liposarkom – Store medisinske leksikon (original) (raw)
Liposarkom er en kreftsvulst som består av unormalt fettvev. Liposarkom omfatter både langsomtvoksende fettsvulster med liten tendens til spredning og svært aggressiv kreft, avhengig av type og hvor i kroppen svulsten sitter.
Faktaboks
Uttale
liposarkˈom
av gresk lipo-, ‘fett’ og sarx, ‘kjøtt’, og -oma, ‘svulst’
Forekomst
Det registreres cirka 40 nye tilfeller av liposarkom i Norge hvert år. Sykdommen oppstår svært sjelden i normalt fettvev, og utvikler seg ikke fra et godartet lipom (fettkul). Liposarkom er svært sjelden hos barn. Over halvparten oppstår på bakre bukvegg (retroperitonealt) og i bukhulen. Slike abdominale liposarkomer kan bli svært store før de gir symptomer. Resten oppstår i dypt bløtvev, hovedsakelig på bryst- og bukvegg og på lårene. Der presenterer de seg som en smertefri kul.
Inndeling
Liposarkom inndeles i fire typer:
- høyt differensiert
- dedifferensiert
- myksoid (av gresk myksa, 'slim')
- pleomorft
Høyt differensiert liposarkom
Høyt differensiert liposarkom ligner på lipom og sprer seg ikke til andre deler av kroppen, men sitter retroperitonealt eller på et annet sted hvor svulsten ikke kan fjernes med en mansjett av friskt vev rundt. Lipomlignende atypiske fettsvulster på armer og ben består av samme type vev, men regnes ikke som kreft.
Dedifferensiert liposarkom
Dedifferensiert liposarkom er mer aggressiv. Svulsten består hovedsakelig av fettlignende svulstvev, men med en komponent som har gått over i en annen type bløtvevssarkom. Prognosen avhenger av hvilken type.
Myksoid liposarkom
Myksoid liposarkom består av umodne fettceller (lipoblaster) spredt i slimholdig, karrikt svulstvev. Denne typen oppstår oftest i dypt bløtvev på låret og er vanligst i 40-50 års alder, men forekommer i sjeldne tilfeller også hos barn og unge. Myksoid liposarkom kan spre seg til bløtvev i andre deler av kroppen og til skjelettet.
Pleomorft liposarkom
Pleomorft liposarkom er den sjeldneste typen og oppstår oftest hos eldre, hvor som helst i kroppen. Svulsten består av vev med svært varierende cellebilde, er lokalt aggressiv og sprer seg tidlig til lungene.
Behandling
Behandling for alle typer liposarkom er kirurgi. For retroperitoneale liposarkomer kan store kirurgiske inngrep med fjerning av nærliggende organer bli nødvendig. Dette skal bare gjøres ved universitetssykehus som har erfaring med sykdommen og den type kirurgi som er påkrevet for å oppnå helbredelse (fjerne svulsten komplett sammen med nærliggende organer i ett stykke, uten søl av svulstceller).
Strålebehandling kan være aktuelt som tillegg til eller forbehandling før kirurgi, spesielt på ekstremiteter, hvor det er vist å gi bedre lokal svulstkontroll (motvirker tilbakefall der svulsten opprinnelig satt). I Norge brukes ikke strålebehandling ved retroperitoneale sarkomer.
Kjemoterapi er aktuelt hos pasienter med høy risiko for fjernspredning.
Prognose
Prognosen avhenger av primærsvulstens lokalisering, størrelse, type og differensieringsgrad.