Идиопатический фиброзирующий альвеолит | это... Что такое Идиопатический фиброзирующий альвеолит? (original) (raw)

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, диффузный интерстициальный пневмофиброз, синдром Хаммена — Рича — заболевание, характеризующееся диффузным поражением лёгочного интерстиция с последующим развитием пневмосклероза и дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и лёгочного сердца. Встречается относительно редко (ок. 7 — 10 случаев на 100 тыс. населения), в развитии этой формы большое значение имеют аутоиммунные нарушения (гиперчувствительность III-го типа, реакции иммунных комплексов). Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах экссудата, богатого фибрином, макрофагами и особенно нейтрофилами, выраженное разрастание соединительной ткани и её склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. Лёгкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.[1]

Клиника

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7:1 в пользу мужчин (Johnston и соавт., 1997). Основными жалобами больных являются одышка и непродуктивный кашель. По мере развития заболевания отмечается нарастание одышки, вплоть до полной инвалидизации больного: из-за одышки больной не способен произнести фразу, предложение, не может ходить, обслуживать себя. Начало болезни, как правило, незаметное, хотя иногда больные описывают дебют ИФА как острое респираторное заболевание, что предполагает роль вирусной инфекции в генезе заболевания (Egan и соавт., 1997). Так как болезнь прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке, постепенно снижая свою активность и переходя к более пассивному образу жизни. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1–3 лет, и практически никогда – менее 3 мес (du Bois и Wells, 2001). Иногда отмечается продуктивный кашель (до 20%), даже продукция гнойной мокроты, особенно у больных с тяжелыми формами ИФА. Лихорадка не характерна для ИФА. Кровохарканье также не характерно для ИФА, и появление данного признака у больного ИФА должно ориентировать врача к поиску опухоли легких, которая у больных ИФА встречается в 4–12 раз чаще по сравнению с лицами общей популяции, даже после учета анамнеза курения (Hubbard и соавт., 2000). Другими симптомами могут быть общая слабость, артралгии, миалгии, изменение ногтевых фаланг в виде "барабанных палочек" (до 70%).

Характерным аускультативным феноменом при ИФА является конечно-инспираторная крепитация, которую сравнивают с "треском целлофана" или замком-молнией (хрипы "Velcro"). По сравнению с крепитацией при других заболеваниях (пневмония, бронхоэктазы, застойные процессы в легких), крепитация при ИФА более нежная (fine crackles): менее громкая и более высокая по частоте, выслушивается на высоте вдоха, т.е. в конечно-инспираторный период (Piirila и соавт., 1995). Наиболее часто хрипы выслушиваются в заднебазальных отделах, хотя при прогрессировании заболевания крепитация может выслушиваться над всей поверхностью легких и в течение всей фазы вдоха. На ранних этапах болезни базальная крепитация может ослабевать или даже полностью исчезать при наклоне больного вперед (du Bois и Wells, 2001). Сухие хрипы могут быть слышны у 5–10% больных и обычно появляются при сопутствующем бронхите. До 50% всех пациентов имеют тахипноэ.

По мере прогрессирования заболевания появляются признаки дыхательной недостаточности и легочного сердца: диффузный серо-пепельный цианоз, усиление II тона над легочной артерией, тахикардия, S3 галоп, набухание шейных вен, периферические отеки. Снижение массы тела больных, вплоть до развития кахексии, является характерным признаком терминальной стадии ИФА.

