornos pueden conducir a la enfermedad de Wernicke y varios de ellas necesariamente conducen a múltiples carencias, como por ejemplo la hiperemesis gravídica y en consecuencia se requieren múltiples suplementos. Incluso diversos autores sostienen que en la práctica clínica los casos de deficiencia exclusiva de tiamina son raros. Cuando esta encefalopatía es tratada tempranamente suele revertirse, especialmente si los enfermos no habían incurrido en excesos de alcohol. (es) L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke (ou de Wernicke) est un trouble neurologique sévère caractérisé par une ataxie, une ophtalmoplégie (paralysie oculo-motrice), un nystagmus, une confusion et une perte de la mémoire à court terme . Il est causé par des lésions des noyaux thalamiques médiaux, des corps mamillaires, des noyaux du tronc cérébral périaqueducaux et périventriculaires et du vermis cérébelleux, du noyau dorsal du nerf vague. Il résulte d'une carence en thiamine (vitamine B1), parfois décompensée par une absorption de sucres. Les causes de la carence en thiamine sont l'alcoolisme ou certaines maladies gastriques comme les carcinomes, les gastrites chroniques, la maladie de Crohn, les vomissements répétés particulièrement après une chirurgie bariatrique,un régime déséquilibré (régime constitué de liquides non supplémentés en vitamines sur plusieurs semaines)[réf. nécessaire]. (fr) L'encefalopatia di Wernicke (dal nome del neurologo e psichiatra tedesco Carl Wernicke) è legata a una carenza di tiamina (nota anche come vitamina B1).Alle volte, peccando in ambiguità, è detta anche sindrome di Wernicke. Tale carenza è di raro riscontro nelle nazioni sviluppate, comparendo esclusivamente negli alcolisti, in individui con gravi squilibri dietetici o in particolari condizioni cliniche come la dialisi peritoneale cronica, l'emodialisi, trattamento per la rialimentazione dopo digiuno prolungato, diversione biliopancreatica. Nei paesi in via di sviluppo la carenza è legata per lo più al consumo di riso brillato o comunque di cibi a elevato contenuto di tiaminasi. L'encefalopatia di Wernicke si sviluppa, di solito, attraverso una triade tipica: * Disturbi oculari: nistagmo, paralisi dei muscoli retti laterali che determina oftalmoplegia estrinseca uni-/bilaterale * Encefalopatia: confusione, deficit dell'attenzione, agitazione, progressivo decadimento delle facoltà mentali che può giungere a tale gravità da determinare coma e morte * Alterazioni cerebellari: nistagmo, marcia atassica, dismetria alle prove indice-naso Altri segni possono essere: nausea, vomito, ipotermia, ipotensione, scompenso cardiaco ad alta gittata con edemi (wet beriberi). In genere la diagnosi non risulta difficoltosa e la terapia da effettuarsi prevede la somministrazione di vitamina B1, che determina nella maggioranza dei casi un miglioramento della condizione del paziente. Tuttavia è possibile che si sviluppi un quadro clinico caratterizzato da amnesia anterograda, diminuzione della capacità di apprendimento e confabulazione, la cosiddetta sindrome di Korsakoff. (it) Wernicke encephalopathy (WE), also Wernicke's encephalopathy, or wet brain is the presence of neurological symptoms caused by biochemical lesions of the central nervous system after exhaustion of B-vitamin reserves, in particular thiamine (vitamin B1). The condition is part of a larger group of thiamine deficiency disorders that includes beriberi, in all its forms, and alcoholic Korsakoff syndrome. When it occurs simultaneously with alcoholic Korsakoff syndrome it is known as Wernicke–Korsakoff syndrome. Classically, Wernicke encephalopathy is characterised by a triad of symptoms: ophthalmoplegia, ataxia, and confusion. Around 10% of patients exhibit all three features, and other symptoms may also be present. While it is commonly regarded as a condition peculiar to malnourished people with alcohol misuse, it can