Fuchs' dystrophy (original) (raw)
حثل فوكس، يُسمى أيضًا حثل فوكس البطاني للقرنية وحثل فوكس البطاني، هو حثل قرني يتطور ببطء ويصيب عادةً كلتي العينين وهو أكثر شيوعًا لدى النساء منه لدى الرجال. رغم أن العلامات المبكرة لحثل فوكس تظهر أحيانًا في الثلاثينات والأربعينات من العمر نادرًا ما يؤثر المرض على وظيفة الرؤية قبل أن يصل المرضى إلى الخمسينات والستينات من العمر.
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| dbo:abstract | La distròfia endotelial de Fuchs, també anomenada distròfia endotelioepitelial de Fuchs o simplement distròfia de Fuchs, és una malaltia dels ulls que afecta a la còrnia, té origen genètic i està inclosa dins del grup de les distròfies corneals. És de curs lent i progressiu, afecta a tots dos ulls i és una mica més freqüent en dones que en homes. Els primers símptomes poden detectar-se al voltant dels 30 o 40 anys, encara que rarament afecta a la capacitat visual abans dels 50 o 60. Quan la malaltia es troba en fase avançada, produeix pèrdua de transparència de la còrnia, que pot fer necessària una queratoplàstia (trasplantament de còrnia). Va ser descrita per l'oftalmòleg vienés Ernst Fuchs (1851-1930) i no s'ha de confondre amb altres lesions que també porten el seu nom, com la taca de Fuchs, el conus miòpic o coloboma de Fuchs i la ciclitis heterocròmica de Fuchs. (ca) حثل فوكس، يُسمى أيضًا حثل فوكس البطاني للقرنية وحثل فوكس البطاني، هو حثل قرني يتطور ببطء ويصيب عادةً كلتي العينين وهو أكثر شيوعًا لدى النساء منه لدى الرجال. رغم أن العلامات المبكرة لحثل فوكس تظهر أحيانًا في الثلاثينات والأربعينات من العمر نادرًا ما يؤثر المرض على وظيفة الرؤية قبل أن يصل المرضى إلى الخمسينات والستينات من العمر. (ar) Die Fuchs-Endotheldystrophie ist eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung der Hornhaut des Auges. Synonyme sind: * Fuchs-Hornhautepitheldystrophie * Fuchs-Syndrom-II * Fuchs-Kraupa-Syndrom * Kraupa-Syndrom Die Bezeichnung bezieht sich auf eine Publikation aus dem Jahre 1910 des österreichischen Augenarztes Ernst Fuchs sowie 1920 des deutschen Augenarztes Ernst Kraupa. (de) Fuchs dystrophy, also referred to as Fuchs endothelial corneal dystrophy (FECD) and Fuchs endothelial dystrophy (FED), is a slowly progressing corneal dystrophy that usually affects both eyes and is slightly more common in women than in men. Although early signs of Fuchs dystrophy are sometimes seen in people in their 30s and 40s, the disease rarely affects vision until people reach their 50s and 60s. (en) La distrofia endotelial de Fuchs, también llamada distrofia endotelioepitelial de Fuchs o simplemente distrofia de Fuchs, es una enfermedad de los ojos que afecta a la córnea, tiene origen genético y está incluida dentro del grupo de las distrofias corneales. Es de curso lento y progresivo, afecta a ambos ojos y es algo más frecuente en mujeres que en varones.Los primeros síntomas pueden detectarse alrededor de los 30 o 40 años, aunque raramente afecta a la capacidad visual antes de los 50 o 60. Cuando la enfermedad se encuentra en fase avanzada, produce pérdida de transparencia de la córnea, que puede hacer necesaria una queratoplastia (trasplante de córnea). Fue descrita por el oftalmólogo vienés Ernst Fuchs (1851-1930) y no debe confundirse con otras lesiones que también llevan su nombre, como la mancha de Fuchs, el creciente miópico o coloboma de Fuchs y la ciclitis heterocrómica de Fuchs. (es) La distrofia endoteliale di Fuchs , in sigla dell'inglese FECD, è una malattia oftalmologica bilaterale, lentamente progressiva e normalmente associata all'invecchiamento. È una distrofia corneale caratterizzata dal progressivo deterioramento e morte delle cellule endoteliali della cornea, che costituiscono la parte più profonda e la superficie posteriore