ErbB (original) (raw)

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ErbB蛋白家族含有四种受体酪氨酸激酶，其结构与表皮生长因子受体（EGFR）（其首次发现的成员）有关。在人类中，该家族包括Her1（EGFR，ErbB1）、Her2（Neu，ErbB2）、Her3（ErbB3）和Her4（ErbB4）。基因符号ErbB源自与这些受体同源的病毒癌基因的名称：红细胞白血病病毒癌基因。人类中 ErbB 信号传导不足与多发性硬化症和阿尔茨海默症等神经退行性疾病的发展有关，而过多的 ErbB 信号传导与多种实体瘤的发展有关。 ErbB蛋白家族信号传导对发育很重要。例如，ErbB-2和ErbB-4基因敲除小鼠在妊娠中期死亡会导致与心肌心室小梁缺乏相关的心脏功能缺陷，并表现出周围神经系统的异常发育。在 ErbB-3 受体突变小鼠中，它们的心脏缺陷不太严重，因此能够在整个胚胎发育过程中存活更长时间。施万细胞缺乏成熟会导致运动和感觉神经元退化。过多的 ErbB 信号传导与多种实体瘤的发展有关。ErbB-1和 ErbB-2存在于许多人类癌症中，它们的过度信号传导可能是这些肿瘤发展和恶性的关键因素。

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dbo:abstract The ErbB family of proteins contains four receptor tyrosine kinases, structurally related to the epidermal growth factor receptor (EGFR), its first discovered member. In humans, the family includes Her1 (EGFR, ErbB1), Her2 (Neu, ErbB2), Her3 (ErbB3), and Her4 (ErbB4). The gene symbol, ErbB, is derived from the name of a viral oncogene to which these receptors are homologous: erythroblastic leukemia viral oncogene. Insufficient ErbB signaling in humans is associated with the development of neurodegenerative diseases, such as multiple sclerosis and Alzheimer's disease, while excessive ErbB signaling is associated with the development of a wide variety of types of solid tumor. ErbB protein family signaling is important for development. For example, ErbB-2 and ErbB-4 knockout mice die at midgestation leads to deficient cardiac function associated with a lack of myocardial ventricular trabeculation and display abnormal development of the peripheral nervous system. In ErbB-3 receptor mutant mice, they have less severe defects in the heart and thus are able to survive longer throughout embryogenesis. Lack of Schwann cell maturation leads to degeneration of motor and sensory neurons. Excessive ErbB signaling is associated with the development of a wide variety of types of solid tumor. ErbB-1 and ErbB-2 are found in many human cancers, and their excessive signaling may be critical factors in the development and malignancy of these tumors. (en) ErbBファミリーまたはEGF受容体ファミリー（EGF receptor family）は、4つの受容体型チロシンキナーゼから構成されるタンパク質ファミリーで、各メンバーは最初に発見されたメンバーである上皮成長因子受容体（EGFR）と構造的に関係している。ヒトでは、ErbBファミリーはErbB-1（HER1、EGFR）、ErbB-2（HER2、Neu）、（HER3）、（HER4）からなる。遺伝子シンボルとなっているErbBは、これらの受容体と相同なウイルスのがん遺伝子の名称（v-erbB）に由来する。ヒトではErbBシグナルの不十分な伝達は多発性硬化症やアルツハイマー病などの神経変性疾患の発症と関係しており、一方過剰なシグナルはさまざまなタイプの固形腫瘍の発生と関係している。 ErbBタンパク質ファミリーのシグナルは発生に重要である。例えば、ErbB-2とErbB-4のノックアウトマウスは妊娠中期で致死となり、心室の心筋肉柱形成（myocardial ventricular trabeculation）の欠損と関係した心臓機能の欠陥と末梢神経系の発生異常を示す。ErbB-3の変異体マウスでは心臓の欠陥は軽度であり、胚発生の過程を通じてより長く生存することができる。シュワン細胞の成熟の欠損は運動神経と感覚神経細胞の変性を引き起こす。 ErbB-1とErbB-2はヒトのがんの多くに存在し、過剰なシグナル伝達は腫瘍の発生と悪性化に重要な因子である可能性がある。 (ja) ErbB蛋白家族含有四种受体酪氨酸激酶，其结构与表皮生长因子受体（EGFR）（其首次发现的成员）有关。在人类中，该家族包括Her1（EGFR，ErbB1）、Her2（Neu，ErbB2）、Her3（ErbB3）和Her4（ErbB4）。基因符号ErbB源自与这些受体同源的病毒癌基因的名称：红细胞白血病病毒癌基因。人类中 ErbB 信号传导不足与多发性硬化症和阿尔茨海默症等神经退行性疾病的发展有关，而过多的 ErbB 信号传导与多种实体瘤的发展有关。 ErbB蛋白家族信号传导对发育很重要。例如，ErbB-2和ErbB-4基因敲除小鼠在妊娠中期死亡会导致与心肌心室小梁缺乏相关的心脏功能缺陷，并表现出周围神经系统的异常发育。在 ErbB-3 受体突变小鼠中，它们的心脏缺陷不太严重，因此能够在整个胚胎发育过程中存活更长时间。施万细胞缺乏成熟会导致运动和感觉神经元退化。过多的 ErbB 信号传导与多种实体瘤的发展有关。ErbB-1和 ErbB-2存在于许多人类癌症中，它们的过度信号传导可能是这些肿瘤发展和恶性的关键因素。 (zh)
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