be caused by a variety of diseases.It is treated with thiamine supplementation, which can lead to improvement of the symptoms and often complete resolution, particularly in those where alcohol misuse is not the underlying cause. Often other nutrients also need to be replaced, depending on the cause; however medical literature notes the importance of managing the condition in a timely fashion to avoid worsening symptoms. Wernicke encephalopathy may be present in the general population with a prevalence of around 2%, and is considered underdiagnosed; probably, many cases are in patients who do not have commonly-associated symptoms. (en) ウェルニッケ脳症 （ウェルニッケのうしょう、英:Wernicke's encephalopathy）とは、ビタミンB1（ティアミン）の欠乏によって起こる脳症のこと。ビタミンB1の欠乏だけでも発症するが、アルコール多飲者に多くおこるため、アルコールも複合的に影響しているといわれている。ドイツの神経科学者で外科医のカール・ウェルニッケの名からつけられた。 (ja) Encefalopatia Wernickego (encefalopatia alkoholowa) – ostry zespół objawów neurologicznych występujący u alkoholików, spowodowany m.in. niedoborem witaminy B1. Opisany został po raz pierwszy w 1881 roku przez Carla Wernickego. Rzadkim wariantem encefalopatii Wernickego jest encefalopatia alkoholowa Morela. (pl) A encefalopatia de Wernicke (EW) é uma doença neurológica severa causada por umdéficit de vitamina B1 (tiamina), mas que é potencialmente tratável se diagnosticadaprecocemente. A síndrome é caracterizada por ataxia, oftalmoplegia, confusão e prejuízo da memória de curto prazo. (pt) Het syndroom van Wernicke of de encefalopathie van Wernicke is een ernstige stoornis van het centraal zenuwstelsel door een lichamelijke oorzaak. Het komt tegenwoordig het meest voor als uiting van een vitamine B1-tekort bij alcoholisten. Omdat het syndroom van Wernicke in 80 tot 90% van de gevallen voorafgaat aan het Syndroom van Korsakov spreekt men vaak over het syndroom van Wernicke-Korsakov. Karl Wernicke beschreef in 1881 voor het eerst de symptomen van het syndroom. Dit zijn: * verlamming van de oogspieren * ataxie * mentale staat van verwarring, delier * coma * uiteindelijk de dood. De verschijnselen kunnen verminderen als men direct thiamine (vitamine B1) toegediend krijgt en stopt met het drinken van alcohol. De behandeling van het syndroom van Wernicke bestaat uit de eerste 3-5 dagen met 1 dd min 250 mg thiamine HCl iv. (opgelost in 100 ml NaCl 0,9%; inlooptijd 30 min). Indien er na deze 2 à 3 dagen geen respons is opgetreden, dan dient de behandeling gestaakt te worden. Is er wel respons, dan de behandeling continueren met 250 mg/dag thiamine iv. of im. gedurende 3–5 dagen of totdat er geen klinische verbetering meer optreedt. (nl) |
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(pt) اعتلال دماغي فيرنيكي (بالإنجليزية: Wernicke's encephalopathy) يشير إلى وجود أعراض عصبية تسببّها آفات كيميائية في الجهاز العصبي المركزي بعد استنفاد احتياطات الفيتامين بي، وخاصة الثيامين (فيتامين بي1). هذه الحالة هي جزء من مجموعة أمراض كبيرة تتعلق بنقص الثيامين، وتشمل بري بري على جميع أشكاله، ومتلازمة كورساكوف. عندما يتزامن الاعتلال الدماغي الفيرنيكي مع متلازمة كوساكوف يُدعى ذلك متلازمة فيرنيكي-كورساكوف. قد يكون اعتلال الدماغ الفيرنيكي موجود في عامة السكان مع انتشار حوالي 2٪، ولا يتم تشخيصهم. ربما، العديد من الحالات المرضية والتي ليس لديهم أعراض يفترض أن تكون مرتبطة مع اعتلال الدماغ الفيرنيكي. (ar) L'encefalopatia de Wernicke, anomenada també, Síndrome de Wernicke-Korsakoff o encefalopatia alcohòlica, és un trastorn cerebral desencadenat per un dèficit de tiamina o coneguda també com a vitamina B1. La tiamina és una vitamina que pertany al grup B. És una vitamina hidrosoluble que forma part d'un gran nombre de reaccions químiques que es produeixen al nostre organisme. La seva funció principal, entre altres, és convertir els hidrats de carboni en energia. (ca) Wernickeova encefalopatie se projevuje klasickou trias příznaků: * zmateností * okohybnou poruchou * mozečkovou ataxií s dysartrií Magnetická rezonance nachází symetrické léze thalamu, corpora