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Ecole Nationale d'Ingénieurs de Tunis (ENIT)
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Papers by YASSINE ZAHER
Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine, et constituent un grou... more Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine, et constituent un groupe de variants rares d’hémoglobines structuralement anormales caractérisées par un défaut de stabilité. Un nombre important d’entre eux montre une instabilité anormale avec tendance à la dénaturation et formation de corps amorphes ou corps de Heinz à l’intérieur du globule rouge. Ces inclusions diminuent la survie des globules rouges en produisant une anémie hémolytique d’intensité variable chez l’hétérozygote, généralement appelée anémie hémolytique à corps de Heinz. En conséquence les patients présentant une hémoglobine instable peuvent avoir des manifestations cliniques telles qu'une anémie hémolytique chronique avec jaunisse, une splénomégalie et parfois une cyanose. L’objectif poursuivi à travers ce travail est double. Il s’agit d’abord, d’établir une revue des connaissances relatives aux hémoglobines humaines normales, puis le but ultime de ce travail est de rapporter les princ...
Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine, et constituent un grou... more Les hémoglobines instables sont des anomalies génétiques de l’hémoglobine, et constituent un groupe de variants rares d’hémoglobines structuralement anormales caractérisées par un défaut de stabilité. Un nombre important d’entre eux montre une instabilité anormale avec tendance à la dénaturation et formation de corps amorphes ou corps de Heinz à l’intérieur du globule rouge. Ces inclusions diminuent la survie des globules rouges en produisant une anémie hémolytique d’intensité variable chez l’hétérozygote, généralement appelée anémie hémolytique à corps de Heinz. En conséquence les patients présentant une hémoglobine instable peuvent avoir des manifestations cliniques telles qu'une anémie hémolytique chronique avec jaunisse, une splénomégalie et parfois une cyanose. L’objectif poursuivi à travers ce travail est double. Il s’agit d’abord, d’établir une revue des connaissances relatives aux hémoglobines humaines normales, puis le but ultime de ce travail est de rapporter les princ...