plasmacytom (original) (raw)
Blodudstryg med en plasmacelle set i mikroskopet
Plasmacytom er en lokaliseret ondartet svulst, som består af plasmaceller. I modsætning til myelomatose, hvor ophobningen af plasmaceller i knoglemarven er udbredt, er plasmacytom – forenklet sagt – en lokaliseret form for myelomatose.
Faktaboks
Ordet plasmacytom kommer af plasma, græsk aster 'stjerne', kytos 'celle' og -oma 'svulst'
Plasmacytomet sidder oftest i knoglemarven og kaldes da ofte s_olitært myelom._ Plasmacytom kan også udvikles i lymfevæv i bløddelene som i svælget og andre væv og organer. Plasmacytom i knoglevæv vil oftere over tid udvikle sig til myelomatose end plasmacytom i blødt væv. På diagnosetidspunktet kan det være vanskeligt at afgøre, om der er tale om en "sandt" lokaliseret sygdom, eller om der er diskrete tegn på mere udbredt sygdom.
Forekomst
Plasmacytomer er sjældne. Der er formentlig omkring 20 nye tilfælde per år i Danmark, fordelt med 2/3 af tilfældene lokaliseret til knoglemarven og 1/3 til bløddelsvæv.
Symptomer ved plasmacytom
Symptomer på plasmacytom i knoglevæv er ofte knoglesmerter, eventuelt knoglebrud, fx sammenfald af en ryghvirvel, mens plasmacytom i blødt væv viser sig som hævelse på grund af lokal vækst. Hvis plasmacytomet udvikler sig i en ryghvirvel er der risiko for tryk på nervebaner i rygmarven, hvilket kan resultere i lammelser og kræve akut behandling.
Diagnose
Diagnosen stilles ved mikroskopi af en biopsi (vævsprøve). Der foretages altid knoglemarvsundersøgelse og billeddiagnostik for at undersøge, om plasmacytomet er "sandt" lokaliseret eller er en lokal manifestation af mere udbredt myelomatose.
Nyere typer af scanninger som MR-scanning og PET-CT-scanning kan med større følsomhed afsløre tegn på mere udbredt sygdom. Immunhistokemiske eller immuncytologiske (flowcytometri) undersøgelser af knoglemarven kan også afsløre tegn på mere udbredt sygdom. Ved plasmacytom kan der ofte, som ved myelomatose, påvises et protein, M-komponent, som udskilles fra plasmacellerne i svulsten, men på grund af den beskedne sygdomsudbredning vil niveauet af M-komponent ofte være lavt.
Behandling af plasmacytom
Behandlingen består i kirurgisk fjernelse af plasmacytomet, hvis der er et faretruende tryk på rygmarven, efterfulgt af lokal strålebehandling. Hvis der er tegn på spredning (myelomatose), vil der være behov for medicinsk behandling evt. kombineret med lokal behandling (kirurgi og bestråling), hvis der er tryksymptomer, smerter eller knoglebrud.
Prognose
Ved solitært plasmocytom i knoglemarven er risikoen for udvikling af myelomatose i løbet af 10 år omkring 50-70 procent.
Ved brug af følsomme metoder til afsløring af udbredt sygdom på diagnosetidspunktet kan det forventes, at flere solitære plasmacytomer omklassificeres til myelomatose, og at antallet af "sandt" solitære plasmacytomer falder, samt at risikoen for senere udvikling af myelomatose aftager. Ved lokaliserede plasmacytomer i blødt væv er risikoen for senere udvikling af myelomatose mindre, formentlig i størrelsesordenen 10 – 30 procent over 10 år.