Enfermedad De Hirschsprung. Modalidades De Tratamiento Actual (original) (raw)
Related papers
Revisión: Enfermedad de Hirschsprung
La enfermedad de Hirschsprung se considera una enfermedad congénita caracterizada por ausencia de células ganglionares en los plexos mientérico y submucoso del intestino grueso. Su incidencia es variable siendo ésta desde 1,0 a 2,8 por 100.000 nacidos vivos. El 70% de los casos es un defecto aislado, constituyéndose en un diagnóstico único, los casos restantes pueden ser asociados a otras patologías, por ejemplo Síndrome de Down, siendo 10 veces más frecuente en estos pacientes. El siguiente trabajo presenta una revisión de la etiopatogenia, las presentaciones clínicas mas frecuentes, la utilidad de las distintas pruebas diagnósticas y las alternativas de tratamiento. Así mismo ofrecemos una revisión de las complicaciones y tratamiento y de las implicaciones psicosociales de la enfermedad de Hirschsprung.
Enfermedad de Hirschsprung en el adulto. Informe de un caso
Revista Portuguesa De Pneumologia, 2000
RESUMEN Objetivo: informar un caso clinico de enfermedad de Hirschsprung, (EH) diagnosticada en la edad adulta. Antecedentes: la EH se diagnostica en 80 a 90% de los casos en el periodo neonatal. Esta enfermedad es rara en la edad adulta y generalmente se presenta como EH de segmento ultracorto. Informe de caso: paciente femenino de 49 anos con constipacion cronica de inicio en la infancia, sometida de manera repetida a laparotomia exploradora por abdomen agudo secundario a impactacion fecal, realizandose colostomia. Se establecio el diagnostico de EH por imagen radiologica de megacolon y hallazgos manometricos e histopatologicos tipicos. Se realizo proctectomia y hemicolectomia izquierda con anastomosis coloanal. Conclusion: el diagnostico de la EH en el adulto es poco frecuente, pero debe sospecharse cuando exista constipacion cronica e intratable de inicio en la infancia, megacolon y hallazgos manometricos e histologicos caracteristicos. La enfermedad de segmento corto y ultracor...
Cirugía en la enfermedad de Hirschsprung del adulto Surgery in adult Hirschsprung's disease
La enfermedad de Hirschsprung del adulto es una entidad infrecuente de incidencia desconocida. El tratamiento es quirúrgico, pero la mayoría de las opciones disponibles son aplicaciones de la técnica utilizada en neonatos y niños menores, o de las empleadas en otras patologías del adulto como el megacolon idiopático o el megacolon chagásico. Dada la naturaleza de la enfermedad, las alternativas más frecuentemente utilizadas son la miectomía anorrectal y el procedimiento de Duhamel. Decidimos presentar un caso de enfermedad de Hirschsprung de segmento corto y otro de segmento ultracorto en adultos jóvenes y discutir las opciones de tratamiento utilizados, dado el escaso número de reportes, pacientes y experiencias quirúrgicas reportados en la literatura.
Applied Mathematics and Computation, 2013
Resumen Antecedentes: la enfermedad de Hirschsprung es causa de obstrucción intestinal baja en neonatos. Se caracteriza por ausencia de inervación en un segmento intestinal. El tratamiento radica en la resección de ese segmento intestinal enfermo para permitir el funcionamiento correcto del intestino sano. Se analizó el manejo de esta patología en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, durante el periodo 2000-2010 y su epidemiología. Métodos: se realizó un estudio observacional retrospectivo; se revisó 130 expedientes usando Microsoft Excel y el programa estadístico JMP . Resultados: se identificó una relación de hombre: mujer de 4:1, la mayoría de los casos se presentó en recién nacidos de término. Los síntomas iniciales más frecuentes fueron distensión abdominal y vómitos biliosos. La edad de presentación, en el 78% de los casos, fue de menos de 1 mes. Dentro de las cirugías realizadas se evidenció que en el 35 % de los casos se utilizó la técnica del descenso endorrectaltransanal y en el 48%, la técnica de Duhamel. Entre las complicaciones postoperatorias en el grupo de descenso endorrectaltransanal, la más frecuente fue la enterocolitis, en 14 de 19 casos, mientras que la complicación más frecuente en el grupo de Duhamel, fue el tabique rectal, en 8 de 21 casos. Conclusión: las características clínicas y epidemiológicas de los casos de enfermedad de Hirschsprung analizados, son similares a las descritas en la bibliografía. Las complicaciones postoperatorias y la morbilidad fue similar para ambas técnicas quirúrgicas.
2009
Comunicamos nuestros primeros seis casos nacionales de tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung mediante la tecnica de descenso transanal endorrectal, descrita por De la TorreMondragon, desde marzo de 2004 a marzo de 2007. Se trato de cuatro varones y dos ninas, operados desde el primer mes a los siete meses de vida. Fueron evaluados mediante radiografia contrastada de colon y estudios histoquimicos biopsicos del colon con tecnica de acetilcolinesterasa. En el preoperatorio se emplearon enemas y/o lavado intestinal total, asi como antibioticoterapia. Todos los pacientes presentaban la forma clasica de la enfermedad. La biopsia extemporanea escalonada permitio evaluar el compromiso colonico, hasta alcanzar colon normal en todos los casos. El segmento aganglionar resecado vario de 15 a 22 cm. El tiempo operatorio promedio fue de 130 minutos. Todos los pacientes presentaron evacuaciones espontaneas en las primeras 24 horas del postoperatorio y se alimentaron en las 24 a 48 horas si...
Utilidad de la manometria anorrectal como prueba diagnostica en Enfermedad de Hirschsprung
2010
Introduction: Hirschsprung’s disease (HD) is characterized by absence of ganglion cells (GC) in a variable length of the colon. The gold standard diagnosis of EH is the full thickness rectal biopsy, although some authors consider the suction biopsy as the gold standard (consensus 2005). Anorectal manometry (MAN) is a noninvasive procedure that demonstrates the absence of rectoanal inhibitory reflex (IIRR) in the cases of HD. In recent publications are regarded MAN no diagnostic value in HD. Material and Methods: A retrospective, observational, included all pediatric patients with suspected HD and counted with MAN and the diagnostic gold standard for our hospital (total thickness colorectal biopsies) from 1984-2008. 2x2 tables are made between the result of man vs. the result of the biopsy (gold standard) to determine the real value of the MAN as a diagnostic test (sensitivity, specificity, positive predictive value and negative, false positive and negative). Results: Of a total of 4...
Síndrome de Pierre Robin, Nueva Modalidad de Tratamiento
Revista chilena de pediatría, 1985
A newborn affected by Pierre Robin's syndrome, and episodes of asphyxia, hypoxia and hypercarbia was managed with nasopharyngeal intubation. A free airway and anterior tonge propulsion are obtained easily with the procedure. The patient was extubated and discharged in good conditions at 20 days of life.