Factor H (original) (raw)
Factor H is a member of the regulators of complement activation family and is a complement control protein. It is a large (155 kilodaltons), soluble glycoprotein that circulates in human plasma (at typical concentrations of 200–300 micrograms per milliliter). Its principal function is to regulate the alternative pathway of the complement system, ensuring that the complement system is directed towards pathogens or other dangerous material and does not damage host tissue. Factor H regulates complement activation on self cells and surfaces by possessing both cofactor activity for the Factor I mediated C3b cleavage, and decay accelerating activity against the alternative pathway C3-convertase, C3bBb. Factor H exerts its protective action on self cells and self surfaces but not on the surfaces
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | Factor H is a member of the regulators of complement activation family and is a complement control protein. It is a large (155 kilodaltons), soluble glycoprotein that circulates in human plasma (at typical concentrations of 200–300 micrograms per milliliter). Its principal function is to regulate the alternative pathway of the complement system, ensuring that the complement system is directed towards pathogens or other dangerous material and does not damage host tissue. Factor H regulates complement activation on self cells and surfaces by possessing both cofactor activity for the Factor I mediated C3b cleavage, and decay accelerating activity against the alternative pathway C3-convertase, C3bBb. Factor H exerts its protective action on self cells and self surfaces but not on the surfaces of bacteria or viruses. This is thought to be the result of Factor H having the ability to adopt conformations with lower or higher activities as a cofactor for C3 cleavage or decay accelerating activity. The lower activity conformation is the predominant form in solution and is sufficient to control fluid phase amplification. The more active conformation is thought to be induced when Factor H binds to glycosaminoglycans (GAGs) and or sialic acids that are generally present on host cells but not, normally, on pathogen surfaces ensuring that self surfaces are protected whilst complement proceeds unabated on foreign surfaces. (en) Faktor komplemen H (bahasa Inggris: complement factor H, factor H, reconectin, H factor 1, H factor 2 (complement), beta-1-H-globulin, CFHL3, MGC88246, age-related maculopathy susceptibility 1, isoform b, beta-1H, ARMD4, AHUS1, FHL1, ARMS1) adalah glikoprotein dengan massa sekitar 155 kDa dan panjang 1231 asam amino yang terkodikasi pada gen CFH atau HF atau HF1 atau HF2, dan beredar di dalam sirkulasi plasma darah dengan rasio 500-800 mikrogram per mililiter. Faktor H selama ini diketahui berfungsi sebagai kofaktor untuk menghambat C3b dan meningkatkan pengirisan dan dalam , namun telah diidentifikasi secara terpisah sebagai antigen AM34 dan (bahasa Inggris: adrenomedullin binding protein-1) dan teraktivasi oleh sekresi interferon-γ dan TNF-α. Faktor H merupakan inhibitor sekresi antibodi oleh sel plasma dan menghambat stimulasi dan proliferasi sel B. Faktor H menginduksi sekresi oleh monosit, dan merupakan ligan bagi L- pada leukosit untuk menginduksi sekresi TNF-α. Faktor H juga mengikat ekspresi yang terdapat pada . Ikatan yang dibentuk dengan dan pada tulang dapat mengaktivasi serangan sel tumor melalui sistem komplemen. Beberapa bakteri juga menggunakan faktor H untuk mempertahankan infeksi antara lain: Aspergillus spp.; Borrelia burgdorferi; B. duttonii; B. recurrentis; Candida albicans; Francisella tularensis; Haemophilus influenzae; Neisseria meningitidis; and Streptococcus pyogenes. Meskipun demikian, faktor H juga mengikat pencerap gp120 dan gp41 dari HIV, dan mengikat glikosaminoglikan (GAG) pada sel tubuh. Hati merupakan organ utama yang memproduksi faktor H, sekresi juga dilakukan sel lain, antara