Globoside (original) (raw)
غلوبوزيد أو جلوبوزيد (بالإنجليزية: Globoside) هو نوع من الشحميات السفنغولية السكرية التي تحتوي على أكثر من سكر واحد كما في السلسلة الجانبية للسيراميد. تكون السكريات عادةً عبارة عن مزيج من N- وجلوكوز وجلاكتوز. الشحميات السفنغولية السكرية التي تحتوي على سكر واحد فقط كسلسلة جانبية تُسمى سيريبروزيد. يُمكن أن تنشق السلسلة الجانبية بواسطة وغلوكوسيديزات. نقص يُسبب مرض فابري، وهو مرض وراثي أيضي يتميز بتراكم غلوبوزيد .
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | غلوبوزيد أو جلوبوزيد (بالإنجليزية: Globoside) هو نوع من الشحميات السفنغولية السكرية التي تحتوي على أكثر من سكر واحد كما في السلسلة الجانبية للسيراميد. تكون السكريات عادةً عبارة عن مزيج من N- وجلوكوز وجلاكتوز. الشحميات السفنغولية السكرية التي تحتوي على سكر واحد فقط كسلسلة جانبية تُسمى سيريبروزيد. يُمكن أن تنشق السلسلة الجانبية بواسطة وغلوكوسيديزات. نقص يُسبب مرض فابري، وهو مرض وراثي أيضي يتميز بتراكم غلوبوزيد . (ar) Globoside sind eine zu den Lipiden zählende Gruppe von chemischen Verbindungen, und stellen nach der LipidMaps-Nomenklatur eine Unterklasse der Glycosphingolipide dar. Sie bestehen aus einem Ceramid-Molekülteil, welches eine lineare oder verzweigte Kette von Oligosacchariden als Kopfgruppe trägt. Die Zuckereinheiten sind normalerweise eine Kombination aus N-Acetylgalaktosamin, N-Acetylglukosamin, Galaktose und Glukose. Die erste Zuckereinheit ist mit der C1-OH-Gruppe eines Ceramids glycosidisch verknüpft. Ein Charaktistikum der Globiside ist, dass die Basis-Struktur der Kopfgruppe aus Gluose-Galaktose-Galaktose (Ceramide-βGlc4-1βGal4-1αGal) besteht, wie im Falle des einfachsten Globosids "Gb3", auch als "pK-Antigen" bezeichnet. Ein weiteres Charakteristikum ist, dass Globoside normalerweise nur neutrale Zuckereinheiten enthalten, obwohl es dabei Ausnahmen gibt, wie z. B. bei dem als SSEA-4-Antigen bezeichneten Globosids (Cer-Glc-Gal-Gal-GalNAc-Gal-Neu5Ac). (de) Globosides are a sub-class of the lipid class glycosphingolipid with three to nine sugar molecules as the side chain (or R group) of ceramide. The sugars are usually a combination of N-acetylgalactosamine, D-glucose or D-galactose. One characteristic of globosides is that the "core" sugars consists of Glucose-Galactose-Galactose (Ceramide-βGlc4-1βGal4-1αGal), like in the case of the most basic globoside Gb3, also known as pk-antigen. Another important characteristic of globosides is that they are neutral at pH 7, because they usually do not contain neuraminic acid, a sugar with an acidic carboxy-group. However, some globosides with the core structure Cer-Glc-Gal-Gal do contain neuraminic acid, e.g. the globo-series glycosphingolipid "SSEA-4-antigen" The side chain can be cleaved by galactosidases and glucosidases. The deficiency of α-galactosidase A causes Fabry's disease, an inherited metabolic disease characterized by the accumulation of the globoside globotriaosylceramide. Globoside (GB4) has been known as the receptor for Parvovirus B19, due to observations that B19V binds to the thin-layered chromatogram of the structure. However, the binding on its surface does not match well with the virus, which raised debates on whether or not GB4 is the cause for productive infection. Additional research using the technique Knockout Cell Line has shown that although GB4 does not have the direct entry receptor for B19V, it plays a post-entry role in productive infection. (en) Globosidoak