ADAMTS13 (original) (raw)
ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13)—also known as von Willebrand factor-cleaving protease (VWFCP)—is a zinc-containing metalloprotease enzyme that cleaves von Willebrand factor (vWf), a large protein involved in blood clotting. It is secreted into the blood and degrades large vWf multimers, decreasing their activity.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13)—also known as von Willebrand factor-cleaving protease (VWFCP)—is a zinc-containing metalloprotease enzyme that cleaves von Willebrand factor (vWf), a large protein involved in blood clotting. It is secreted into the blood and degrades large vWf multimers, decreasing their activity. (en) ADAMTS13 (EC 3.4.24.87) (A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no. 13). Es una desintegrina (también conocida como proteasa de escisión del factor de von Willebrand) y metaloproteinasa (enzima con zinc), que escinde el enlace de Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del factor de von Willebrand, una gran proteína involucrada en el proceso de coagulación. Es secretada a la sangre y se encarga de degradar los multímeros del factor vWF, disminuyendo su actividad. (es) L'ADAMTS13 (« a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13 ») est une métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS. Son gène est ADAMTS13 situé sur le chromosome 9 humain. (fr) ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13），又稱溫韋伯氏因子裂解酶（von Willebrand factor-cleaving protease，VWFCP）是一種含锌的金屬蛋白酶。ADAMTS13可以裂解一種稱為（vWf）的大型凝血因子。為一種主要由肝臟星狀細胞(stellate cell)製造的蛋白酶，少量由血管內皮細胞、血小板、腎臟足細胞及腎小管上皮細胞分泌，在人體與動物實驗中皆發現受試者接受部分肝切除手術後，ADAMTS13的活性會下降至正常值的30~40%，可見肝臟對ADAMTS13的製造具有重要的貢獻。本酵素存在於血液之中，降解vWf多聚體，以降低它們的活性。 (zh) ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, . Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном цинку, іоном кальцію. Секретований назовні. (uk) |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://merops.sanger.ac.uk/cgi-bin/merops.cgi%3Fid=M12.241 https://web.archive.org/web/20041127134912/http:/spd.cbi.pku.edu.cn/spd_pro.php%3Fid=nm_139025 |
| dbo:wikiPageID | 2375772 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 12170 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1116750670 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Epitope dbr:Von_Willebrand_disease dbr:Enzyme dbr:Gene dbr:Angiodysplasia dbr:Antibody dbr:MEROPS dbr:Zinc dbr:Platelet dbr:Thrombospondin dbr:Thrombotic_thrombocytopenic_purpura dbr:Tyrosine dbr:Disintegrin dbr:Chromosome dbr:Protease dbr:Hemorrhage dbr:Thrombus dbr:ADAMTS dbr:ADAMTS5 dbc:ADAMTS dbc:EC_3.4.24 dbr:Blood dbr:Coagulation dbr:Heyde's_syndrome dbr:Plasmapheresis dbr:Aortic_valve_stenosis dbr:Metalloprotease dbr:Methionine dbr:Autoimmune dbr:Shear_stress dbr:Microangiopathic_hemolytic_anemia dbr:Von_Willebrand_factor dbr:Immunoglobulin_G dbr:Upshaw_Schulman_Syndrome |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cite_journal dbt:Enzymes dbt:Infobox_gene dbt:Portal_bar dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:UCSC_gene_info dbt:OMIM dbt:Metalloendopeptidases dbt:PDBe-KB2 |
| dcterms:subject | dbc:ADAMTS dbc:EC_3.4.24 |
| gold:hypernym | dbr:Enzyme |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 dbo:HumanGene dbo:Protein |
| rdfs:comment | ADAMTS13 (a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13)—also known as von Willebrand factor-cleaving protease (VWFCP)—is a zinc-containing metalloprotease enzyme that cleaves von Willebrand factor (vWf), a large protein involved in blood clotting. It is secreted into the blood and degrades large vWf multimers, decreasing their activity. (en) ADAMTS13 (EC 3.4.24.87) (A disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif no. 13). Es una desintegrina (también conocida como proteasa de escisión del factor de von Willebrand) y metaloproteinasa (enzima con zinc), que escinde el enlace de Tyr1605-Met1606 del dominio A2 del factor de von Willebrand, una gran proteína involucrada en el proceso de coagulación. Es secretada a la sangre y se encarga de degradar los multímeros del factor vWF, disminuyendo su actividad. (es) L'ADAMTS13 (« a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type I repeats-13 ») est une métalloprotéinase appartenant à la famille des ADAMTS. Son gène est ADAMTS13 situé sur le chromosome 9 humain. (fr) ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13），又稱溫韋伯氏因子裂解酶（von Willebrand factor-cleaving protease，VWFCP）是一種含锌的金屬蛋白酶。ADAMTS13可以裂解一種稱為（vWf）的大型凝血因子。為一種主要由肝臟星狀細胞(stellate cell)製造的蛋白酶，少量由血管內皮細胞、血小板、腎臟足細胞及腎小管上皮細胞分泌，在人體與動物實驗中皆發現受試者接受部分肝切除手術後，ADAMTS13的活性會下降至正常值的30~40%，可見肝臟對ADAMTS13的製造具有重要的貢獻。本酵素存在於血液之中，降解vWf多聚體，以降低它們的活性。 (zh) ADAMTS13 (англ. ADAM metallopeptidase with thrombospondin type 1 motif 13) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 9-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 427 амінокислот, а молекулярна маса — 153 604. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
| rdfs:label | ADAMTS13 (en) ADAMTS13 (es) ADAMTS13 (fr) ADAMTS13 (uk) ADAMTS13 (zh) |
| owl:sameAs | freebase:ADAMTS13 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/genes/ADAMTS13 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/genes/VWFCP wikidata:ADAMTS13 http://bs.dbpedia.org/resource/ADAMTS13 dbpedia-cy:ADAMTS13 dbpedia-es:ADAMTS13 dbpedia-fr:ADAMTS13 dbpedia-gl:ADAMTS13 dbpedia-uk:ADAMTS13 dbpedia-zh:ADAMTS13 https://global.dbpedia.org/id/VBov |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:ADAMTS13?oldid=1116750670&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:ADAMTS13 |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:ADAMTS13_(gene) dbr:ADAMTS-13 dbr:VWF-CP dbr:VWFCP dbr:Von_Willebrand_factor-cleaving_protease dbr:Vwf-cp |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Upshaw–Schulman_syndrome dbr:List_of_human_protein-coding_genes_1 dbr:Proteases_in_angiogenesis dbr:Eli_Moschcowitz dbr:Hemolytic_jaundice dbr:Hemolytic–uremic_syndrome dbr:Thrombospondin dbr:Thrombotic_thrombocytopenic_purpura dbr:Disintegrin dbr:ABO_blood_group_system dbr:Oxymorphone dbr:Chromosome_9 dbr:List_of_OMIM_disorder_codes dbr:ADAMTS13_(gene) dbr:Atypical_hemolytic_uremic_syndrome dbr:ADAMTS dbr:ADAMTS13_endopeptidase dbr:ADAMTS2 dbr:Heyde's_syndrome dbr:Von_Willebrand_factor dbr:Thrombocytopenia dbr:ADAMTS-13 dbr:VWF-CP dbr:VWFCP dbr:Von_Willebrand_factor-cleaving_protease dbr:Vwf-cp |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:ADAMTS13 |