Синдром Горнера | это... Что такое Синдром Горнера? (original) (raw)
| Синдром Горнера | ||
|---|---|---|
 |
||
| Левосторонний синдром Горнера | ||
| МКБ-10 | G90.290.2 | |
| МКБ-9 | 337.9337.9 | |
| OMIM | 143000 | 143000 |
| DiseasesDB | 6014 | 6014 |
| MedlinePlus | 000708 | 000708 |
| eMedicine | med/1029 oph/336oph/336 | med/1029 oph/336oph/336 |
| MeSH | D006732 | D006732 |
Синдром Горнера, cиндром Бернара—Горнера[1], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.
Признаки
Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:
- птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [2]), «перевернутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
- миоз (сужение зрачка),
- патология дилятатора зрачка (dilatator pupillae) (это ведет к слабой реакции зрачка на свет).
- энофтальм (западание глазного яблока),
- дисгидроз (нарушение потовыделения) на пораженной стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.
У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [3] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).
История
Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.
Причины
Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врожденный или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилятация).
- Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
- Латеральный медуллярный синдром
- Кластерная головная боль
- Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
- Воспаление среднего уха.
- Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки легкого (опухоль Панкоста).
- Аневризма аорты.
- Нейрофиброматоз I типа.
- Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
- Расслоение аневризмы аорты.
- Карцинома щитовидной железы.
- Рассеянный склероз.
- Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
- Паралич Дежерин-Клюмпке.
- Тромбоз кавернозного синуса.
- Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
- Сирингомиелия.
- Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
- Как осложнение дренажа по Бюлау.
Патофизиология
Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:
- Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
- Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
- Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).
Диагностика
При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:
- Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
- Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
- Тест по определению задержки расширения зрачка.
Важно отличать птоз вызваванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.
Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.
См. также
Синдром Пти — обратный синдром Горнера
Примечания
- ↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
- ↑ Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor's principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — ISBN 0-07-067497-3
- ↑ Gesundheit B, Greenberg M (2005). «Medical mystery: brown eye and blue eye--the answer». N Engl J Med 353 (22): 2409–10. DOI:10.1056/NEJM200512013532219. PMID 16319395.