lain: monosit, fibroblas, sel endotelial pada pembuluh darah pusar, sel tumor ovarian (sel SK-OV-3, sel Caov-3), hepatosit, sel Kupffer, sel , sel endotelial pada otak, sel epitelial pada , , sel , sel glomerular mesangial. (in) Czynnik H (ang. Complement Factor H, CFH) – białko, którego fizjologiczną rolą jest regulacja alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza i zapewnienie że jego działanie zostanie skierowane przeciw chorobotwórczym drobnoustrojom, a nie tkankom organizmu. Czynnik H jest krążącą we krwi, dużą glikoproteiną (masa cząsteczkowa 155 kDa) która w surowicy występuje w stężeniu 500-800 µg/ml. Wiąże on składową C3b i wspomaga czynnik I w hamowaniu konwertazy C3 drogi alternatywnej. Mutacje w genach regulatorów aktywności dopełniacza: czynniku H i błonowego kofaktora białkowego (CD46) wiążą się z występowaniem atypowej postaci zespołu hemolityczno-mocznicowego, a polimorfizm pojedynczego nukleotydu genu dla czynnika H (Y402H) wiąże się z występowaniem zwyrodnienia plamki żółtej. (pl) Фактор H системи комплементу (англ. Complement factor H) – білок, який кодується геном CFH, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 231 амінокислот, а молекулярна маса — 139 096. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Задіяний у таких біологічних процесах як імунітет, вроджений імунітет, альтернативний шлях активації комплементу. Секретований назовні. (uk) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/2g7i.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1367/ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1425/ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/277400,120700,120920,134370,134371,138470,188040,217030,235400,605336,605337,612922,612923,612924,612925,612926,120700,120920,134370,134371,138470,188040,217030,235400,605336,605337,612922,612923,612924,612925,612926 |
| dbo:wikiPageID | 10036477 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 27442 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1083913821 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Protein-protein_interaction dbr:Schizophrenia dbr:Blood_plasma dbr:Homozygous dbr:Pathogens dbr:Viruses dbr:Complement_system dbr:Pichia_pastoris dbr:Mutations dbr:Complement_component_3 dbr:Complement_control_protein dbr:Francisella_tularensis dbr:Haemophilus_influenzae dbr:Bacteria dbr:C3-convertase dbr:Tryptophan dbr:Codon dbr:Amino_acid dbr:Cysteine dbr:Alternative_complement_pathway dbc:Complement_system dbr:Glycoprotein dbr:Streptococcus_pneumoniae dbr:Yeast dbr:Virulence dbr:Disulfide_bond dbr:Aspergillus dbr:Borrelia_burgdorferi dbr:C3b dbr:Glycosaminoglycans dbr:Milliliter dbr:Candida_albicans dbr:Ralf_Reski dbr:Neisseria_meningitidis dbr:Complement_Factor_I dbr:C3d dbr:Sialic_acid dbr:Heterozygotes dbr:Moss_bioreactor dbr:Micrograms dbr:Streptococcus_pyogenes dbr:B._recurrentis dbr:Hemolytic_uremic_syndrome dbr:Polyanions dbr:Alternative_Pathway dbr:Single_nucleotide_polymorphisms dbr:Molecular_farming dbr:B._duttonii |
| dbp:caption | Complement H tetramer, Human (en) |
| dbp:name | Complement factor H (en) |
| dbp:width | 322 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cite_journal dbt:Infobox_gene dbt:MeshName dbt:PDB_Gallery dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Complement_system dbt:Beta_globulins dbt:Protein |
| dcterms:subject | dbc:Complement_system |
| gold:hypernym | dbr:Member |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Person dbo:Biomolecule wikidata:Q206229 wikidata:Q8054 dbo:Protein |