della struttura corneale. Esistono diverse forme di FECD in base all'età di esordio dei sintomi e alla causa. Una forma particolarmente rara è caratterizzata dall'esordio giovanile. (it) Endotheeldystrofie van Fuchs is een langzaam vorderende hoornvliesziekte, die meestal beide ogen treft. De ziekte komt iets meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Hoewel artsen vaak al de eerste tekenen van endotheel-dystrofie van Fuchs kunnen zien bij mensen van boven de dertig, tast de ziekte zelden het zicht aan voordat de patiënten ruim boven de vijftig zijn. Synoniemen zijn: syndroom van Fuchs-Kraupa, tweede syndroom van Fuchs, syndroom van Kraupa. De ziekte is vernoemd naar de Oostenrijkse oogarts (1851-1930), die ook bekend is van de vlek van Fuchs, het coloboma van Fuchs, het eerste syndroom van Fuchs en heterochrome iridocyclitis van Fuchs (FHI; derde syndroom van Fuchs). (nl) Dystrofia Fuchsa – powoli postępująca choroba rogówki, która zazwyczaj zajmuje oboje oczu i występuje nieznacznie częściej u kobiet. Opisana po raz pierwszy przez Ernsta Fuchsa. (pl) Distrofia de Fuchs, também conhecida como distrofia endotelial de Fuchs, é uma doença da córnea lentamente progressiva que geralmente afeta ambos os olhos e é um pouco mais comum em mulheres do que em homens; em geral, quando manifestada no homem, é sempre associada a algum outro tipo de distrofia (como a Distrofia Daltônica). Embora os médicos possam frequentemente observar sinais precoces da distrofia de Fuchs em pessoas na faixa dos 20 a 30 anos de idade, a doença raramente afeta a visão até a pessoa atingir a idade dos 50 e 60 anos. Esta distrofia é transmitida dos progenitores aos seus descendentes, sendo que em algumas famílias é herdada de forma autossômica dominante. Isso significa que, mesmo que nenhum dos progenitores tenha a doença, os filhos apresentam 50% de chances de desenvolver a condição, caso os pais sejam portadores do gene carregador da distrofia. Esta patologia acomete a delgada membrana de Descemet, que recobrem a parte posterior da córnea, ocasionando a morte das células presentes nesta camada, que auxiliam no transporte do fluido que se encontra em excesso na córnea. Deste modo, sem o adequado funcionamento desta bomba, o líquido acumula-se na córnea, resultando em edema e opacidade da córnea. Portadores desta distrofia podem manifestar inicialmente uma visão turva ao acordar, que vai gradualmente tornando-se mais clara durante o dia. Esse fato decorre de uma maior retenção de líquidos durante o sono que, com o passar das horas, se evaporam no filme lacrimal, enquanto a pessoa está acordada. Ao passo que a doença evolui, o edema permanecerá constante, diminuindo a visão durante o dia. O paciente também pode apresentar dor nos olhos e sensibilidade à luz. O diagnóstico desta afecção pode ser alcançado por meio do exame da lâmpada de fenda. Dentre outros exames que podem auxiliar no diagnóstico estão: Paquimetria: mede a espessura da córnea; Exame microscópio especular: possibilita a visualização da membrana de Descemet; Teste de acuidade visual. Até o momento, não existe um tratamento eficaz para frear a progressão da distrofia de Fuchs. Contudo, podem ser utilizados colírios e pomadas, objetivando aliviar os sintomas. No caso do surgimento de úlceras dolorosas na córnea, o uso de lentes de contato gelatinosas pode amenizar a dor. A única solução permanente para esta doença é o transplante de córnea. (pt) Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса) — дистрофия роговой оболочки глаза, при которой отмирают клетки её низшего слоя — заднего эпителия (эндотелия), обеспечивающие откачивание лишней жидкости из стромы. Заболевание встречается чуть чаще у женщин и обычно проявляет себя, когда пациент достигает возраста 30 или 40 лет. Ранняя дистрофия Фукса (тип 1) ассоциирована с геном COL8A2, поздняя (тип 2) — с участком на 13-й хромосоме. (ru) |
