Аномалия Эбштейна | это... Что такое Аномалия Эбштейна? (original) (raw)
| Аномалия Эбштейна | ||
|---|---|---|
 |
||
| УЗИ изображение патологического состояние сердца при Аномалии Эбштейна. | ||
| МКБ-10 | Q22.522.5 | |
| МКБ-9 | 746.2746.2 | |
| OMIM | 224700 | 224700 |
| DiseasesDB | 4039 | 4039 |
| eMedicine | med/627 | med/627 |
| MeSH | D004437 | D004437 |
Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца. Данная патология встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые описана в 1866 году патологоанатомом Эбштейном. При этом пороке сердца створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и не полностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана). Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшенной по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещённого вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Также при аномалии наблюдается незаращение овального отверстия (между правым и левым предсердиями). Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется
недостаточностью трёхстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком),
незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) и
уменьшением полости правого желудочка. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Часть венозной крови перетекает в левое предсердие через открытое овальное отверстие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению содержания кислорода в артериальной крови и гипоксии органов и тканей. Возможны нарушения ритма сердца.
Диагностика
В основе диагностики аномалии лежит рентгенография органов грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца.
Лечение
Иногда бывает эффективным протезирование трёхстворчатого клапана.
Прогноз
В большинстве случаев больные живут не менее 30 лет. Состояние может улучшаться после операции соединения (анастомоза) между верхней полой веной и правой лёгочной артерией - для облегчения прохождения венозной крови в систему легочного кровотока.
Смертность при таких оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50% и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90% случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.