Hexosaminidase (original) (raw)

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Hexosaminidasen sind Enzyme, die endständige Reste von durch Hydrolyse abspalten, und diese so Schritt für Schritt abbauen. Diese Reaktion ist Bestandteil des Abbaus der Glykosaminoglykane und Glycosphingolipide in Tieren und von Chitin in Pflanzen und Bakterien. Beim Menschen sind fünf Proteine mit Hexosaminidase-Aktivität bekannt, die in mehreren Isoformen vorkommen und sich zu Enzymkomplexen zusammenlagern. Mutationen am HEXA-Gen sind die Ursache für Tay-Sachs-Krankheit, und Mutationen am HEXB-Gen sind für die Sandhoff-Krankheit verantwortlich. Die fünf Hexosaminidasen werden Hexosaminidase A bis D und S genannt. Hexosaminidase A, B und S sind Proteinkomplexe und werden beide aus Produkten der beiden Gene HEXA (Untereinheit α) und HEXB (Untereinheiten βA und βB) gebildet. Das A-Enzym ist ein Trimer α-βA-βB, das B-Enzym ist ein Tetramer βA-βA-βB-βB und das S-Enzym ist ein Dimer α-α. Zuletzt ist Hexosaminidase C das Monomer des MGEA5-Genprodukts, sowie D das Dimer des HEXDC-Genprodukts. Hexosaminidasen bilden Familie 20 in der Klassifikation der Glykosidasen nach Henrissat. (de)
Hexosaminidase (EC 3.2.1.52, beta-acetylaminodeoxyhexosidase, N-acetyl-beta-D-hexosaminidase, N-acetyl-beta-hexosaminidase, N-acetyl hexosaminidase, beta-hexosaminidase, beta-acetylhexosaminidinase, beta-D-N-acetylhexosaminidase, beta-N-acetyl-D-hexosaminidase, beta-N-acetylglucosaminidase, hexosaminidase A, N-acetylhexosaminidase, beta-D-hexosaminidase) is an enzyme involved in the hydrolysis of terminal N-acetyl-D-hexosamine residues in N-acetyl-β-D-hexosaminides. Elevated levels of hexosaminidase in blood and/or urine have been proposed as a biomarker of relapse in the treatment of alcoholism. (en)
Une hexosaminidase est une glycoside hydrolase qui catalyse l'hydrolyse de la liaison osidique des résidus de N-acétyl-D-hexosamine non réducteurs terminaux des N-acétyl-β-D-hexosaminides, ce qui permet la dégradation progressive de ces derniers. Ces enzymes interviennent par conséquent dans la dégradation des glycosaminoglycanes et des glycosphingolipides chez les animaux et de la chitine chez les plantes et les bactéries. Les hexosaminidases sont des hétérodimères composés d'une sous-unité α encodée chez l'homme par le gène HEXA et d'une sous-unité β encodée par le gène HEXB. Une mutation dans le gène conduit souvent à la (en) tandis qu'une mutation affectant le gène HEXA peut bloquer la dégradation des gangliosides GM2, ce qui est la cause principale de la maladie de Tay-Sachs. (fr)

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Hexosaminidase A (en)
The alpha subunit active site shown bound to NAG-thiazoline in beta-hexosaminidase. The light green outline surrounding NGT represents the Van der Waals surface of NGT. The critical amino acids in the active site that are able to hydrogen bond with NGT include Arginine 178 and Glutamate 462. (en)
The beta subunit active site shown bound to NAG-thiazoline in beta-hexosaminidase. The light blue outline surrounding NGT represents the Van der Waals surface of NGT. The critical amino acids in the active site that are able to hydrogen bond with NGT include Glutamate 491 and Aspartate 452. (en)
Hydrolysis of GM2 ganglioside to GM3 ganglioside catalyzed by hexosaminidase A. (en)
The mechanism of the hydrolysis of a GM2 ganglioside and removal of a GalNAc residue to produce GM3 ganglioside. (en)

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Hexosaminidasen sind Enzyme, die endständige Reste von durch Hydrolyse abspalten, und diese so Schritt für Schritt abbauen. Diese Reaktion ist Bestandteil des Abbaus der Glykosaminoglykane und Glycosphingolipide in Tieren und von Chitin in Pflanzen und Bakterien. Beim Menschen sind fünf Proteine mit Hexosaminidase-Aktivität bekannt, die in mehreren Isoformen vorkommen und sich zu Enzymkomplexen zusammenlagern. Mutationen am HEXA-Gen sind die Ursache für Tay-Sachs-Krankheit, und Mutationen am HEXB-Gen sind für die Sandhoff-Krankheit verantwortlich. (de)
Hexosaminidase (EC 3.2.1.52, beta-acetylaminodeoxyhexosidase, N-acetyl-beta-D-hexosaminidase, N-acetyl-beta-hexosaminidase, N-acetyl hexosaminidase, beta-hexosaminidase, beta-acetylhexosaminidinase, beta-D-N-acetylhexosaminidase, beta-N-acetyl-D-hexosaminidase, beta-N-acetylglucosaminidase, hexosaminidase A, N-acetylhexosaminidase, beta-D-hexosaminidase) is an enzyme involved in the hydrolysis of terminal N-acetyl-D-hexosamine residues in N-acetyl-β-D-hexosaminides. (en)
Une hexosaminidase est une glycoside hydrolase qui catalyse l'hydrolyse de la liaison osidique des résidus de N-acétyl-D-hexosamine non réducteurs terminaux des N-acétyl-β-D-hexosaminides, ce qui permet la dégradation progressive de ces derniers. Ces enzymes interviennent par conséquent dans la dégradation des glycosaminoglycanes et des glycosphingolipides chez les animaux et de la chitine chez les plantes et les bactéries. (fr)

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