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Although early signs of Fuchs dystrophy are sometimes seen in people in their 30s and 40s, the disease rarely affects vision until people reach their 50s and 60s. (en) La distrofia endoteliale di Fuchs , in sigla dell'inglese FECD, è una malattia oftalmologica bilaterale, lentamente progressiva e normalmente associata all'invecchiamento. È una distrofia corneale caratterizzata dal progressivo deterioramento e morte delle cellule endoteliali della cornea, che costituiscono la parte più profonda e la superficie posteriore della struttura corneale. Esistono diverse forme di FECD in base all'età di esordio dei sintomi e alla causa. Una forma particolarmente rara è caratterizzata dall'esordio giovanile. (it) Endotheeldystrofie van Fuchs is een langzaam vorderende hoornvliesziekte, die meestal beide ogen treft. De ziekte komt iets meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Hoewel artsen vaak al de eerste tekenen van endotheel-dystrofie van Fuchs kunnen zien bij mensen van boven de dertig, tast de ziekte zelden het zicht aan voordat de patiënten ruim boven de vijftig zijn. Synoniemen zijn: syndroom van Fuchs-Kraupa, tweede syndroom van Fuchs, syndroom van Kraupa. De ziekte is vernoemd naar de Oostenrijkse oogarts (1851-1930), die ook bekend is van de vlek van Fuchs, het coloboma van Fuchs, het eerste syndroom van Fuchs en heterochrome iridocyclitis van Fuchs (FHI; derde syndroom van Fuchs). (nl) Dystrofia Fuchsa – powoli postępująca choroba rogówki, która zazwyczaj zajmuje oboje oczu i występuje nieznacznie częściej u kobiet. Opisana po raz pierwszy przez Ernsta Fuchsa. (pl) Эндотелиальная дистрофия роговицы (дистрофия Фукса) — дистрофия роговой оболочки глаза, при которой отмирают клетки её низшего слоя — заднего эпителия (эндотелия), обеспечивающие откачивание лишней жидкости из стромы. Заболевание встречается чуть чаще у женщин и обычно проявляет себя, когда пациент достигает возраста 30 или 40 лет. Ранняя дистрофия Фукса (тип 1) ассоциирована с геном COL8A2, поздняя (тип 2) — с участком на 13-й хромосоме. (ru) La distròfia endotelial de Fuchs, també anomenada distròfia endotelioepitelial de Fuchs o simplement distròfia de Fuchs, és una malaltia dels ulls que afecta a la còrnia, té origen genètic i està inclosa dins del grup de les distròfies corneals. És de curs lent i progressiu, afecta a tots dos ulls i és una mica més freqüent en dones que en homes. Els primers símptomes poden detectar-se al voltant dels 30 o 40 anys, encara que rarament afecta a la capacitat visual abans dels 50 o 60. Quan la malaltia es troba en fase avançada, produeix pèrdua de transparència de la còrnia, que pot fer necessària una queratoplàstia (trasplantament de còrnia). 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Fue descrita por el oftalmólogo vienés Ernst Fuchs (1851-1930) y no debe confundirse con otras lesiones que también llevan su n (es) Distrofia de Fuchs, também conhecida como distrofia endotelial de Fuchs, é uma doença da córnea lentamente progressiva que geralmente afeta ambos os olhos e é um pouco mais comum em mulheres do que em homens; em geral, quando manifestada no homem, é sempre associada a algum outro tipo de distrofia (como a Distrofia Daltônica). Embora os médicos possam frequentemente observar sinais precoces da distrofia de Fuchs em pessoas na faixa dos 20 a 30 anos de idade, a doença raramente afeta a visão até a pessoa atingir a idade dos 50 e 60 anos. (pt) |
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