glukosa, galaktosa eta N-azetilgalaktosaminaz osaturiko oligosakaridoa duten glukolipidoak dira. Zelula mintzeko errekonozimenduan hartzen dute parte. Molekula anfipatikoa da. (eu) Los Globósidos son oligosacáridos de ceramida que contienen dos o más residuos de azúcar, generalmente: galactosa, glucosa y N-acetilgalactosamina. Los oligosacáridos de ceramida son compuestos neutros ya que no tienen carga a PH 7 y además no contienen grupos amino libres. (es) Un globoside est un glycosphingolipide contenant au moins deux résidus osidiques ; ces derniers sont le plus souvent une combinaison de D-galactose, de N-acétylgalactosamine et de D-glucose. Ce sont des composés électriquement neutres à pH = 7 qui ne contiennent pas de fonction amine libre. Plus de 130 globosides différents ont été décrits, différant les uns des autres par les acides gras de l'unité céramide. Ce sont des acides gras à très longue chaîne, tels que l'acide lignocérique (C24, saturé), l'acide nervonique (C24, insaturé en oméga-9) et l' (correspondant à l'acide lignocérique α-hydroxylé). * Portail de la chimie * Portail de la biochimie (fr) I globosidi sono un tipo di glicosfingolipidi neutri (non dotati di carica) con due o più zuccheri, di solito D-glucosio, D-galattosio o N-acetil-D-galattosammina situati nella catena laterale. Un glicosfingolipide che ha un solo zucchero come catena laterale è chiamato cerebroside. La catena laterale può essere scissa dagli enzimi galattosidasi e glucosidasi. La carenza di α-galattosidasi A, causa la malattia di Fabry, una malattia metabolica ereditaria caratterizzata dall'accumulo del globoside globotriaosilceramide. Struttura di un Globoside (it) 글로보사이드(영어: globoside)는 세라마이드의 1번 탄소의 하이드록시기에 곁사슬로 2개 이상의 당을 포함하고 있는 중성 당스핑고지질의 한 종류이다. 글로보사이드가 포함하고 있는 당으로는 일반적으로 D-글루코스, D-갈락토스, N-아세틸갈락토사민 등이 있다. 세라마이드에 1개의 당이 연결된 당스핑고지질은 라고 불린다. 당이 연결된 곁사슬은 및 글루코시데이스에 의해 분해될 수 있다. 의 결핍은 을 일으키는데, 파브리병은 글로보사이드인 글로보트라이아오실세라마이드가 축적되는 것이 특징인 선천성 대사 이상 질환이다. (ko) グロボシド（globoside）は、の一種で、スフィンゴ脂質の一種であるセラミドに、側鎖として2つ以上の糖が結合した構造を持つ化合物である。糖は大抵N-アセチルガラクトサミン、D-グルコース、またはD-ガラクトースの組合せである。側鎖として1つの糖のみを持つスフィンゴ糖脂質はセレブロシドと呼ばれる。 側鎖はガラクトシダーゼおよびグルコシダーゼによって切断されうる。の欠損はファブリー病（グロボシドの一種の蓄積によって特徴付けられる遺伝性代謝疾患）の原因である。 (ja) Глобози́ды — тип гликосфинголипидов, молекулы которых содержат более чем один углевод в качестве боковой цепи (или радикала) церамида. Углеводы, входящие в боковую цепь, обычно сочетают N-ацетилнейраминовую кислоту, D-глюкозу или D-галактозу. Гликосфинголипиды, в состав боковой цепи которых входит только один углевод называется цереброзиды. В процессе метаболизма, боковые цепи глобозидов могут быть расщеплены ферментами (галактозидазой или глюкозидазой). Генетически детерминированный дефицит или дефект α-галактозидазы ведёт к развитию симптомокомплекса болезни Фабри — наследственному заболеванию из группы лизосомных болезней накопления, которое характеризуется накоплением в клетках глобозида и Глоботриаозилцерамид. А дефект β-Гексозаминидаз A и Б является причиной развития болезни Сандхоффа — накоплением ганглиозида GM2 и глобозида. (ru) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Acetylgalactosamine.svg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://lipidmaps.org/databases/lmsd/LMSP0502AA00 |
