3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (original) (raw)
Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten. (de) 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or HMG-CoA lyase) is an enzyme (EC 4.1.3.4 that in human is encoded by the HMGCL gene located on chromosome 1. It is a key enzyme in ketogenesis (ketone body formation). It is a ketogenic enzyme in the liver that catalyzes the formation of acetoacetate from HMG-CoA within the mitochondria. It also plays a prominent role in the catabolism of the amino acid leucine. (en) L'hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase est une lyase qui catalyse la réaction : (S)-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA acétyl-CoA + acétylacétate. Cette enzyme mitochondriale a un rôle majeur dans la digestion comme étant indispensable à la dégradation des protéines et des acides gras. Elle intervient notamment dans la cétogenèse dans le foie, ainsi que dans la biosynthèse de la leucine. (fr) HMG-CoA-lyas (3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-lyas) är ett protein som finns i levern och hjälper till i ketogenesen för att bilda ketonkroppar. Dessa ketonkroppar kan kroppen sedan använda som energikälla i hjärnan och binjurebarken om man har typ 1-diabetes, eller långvarig alkoholism. (sv) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/2cw6.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 9904187 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 6637 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1116141257 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Mutation dbr:Hypoglycemia dbr:DNAJA1 dbc:EC_4.1.3 dbr:Enzyme dbr:Gene dbr:Brain dbr:Mitochondrion dbr:Leucine dbr:Ketogenesis dbr:Substrate_(biochemistry) dbr:Autosomal_recessive dbr:Active_site dbr:Lipid dbr:3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_lyase_deficiency dbr:Amino_acid dbr:Alternative_splicing dbr:Chromosome_1 dbr:Protein_dimer dbr:Isoform dbr:HMG-CoA dbr:Heart dbr:Acidosis dbr:Cofactor_(biochemistry) dbr:Homotetramer dbr:Missense_mutation dbr:Inborn_error_of_metabolism dbr:Catabolism dbr:Seizure dbr:X-ray_crystallography dbr:Divalent dbr:Lyase dbr:Peroxisome dbr:Skeletal_muscle dbr:Yeast_two-hybrid dbr:L-leucine dbr:Ketone_body dbr:Homodimer dbr:File:Ketogenesis.svg |
| dbp:arm | p (en) |
| dbp:band | 36.100000 (xsd:double) |
| dbp:caption | HMG-CoA lyase dimer, Human (en) |
| dbp:casNumber | 9030 (xsd:integer) |
| dbp:chromosome | 1 (xsd:integer) |
| dbp:ecNumber | 4.100000 (xsd:double) |
| dbp:ecnumber | 4.100000 (xsd:double) |
| dbp:entrezgene | 3155 (xsd:integer) |
| dbp:goCode | 4419 (xsd:integer) |
| dbp:hgncid | 5005 (xsd:integer) |
| dbp:iubmbEcNumber | 4 (xsd:integer) |
| dbp:locussupplementarydata | -p35 (en) |
| dbp:name | 3 (xsd:integer) Hydroxymethylglutaryl-CoA lyase (en) |
| dbp:omim | 246450 (xsd:integer) |
| dbp:refseq | NM_000191 (en) |
| dbp:symbol | HMGCL (en) |
| dbp:uniprot | P35914 (en) |
| dbp:width | 270 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Amino_acid_metabolism_enzymes dbt:Carbon-carbon_lyases dbt:EnzExplorer dbt:Enzyme dbt:Enzymes dbt:Infobox_gene dbt:MeshName dbt:Portal_bar dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Infobox_protein dbt:Lyase-stub dbt:Mevalonate_pathway,_bile_acids,_steroids |
| dct:subject | dbc:EC_4.1.3 |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 dbo:HumanGene |
| rdfs:comment | Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (kurz: HMG-CoA-Lyase oder HL) ist das Enzym, das die Spaltung von in Acetyl-CoA und Acetoacetat katalysiert. In Pflanzen und Bakterien wird HMG-CoA über eine HMG-CoA-Lyase Teil des Mevalonatwegs zum Aufbau der Isoprenoide. In den Mitochondrien und Peroxisomen der Wirbeltiere ist HMG-CoA Teil der Synthese der Ketokörper und des Abbaus der Aminosäure Leucin. Beim Menschen ist das Enzym in Fibroblasten, Lymphozyten und der Leber lokalisiert. Mutationen im HMGCL-Gen können zum erblichen Enzymmangel HMG-CoA-Lyase-Mangel führen, der mit schwerer Hypoglykämie und Koma einhergeht. HL-Mangel ist außerhalb Saudi-Arabiens, Portugals und Japans extrem selten. (de) 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (or HMG-CoA lyase) is an enzyme (EC 4.1.3.4 that in human is encoded by the HMGCL gene located on chromosome 1. It is a key enzyme in ketogenesis (ketone body formation). It is a ketogenic enzyme in the liver that catalyzes the formation of acetoacetate from HMG-CoA within the mitochondria. It also plays a prominent role in the catabolism of the amino acid leucine. (en) L'hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase est une lyase qui catalyse la réaction : (S)-3-hydroxy-3-méthylglutaryl-CoA acétyl-CoA + acétylacétate. Cette enzyme mitochondriale a un rôle majeur dans la digestion comme étant indispensable à la dégradation des protéines et des acides gras. Elle intervient notamment dans la cétogenèse dans le foie, ainsi que dans la biosynthèse de la leucine. (fr) HMG-CoA-lyas (3-hydroxi-3-metylglutaryl-CoA-lyas) är ett protein som finns i levern och hjälper till i ketogenesen för att bilda ketonkroppar. Dessa ketonkroppar kan kroppen sedan använda som energikälla i hjärnan och binjurebarken om man har typ 1-diabetes, eller långvarig alkoholism. (sv) |
| rdfs:label | Hydroxymethylglutaryl-CoA-Lyase (de) 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase (en) Hydroxyméthylglutaryl-CoA lyase (fr) HMG-CoA-lyas (sv) |
| owl:sameAs | wikidata:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase http://bs.dbpedia.org/resource/HMGCL dbpedia-de:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase dbpedia-fr:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase dbpedia-sh:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase dbpedia-sr:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase dbpedia-sv:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase https://global.dbpedia.org/id/d8bH |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_lyase?oldid=1116141257&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Ketogenesis.svg wiki-commons:Special:FilePath/2cw6.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_lyase |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_lyase dbr:HMG-CoA_lyase dbr:HMGCL dbr:Hydroxymethylglutaryl-CoA_lyase dbr:EC_4.1.3.4 dbr:(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_acetoacetate-lyase_(acetyl-CoA-forming) |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_lyase dbr:HMG-CoA_lyase dbr:HMGCL dbr:Hydroxymethylglutaryl-CoA_lyase dbr:EC_4.1.3.4 dbr:(S)-3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_acetoacetate-lyase_(acetyl-CoA-forming) |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA_lyase |