mamillaria, v tektu a v periakveduktální šedi. Příčinou Wernickeovy encefalopatie je nedostatek thiaminu při malnutrici, často u osob závislých na alkoholu. U alkoholiků může dojít k dekompenzaci latentní hypovitaminózy B1 a k rozvoji Wernickeovy encefalopatie po podání infuze s glukózou bez přidání thiaminu. Jde o akutní stav, který má bez léčby vysokou mortalitu a morbiditu. (cs) Die Wernicke-Enzephalopathie (Enzephalopathie Gayet-Wernicke) ist eine degenerative enzephaloneuropathische Erkrankung des Gehirns im Erwachsenenalter. Sie tritt bei Vitamin-B1-Mangel auf. Die Erstbeschreibung geht auf Carl Wernicke (1848–1905) zurück, der 1881 eine Studie über hämorrhagische Veränderungen in der grauen Substanz der Corpora mamillaria bei drei Alkoholikern verfasste und diese (neben Alkohol auch bei Vergiftungen mit Schwefelsäure und „Frauenmilch“) als Polioencephalitis haemorrhagica superior bezeichnete. Weitere Bezeichnungen sind Pseudoencephalopathia haemorrhagica superior, Polioenzephalitis haemorrhagica und Wernicke-Syndrom. (de) La encefalopatía de Wernicke (EW) o enfermedad de Wernicke (inicialmente llamada poliencefalitis hemorrágica superior) es una enfermedad neurológica y eventualmente psiquiátrica, producida principalmente por la deficiencia de vitamina B1 (tiamina). Se solía diagnosticar por una tríada de síntomas constituidos por a) trastornos en la movilidad ocular (nistagmo y oftalmoplejia), b) descoordinación para caminar (marcha atáxica) y c) confusión (u otros cambios de la condición mental). Sin embargo, es muy frecuente observar solo uno o dos de los componentes de la tríada descrita, así como otros síntomas; por ejemplo, los relacionados con el sistema nervioso autónomo. Incluso existen casos con síntomas inespecíficos únicamente, especialmente en las etapas tempranas de la evolución. (es) L'encéphalopathie de Gayet-Wernicke (ou de Wernicke) est un trouble neurologique sévère caractérisé par une ataxie, une ophtalmoplégie (paralysie oculo-motrice), un nystagmus, une confusion et une perte de la mémoire à court terme . Il est causé par des lésions des noyaux thalamiques médiaux, des corps mamillaires, des noyaux du tronc cérébral périaqueducaux et périventriculaires et du vermis cérébelleux, du noyau dorsal du nerf vague. (fr) L'encefalopatia di Wernicke (dal nome del neurologo e psichiatra tedesco Carl Wernicke) è legata a una carenza di tiamina (nota anche come vitamina B1).Alle volte, peccando in ambiguità, è detta anche sindrome di Wernicke. Altri segni possono essere: nausea, vomito, ipotermia, ipotensione, scompenso cardiaco ad alta gittata con edemi (wet beriberi). In genere la diagnosi non risulta difficoltosa e la terapia da effettuarsi prevede la somministrazione di vitamina B1, che determina nella maggioranza dei casi un miglioramento della condizione del paziente. (it) Wernicke encephalopathy (WE), also Wernicke's encephalopathy, or wet brain is the presence of neurological symptoms caused by biochemical lesions of the central nervous system after exhaustion of B-vitamin reserves, in particular thiamine (vitamin B1). The condition is part of a larger group of thiamine deficiency disorders that includes beriberi, in all its forms, and alcoholic Korsakoff syndrome. When it occurs simultaneously with alcoholic Korsakoff syndrome it is known as Wernicke–Korsakoff syndrome. (en) Het syndroom van Wernicke of de encefalopathie van Wernicke is een ernstige stoornis van het centraal zenuwstelsel door een lichamelijke oorzaak. Het komt tegenwoordig het meest voor als uiting van een vitamine B1-tekort bij alcoholisten. Omdat het syndroom van Wernicke in 80 tot 90% van de gevallen voorafgaat aan het Syndroom van Korsakov spreekt men vaak over het syndroom van Wernicke-Korsakov. Karl Wernicke beschreef in 1881 voor het eerst de symptomen van het syndroom. Dit zijn: (nl) |
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