kordom – Store medisinske leksikon (original) (raw)
Kordom er en sjelden type kreft i skjelettet som oftest oppstår ved øverste og nederste ende av ryggsøylen og på undersiden av hodeskallen. Svulsten er aggressiv og ødelegger beinvevet der den vokser, men har ikke så stor tendens til fjernspredning.
Faktaboks
Av gresk chorde, 'streng', og -oma, 'svulst', etter den embryonale ryggstrengen, chorda dorsalis
Kordom er beinkreft der svulstvevet i mikroskop har lignende utseende som ryggstrengen fra fosterlivet (chorda dorsalis eller notokord). Kordom oppstår typisk i midtlinjen ved øverste og nederste ende av ryggraden, og er den fjerde vanligste type kreft i skjelettet (beinsarkom). Det diagnostiseres færre enn ti tilfeller per år i Norge, flest i alderen 40–60 år. Svulsten vokser langsomt, men er lokalt aggressiv og kan spre seg til lungene. Diagnosen mistenkes på MR, og bekreftes av biopsi med mikroskopi og spesialundersøkelser. Behandling er kirurgi eller strålebehandling. Langtidsoverlevelsen er cirka 70 prosent.
Forekomst
Kordom er sjelden og utgjør omtrent tre prosent av primær beinkreft, men er likevel det fjerde vanligste beinsarkomet etter kondrosarkom, osteosarkom og Ewings sarkom, med fem til åtte nye tilfeller hvert år i Norge. De fleste pasientene er i alderen 40–60 år. Kordom er litt vanligere hos menn, spesielt i korsbeinet. Sykdommen forekommer også hos barn, da oftest på skallebasis (kraniets underside).
Lokalisasjon
Kordom er typisk lokalisert i kroppens midtlinje. Enten sitter svulsten øverst i ryggraden i de øverste halsvirvlene, på skallebasis (undersiden av hodeskallen), eller i motsatt ende av ryggraden, nederst i korsbeinet. Det skyldes at svulsten har sitt opphav i ryggstrengen fra tidlig i fosterlivet. Ryggstrengen er en midlertidig midtlinjestruktur som har betydning for utvikling av virvelsøylen og muskulatur. Små rester kan stå igjen øverst og nederst og bli forløper til kordom. Kordom forekommer mye sjeldnere i andre deler av ryggraden, og bare unntaksvis utenfor akseskjelettet.
Årsak og risikofaktorer
De aller fleste kordomer oppstår uten kjent årsak. Kordom kan en sjelden gang utvikle seg fra en godartet svulst som er rest av ryggstrengen, eller med flere tilfeller i en familie. Svulstcellene har en genfeil som koder for brachyury, et protein som er viktig i fosterutviklingen. Det skal normalt inaktiveres etter fødselen, men genfeilen i kordomcellene gjør at de inneholder høye nivåer av brachyury, som er motor for tumorvekst og spredning. Påvisning av brachyury er viktig i diagnostikken.
Symptomer og sykdomsutvikling
Kordom trenger ikke gi noen plager. Vanligste symptom er smerte der svulsten sitter. Kordom på skallebasis kan gi hodepine, nakkesmerter og dobbeltsyn. Kordom i korsbeinet kan være stort når svulsten oppdages. Pasienten kan kjenne en kul, eller få forstyrret vannlating og avføring hvis svulsten klemmer på nerver til urinblæren eller endetarmen.
Når svulsten vokser, ødelegger den beinvevet, bryter gjennom knokkelen til bløtvevet på utsiden og klemmer på nærliggende strukturer og organer. Den vokser oftest langsomt og spredning kommer seint i forløpet, som regel til lungene. Omtrent 20–30 prosent av pasientene får slik fjernspredning. Lokalt tilbakefall etter operasjon kan komme etter mange år.
Diagnose
Kordom er vanskelig å oppdage på røntgen, men har karakteristisk utseende og lokalisasjon på MR. Hvis MR gir mistanke om kordom, er neste trinn å ta en vevsprøve (biopsi). Det gjøres som nålebiopsi veiledet av ultralyd eller CT. Diagnosen stilles på svulstens utseende i mikroskop og på spesialanalyser som påviser brachyury, proteinet som skyldes genfeil i kordomcellene. Kordom og kondrosarkom har lignende utseende i mikroskop, men bare kordom inneholder brachyuri, så analysen er viktig for å skille mellom disse to beinsarkomene. CT av lungene gjøres på diagnosetidspunktet for å påvise eventuell spredning (metastaser).
Behandling
Kordom er ikke følsom for cellegift. Behandlingen er enten kirurgi eller lokal strålebehandling hvis svulsten ikke lar seg fjerne. Ellers er behandlingen rettet mot å lindre symptomer.
Prognose og oppfølging
Dersom man oppnår lokal kontroll, det vil si komplett fjerning av svulsten eller god virkning av strålebehandling, er overlevelsen god. Mange pasienter lever med svulsten og med lungemetastaser i mange år, med varierende grad av plager. Median overlevelse (tiden til halvparten er døde) er cirka syv år fra svulsten oppdages, og langtidsoverlevelsen er på rundt 70 prosent.
Pasienten følges typisk med MR av svulstområdet og lungerøntgen to ganger årlig i fire år, deretter årlig i 10–15 år, med henblikk på lokalt tilbakefall og spredning, og for hjelp til symptomlindring i de tilfellene hvor helbredelse ikke er mulig.