Revisión: Enfermedad de Hirschsprung (original) (raw)

Enfermedad de Hansen: Revisión a propósito de un caso

Revista chilena de infectología, 2008

Hansen`s disease: Case report and review of literature Leprosy is a granulomatous disease affecting the skin and peripheral nerves caused by Mycobacterium leprae. The range of clinical forms varying from tuberculoid to lepromatous leprosy results from variations in the cellular immune response to the mycobacterium. Despite available combined drug-therapy, it continues to be a significant public health problem, carrying a strong stigma. Although recently there has been no native cases in Chile, a few imported cases have been diagnosed. We present a 56-year-old man who had lived in Paraguay for 8 years, and presented with leprosy 6 years after returning to Chile. The biology of leprosy, clinical features of the disease, current diagnostic criteria and approaches to treatment are discussed.

Enfermedad de Hirschsprung en el adulto. Informe de un caso

Revista Portuguesa De Pneumologia, 2000

RESUMEN Objetivo: informar un caso clinico de enfermedad de Hirschsprung, (EH) diagnosticada en la edad adulta. Antecedentes: la EH se diagnostica en 80 a 90% de los casos en el periodo neonatal. Esta enfermedad es rara en la edad adulta y generalmente se presenta como EH de segmento ultracorto. Informe de caso: paciente femenino de 49 anos con constipacion cronica de inicio en la infancia, sometida de manera repetida a laparotomia exploradora por abdomen agudo secundario a impactacion fecal, realizandose colostomia. Se establecio el diagnostico de EH por imagen radiologica de megacolon y hallazgos manometricos e histopatologicos tipicos. Se realizo proctectomia y hemicolectomia izquierda con anastomosis coloanal. Conclusion: el diagnostico de la EH en el adulto es poco frecuente, pero debe sospecharse cuando exista constipacion cronica e intratable de inicio en la infancia, megacolon y hallazgos manometricos e histologicos caracteristicos. La enfermedad de segmento corto y ultracor...

Enfermedad De Hirschsprung. Modalidades De Tratamiento Actual

2021

La enfermedad de Hirschsprung, también conocida como Agangliosis Intestinal Congénita o Megacolon Agangliónico, es una malformación congénita del sistema nervioso entérico que se caracteriza por la ausencia de células ganglionares a nivel de los plexos mientéricos de Auerbach y submucosos de Meissner y Henles del intestino distal. Se clasifica de acuerdo con la extensión del segmento intestinal agangliónico. La presentación clínica de esta enfermedad es variable: retardo en la expulsión de meconio en el recién nacido, oclusión intestinal, perforación intestinal, enterocolitis y estreñimiento crónico. Algunos exámenes complementarios resultan útiles para su diagnóstico; pero, entre ellos, el <em>gold standard</em> es la biopsia rectal. Su tratamiento incluye manejo no quirúrgico y cirugía. Las técnicas quirúrgicas más utilizadas han sido la de Swenson, Duhamel y Soave. Actualmente la rectosigmoidectomia transanal primaria ha devenido en la modalidad más usada en las últim...

Enfermedad de Darier-White: revisión

Dermatologia Cosmetica Medica Y Quirurgica, 2006

Resumen L a enfermedad de Darier-White es una dermatosis reportada por primera vez en 1889. Es transmitida en forma autosómica dominante y se caracteriza principalmente por pápulas hiperqueratósicas localizadas principalmente en regiones seborreicas y anormalidades ungueales. Inicia generalmente entre la primera y segunda décadas de la vida. Su diagnóstico es clínico e histopatológico y el tratamiento más efectivo es a base de retinoides orales del tipo de la isotretinoina. La mayor morbilidad causada por esta enfermedad son las consecuencias psicosociales que causa la apariencia de las lesiones y su condición crónica. Su prevalencia es variable alrededor del mundo, siendo mayor en algunos países europeos que en los países latinoamericanos. En México es una entidad tan poco frecuente que a veces es subdiagnosticada; de ahí nuestro interés por realizar esta revisión con el fin de conocer las características principales de este padecimiento para poder llevar a cabo el diagnóstico temprano y así evitar posibles complicaciones y repercusiones en todas las esferas de los pacientes con enfermedad de Darier.

Hernia de Spiegel: Revisión a propósito de 8 casos

Revista Cubana de …, 2005

La hernia de Spiegel es una rara variedad de defecto herniario de la pared abdominal. Su diagnóstico y tratamiento continúa siendo un tema controvertido, fundamentalmente por su diversa e infrecuente presentación. Estas hernias aparecen a través de la línea semilunar de Spiegel, zona de ...

Enfermedad de Injerto Contra Huésped

2016

RESUMEN El trasplante de células hematopoyéticas es un tratamiento potencialmente cura-tivo para enfermedades hematológicas neoplásicas o no neoplásicas, en el cual se administra quimioterapia condicionante, radioterapia o ambas, para tratar la en-fermedad de base y ocasionar una supresión inmunitaria que prevenga el rechazo del injerto. Posteriormente, se hace una infusión en el receptor de células hema-topoyéticas progenitoras derivadas de médula ósea, sangre periférica o sangre de cordón umbilical. La piel se afecta en el 81 % de los pacientes, constituyéndose en el órgano más frecuentemente comprometido y ocasionando una heterogeneidad de lesiones clínicas a las cuales el dermatólogo debe enfrentarse; su diagnóstico y tratamiento son, en muchas ocasiones, un reto. Palabras clave: trasplante células hematopoyéticas, injerto contra huésped, manifestaciones cutáneas, tolerancia inmunitaria. SUMMARY Hematopoietic stem cell transplantation is a potentially curative therapy for hema-tologic neoplastic or non-neoplastic diseases, in which a conditioning chemothe-rapy and/or radiation therapy are given to treat the underlying disease and cause immune suppression to prevent graft rejection, and then infusing in the receptor, hematopoietic progenitor cells derived from bone marrow, peripheral blood or cord blood. The skin is affected in 81 % of patients, becoming the organ most frequently compromised and causing heterogeneity of clinical lesions to which the dermatologist must face, being often a challenge to diagnosis and treatment.