Диагностика

На рентгенограмме — усиление и деформация легочного рисунка, сетчатость вследствие разрастания соединительной ткани вокруг лёгочных долек (картина «сотового лёгкого»). Более чувствительными методами диагностики являются сканирование с галлием-67 и бронхоальвеолярный лаваж (бронхоскопия с промыванием бронхов и последующим исследованием промывной жидкости).[2]длорж

Лечение

Эффект лечения высок на начальных стадиях болезни, и снижается по мере развития фиброза. Назначают глюкокортикоиды, при их недостаточной эффективности и дальнейшем прогрессировании процесса добавляют иммунодепрессанты (циклофосфан или азатиоприн), пеницилламин. Дозы медикаментов снижают постепенно, не ранее 1,5 — 3 месяцев после начала лечения. Антибиотики неэффективны. При острых формах возможно применение плазмафереза. Однако эффективность плазмафереза при этой патологии не изучена. Рекомендуется проведение плазмафереза с удалением 25-30 % объёма циркулирующей плазмы, с замещением на кристаллоидные инфузионные растворы. Курс лечения плазмаферезом — 3 операции с интервалом в 5-7 дней между сеансами.

Прогноз

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный — больные погибают через 4 — 6 лет от начала заболевания, а иногда даже через 1 — 2 месяца. Своевременно начатое лечение помогает не только спасти жизнь, но и сохранить трудоспособность больных ИФА, которые, однако, должны пожизненно находиться под наблюдением пульмонолога и ревматолога.

Примечания

1. ↑ http://www.doctorportal.ru/?p=264
2. ↑ Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Литература

• «Болезни органов дыхания», руководство для врачей в 4-х томах под общей редакцией академика АМН СССР Н. Р. Палеева, Москва, Медицина, 1989 год ISBN 5-225-016446-4

Ссылки

Болезни органов дыхания (J00—J99), респираторные заболевания
Болезни верхних дыхательных путей (также Инфекции верхних дыхательных путей, Простуда)
Голова	Придаточные пазухи носа: Синусит Нос: Ринит (Вазомоторный ринит, Атрофический ринит, Сенная лихорадка) · Полип носа · Искривление носовой перегородки Миндалины: Тонзиллит (острый, хронический) · Аденоиды · Паратонзиллярный абсцесс · Ангина Людвига
Шея	Глотка: Фарингит (Острый фарингит) Гортань: Ларингит · Круп · Ларингоспазм Голосовые связки: Узелки голосовых связок Надгортанник: Эпиглоттит Трахея: Трахеит · Стеноз трахеи
Болезни нижних дыхательных путей
Болезни бронхов	острые: Острый бронхит хронические: Хронический бронхит · ХОБЛ · Эмфизема лёгких · Диффузный панбронхиолит · Бронхиальная астма (Астматический статус, Аспириновая бронхиальная астма, Бронхиальная астма тяжелого течения) · Бронхоэктатическая болезнь неуточнённые: Бронхит · Бронхиолит (Облитерирующий бронхиолит)
Пневмония	по возбудителю: Вирусная (ТОРС) · Бактериальная (Пневмококковая) · Микоплазменная · Лёгочные микозы (Аспергиллёз) · Паразитическая (Пневмоцистная) по механизму возникновения: Химическая пневмония (Синдром Мендельсона) · Аспирационная пневмония · Госпитальная пневмония · Внебольничная пневмония
Интерстициальные болезни лёгких	Саркоидоз · Идиопатический фиброзирующий альвеолит · Экзогенный аллергический альвеолит · Лёгочный альвеолярный протеиноз · Альвеолярный микролитиаз
Пневмокониоз (Асбестоз, Баритоз, Бокситный фиброз, Бериллиоз, Синдром Каплана, Халикоз, Лёгкое угольщика, Сидероз, Силикоз)Гиперсенситивный пневмонит (Багассоз, Биссиноз, Лёгкое птицевода, Лёгкое фермера)
Другие болезнилёгких	ОРДС · Отёк лёгких · Эозинофильная пневмония · Аллергический бронхолёгочный аспергиллёз · Ателектаз · Лёгочная эмболия · Лёгочная гипертензия
Болезни плевры и средостения
Гнойные заболевания	Абсцесс лёгкого · Эмпиема плевры
Болезни плевры	Плеврит · Пневмоторакс · Лёгочный выпот (Гидроторакс, Гемоторакс, Хилоторакс)
Болезни средостения	Медиастинит · Опухоли средостения · Эмфизема средостения (Спонтанная эмфизема средостения)