| dbo:wikiPageID | 9550090 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 3888 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1091952281 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Parvovirus_B19 dbr:Galactose dbr:Glucose dbr:N-Acetylgalactosamine dbr:Sugar dbr:Structure dbr:Galactosidases dbr:Globotriaosylceramide dbr:Glucosidases dbr:Glycosphingolipid dbr:Fabry's_disease dbr:Receptor_(biochemistry) dbc:Blood_antigen_systems dbc:Transfusion_medicine dbc:Glycolipids dbr:Neuraminic_acid dbr:Ceramide dbr:Virus dbr:Side_chain dbr:Chromatogram dbr:Α-galactosidase_A dbr:File:Acetylgalactosamine.svg dbr:File:Sphingosine-2D-skeletal.png |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Biochemistry-stub dbt:Commons-inline dbt:MeshName dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Sphingolipids dbt:Transfusion_medicine |
| dct:subject | dbc:Blood_antigen_systems dbc:Transfusion_medicine dbc:Glycolipids |
| gold:hypernym | dbr:Glycosphingolipid |
| rdf:type | yago:WikicatLipids yago:Abstraction100002137 yago:Chemical114806838 yago:Compound114818238 yago:Glycoside114887305 yago:Lipid114938907 yago:Macromolecule114944888 yago:Material114580897 yago:Matter100020827 yago:Molecule114682133 yago:OrganicCompound114727670 yago:Part113809207 yago:PhysicalEntity100001930 yago:Relation100031921 yago:WikicatGlycosides yago:Substance100019613 yago:Thing100002452 yago:Unit109465459 |
| rdfs:comment | غلوبوزيد أو جلوبوزيد (بالإنجليزية: Globoside) هو نوع من الشحميات السفنغولية السكرية التي تحتوي على أكثر من سكر واحد كما في السلسلة الجانبية للسيراميد. تكون السكريات عادةً عبارة عن مزيج من N- وجلوكوز وجلاكتوز. الشحميات السفنغولية السكرية التي تحتوي على سكر واحد فقط كسلسلة جانبية تُسمى سيريبروزيد. يُمكن أن تنشق السلسلة الجانبية بواسطة وغلوكوسيديزات. نقص يُسبب مرض فابري، وهو مرض وراثي أيضي يتميز بتراكم غلوبوزيد . (ar) Globosidoak glukosa, galaktosa eta N-azetilgalaktosaminaz osaturiko oligosakaridoa duten glukolipidoak dira. Zelula mintzeko errekonozimenduan hartzen dute parte. Molekula anfipatikoa da. (eu) Los Globósidos son oligosacáridos de ceramida que contienen dos o más residuos de azúcar, generalmente: galactosa, glucosa y N-acetilgalactosamina. Los oligosacáridos de ceramida son compuestos neutros ya que no tienen carga a PH 7 y además no contienen grupos amino libres. (es) I globosidi sono un tipo di glicosfingolipidi neutri (non dotati di carica) con due o più zuccheri, di solito D-glucosio, D-galattosio o N-acetil-D-galattosammina situati nella catena laterale. Un glicosfingolipide che ha un solo zucchero come catena laterale è chiamato cerebroside. La catena laterale può essere scissa dagli enzimi galattosidasi e glucosidasi. La carenza di α-galattosidasi A, causa la malattia di Fabry, una malattia metabolica ereditaria caratterizzata dall'accumulo del globoside globotriaosilceramide. Struttura di un Globoside (it) 글로보사이드(영어: globoside)는 세라마이드의 1번 탄소의 하이드록시기에 곁사슬로 2개 이상의 당을 포함하고 있는 중성 당스핑고지질의 한 종류이다. 글로보사이드가 포함하고 있는 당으로는 일반적으로 D-글루코스, D-갈락토스, N-아세틸갈락토사민 등이 있다. 세라마이드에 1개의 당이 연결된 당스핑고지질은 라고 불린다. 당이 연결된 곁사슬은 및 글루코시데이스에 의해 분해될 수 있다. 의 결핍은 을 일으키는데, 파브리병은 글로보사이드인 글로보트라이아오실세라마이드가 축적되는 것이 특징인 선천성 대사 이상 질환이다. (ko) グロボシド（globoside）は、の一種で、スフィンゴ脂質の一種であるセラミドに、側鎖として2つ以上の糖が結合した構造を持つ化合物である。糖は大抵N-アセチルガラクトサミン、D-グルコース、またはD-ガラクトースの組合せである。側鎖として1つの糖のみを持つスフィンゴ糖脂質はセレブロシドと呼ばれる。 側鎖はガラクトシダーゼおよびグルコシダーゼによって切断されうる。の欠損はファブリー病（グロボシドの一種の蓄積によって特徴付けられる遺伝性代謝疾患）の原因である。 (ja) Globoside sind eine zu den Lipiden zählende Gruppe von chemischen Verbindungen, und stellen nach der LipidMaps-Nomenklatur eine Unterklasse der Glycosphingolipide dar. Sie bestehen aus einem Ceramid-Molekülteil, welches eine lineare oder verzweigte Kette von Oligosacchariden als Kopfgruppe trägt. Die Zuckereinheiten sind normalerweise eine Kombination aus N-Acetylgalaktosamin, N-Acetylglukosamin, Galaktose und Glukose. Die erste Zuckereinheit ist mit der C1-OH-Gruppe eines Ceramids glycosidisch verknüpft. Ein Charaktistikum der Globiside ist, dass die Basis-Struktur der Kopfgruppe aus Gluose-Galaktose-Galaktose (Ceramide-βGlc4-1βGal4-1αGal) besteht, wie im Falle des einfachsten Globosids "Gb3", auch als "pK-Antigen" bezeichnet. Ein weiteres Charakteristikum ist, dass Globoside normalerweis (de) Globosides are a sub-class of the lipid class glycosphingolipid with three to nine sugar molecules as the side chain (or R group) of ceramide. The sugars are usually a combination of N-acetylgalactosamine, D-glucose or D-galactose. One characteristic of globosides is that the "core" sugars consists of Glucose-Galactose-Galactose (Ceramide-βGlc4-1βGal4-1αGal), like in the case of the most basic globoside Gb3, also known as pk-antigen. Another important characteristic of globosides is that they are neutral at pH 7, because they usually do not contain neuraminic acid, a sugar with an acidic carboxy-group. However, some globosides with the core structure Cer-Glc-Gal-Gal do contain neuraminic acid, e.g. the globo-series glycosphingolipid "SSEA-4-antigen" (en) Un globoside est un glycosphingolipide contenant au moins deux résidus osidiques ; ces derniers sont le plus souvent une combinaison de D-galactose, de N-acétylgalactosamine et de D-glucose. Ce sont des composés électriquement neutres à pH = 7 qui ne contiennent pas de fonction amine libre. * Portail de la chimie * Portail de la biochimie (fr) Глобози́ды — тип гликосфинголипидов, молекулы которых содержат более чем один углевод в качестве боковой цепи (или радикала) церамида. Углеводы, входящие в боковую цепь, обычно сочетают N-ацетилнейраминовую кислоту, D-глюкозу или D-галактозу. Гликосфинголипиды, в состав боковой цепи которых входит только один углевод называется цереброзиды. (ru) |
| rdfs:label | غلوبوزيد (ar) Globoside (de) Globósido (es) Globosido (eu) Globoside (en) Globosidi (it) Globoside (fr) グロボシド (ja) 글로보사이드 (ko) Глобозид (ru) |
| owl:sameAs | freebase:Globoside yago-res:Globoside wikidata:Globoside dbpedia-ar:Globoside dbpedia-de:Globoside dbpedia-es:Globoside dbpedia-eu:Globoside dbpedia-fr:Globoside dbpedia-gl:Globoside dbpedia-it:Globoside dbpedia-ja:Globoside dbpedia-ko:Globoside dbpedia-ru:Globoside dbpedia-sh:Globoside dbpedia-sr:Globoside https://global.dbpedia.org/id/3sY8i |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Globoside?oldid=1091952281&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Acetylgalactosamine.svg wiki-commons:Special:FilePath/Sphingosine-2D-skeletal.png |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Globoside |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Globosides |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Sandhoff_disease dbr:Uridine_diphosphate_N-acetylgalactosamine dbr:N-Acetylgalactosamine dbr:Lactosylceramide dbr:Globotriaosylceramide dbr:Glycolipid dbr:Glycosphingolipid dbr:SPTLC2 dbr:Sphingolipid dbr:P_fimbriae dbr:Globosides |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Globoside |