| rdfs:comment | Factor H is a member of the regulators of complement activation family and is a complement control protein. It is a large (155 kilodaltons), soluble glycoprotein that circulates in human plasma (at typical concentrations of 200–300 micrograms per milliliter). Its principal function is to regulate the alternative pathway of the complement system, ensuring that the complement system is directed towards pathogens or other dangerous material and does not damage host tissue. Factor H regulates complement activation on self cells and surfaces by possessing both cofactor activity for the Factor I mediated C3b cleavage, and decay accelerating activity against the alternative pathway C3-convertase, C3bBb. Factor H exerts its protective action on self cells and self surfaces but not on the surfaces (en) Faktor komplemen H (bahasa Inggris: complement factor H, factor H, reconectin, H factor 1, H factor 2 (complement), beta-1-H-globulin, CFHL3, MGC88246, age-related maculopathy susceptibility 1, isoform b, beta-1H, ARMD4, AHUS1, FHL1, ARMS1) adalah glikoprotein dengan massa sekitar 155 kDa dan panjang 1231 asam amino yang terkodikasi pada gen CFH atau HF atau HF1 atau HF2, dan beredar di dalam sirkulasi plasma darah dengan rasio 500-800 mikrogram per mililiter. Faktor H menginduksi sekresi oleh monosit, dan merupakan ligan bagi L- pada leukosit untuk menginduksi sekresi TNF-α. (in) Czynnik H (ang. Complement Factor H, CFH) – białko, którego fizjologiczną rolą jest regulacja alternatywnej drogi aktywacji dopełniacza i zapewnienie że jego działanie zostanie skierowane przeciw chorobotwórczym drobnoustrojom, a nie tkankom organizmu. Czynnik H jest krążącą we krwi, dużą glikoproteiną (masa cząsteczkowa 155 kDa) która w surowicy występuje w stężeniu 500-800 µg/ml. Wiąże on składową C3b i wspomaga czynnik I w hamowaniu konwertazy C3 drogi alternatywnej. (pl) Фактор H системи комплементу (англ. Complement factor H) – білок, який кодується геном CFH, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 1 231 амінокислот, а молекулярна маса — 139 096. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин (uk) |
| rdfs:label | Factor H (en) Faktor komplemen H (in) Czynnik H (pl) Фактор H системи комплементу (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Factor H http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/diseasome/resource/genes/HF1 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/drugbank/resource/targets/3095 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/drugbank/resource/targets/3346 wikidata:Factor H dbpedia-id:Factor H dbpedia-pl:Factor H dbpedia-uk:Factor H https://global.dbpedia.org/id/VnzH |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Factor_H?oldid=1083913821&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/2g7i.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Factor_H |
| foaf:name | Complement factor H (en) |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:FH |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:HF1 dbr:HF1_(protein) dbr:Cfhl3 dbr:Armd4 dbr:Arms1 dbr:Fhl1 dbr:Hf1 dbr:Hf2 dbr:ARMD4 dbr:ARMS1 dbr:Complement_factor_H dbr:Complement_factor_h dbr:CFHL3 dbr:CFH_(gene) |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:FH dbr:Monoclonal_gammopathy_of_renal_significance dbr:Bladder_cancer dbr:Annexin_A2 dbr:Apheresis dbr:List_of_primary_immunodeficiencies dbr:Properdin dbr:Complement_system dbr:Leptospira dbr:Leptospirosis dbr:Complement_3_deficiency dbr:Complement_component_3 dbr:Complement_control_protein dbr:Complement_factor_I dbr:Complement_receptor_1 dbr:Leptospira_noguchii dbr:Macular_degeneration dbr:C3-convertase dbr:Acute_proliferative_glomerulonephritis dbr:Alternative_complement_pathway dbr:List_of_OMIM_disorder_codes dbr:ACAMPs dbr:Sushi_domain dbr:Aureolysin dbr:Borrelia_burgdorferi dbr:C5-convertase dbr:HF2 dbr:HF1 dbr:HF1_(protein) dbr:Neisseria_RNA_thermometer dbr:OmpA-like_transmembrane_domain dbr:Ralf_Reski dbr:CFH dbr:CFHR5 dbr:M_protein_(Streptococcus) dbr:Single-nucleotide_polymorphism dbr:Neisseria_meningitidis dbr:Lyme_disease_microbiology dbr:Moss_bioreactor dbr:Outline_of_immunology dbr:SprD dbr:Cfhl3 dbr:Armd4 dbr:Arms1 dbr:Fhl1 dbr:Hf1 dbr:Hf2 dbr:ARMD4 dbr:ARMS1 dbr:Complement_factor_H dbr:Complement_factor_h dbr:CFHL3 dbr:CFH_(gene) |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Factor_H |
