L-gulonolactone oxidase (original) (raw)
L-Gulonolactone oxidase (EC 1.1.3.8) is an enzyme that produces vitamin C, but is non-functional in Haplorrhini (including humans), in some bats, and in guinea pigs. It catalyzes the reaction of L-gulono-1,4-lactone with oxygen to form L-xylo-hex-3-gulonolactone (2-keto-gulono-γ-lactone) and hydrogen peroxide. It uses FAD as a cofactor. The L-xylo-hex-3-gulonolactone then converts to hexuronic acid (ascorbic acid) spontaneously, without enzymatic action.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | L-Gulonolactonoxidase (GULO, Gulo oder GLO), auch als L-Gulono-γ-lacton-Oxidase bezeichnet, ist ein Enzym aus der Gruppe der Oxidasen, das für die Herstellung von Ascorbinsäure (Vitamin C) in höheren Organismen sehr wichtig ist. Es katalysiert mit der selektiven Oxidation von (auch L-Gulono-1,4-lacton oder L-Gulono-γ-lacton genannt) den letzten Schritt der Biosynthese von Ascorbinsäure. Die L-Gulonolactonoxidase findet sich bei nahezu allen Wirbeltieren (Vertebrata) und – nach gegenwärtigem Kenntnisstand (2013) – auch bei sehr vielen Wirbellosen (Invertebrata). Die L-Gulonolactonoxidase wird durch Expression eines Gens, des Gulo-Gens, produziert. Ein durch eine Mutation ausgelöster Gendefekt führt bei dem betroffenen Organismus dazu, dass er keine Ascorbinsäure mehr herstellen kann. Ohne ausreichende Vitamin-C-Zufuhr über die Nahrung erkranken solche Organismen an Hypovitaminose C – beim Menschen Skorbut genannt. Beim Menschen sowie zahlreichen anderen Wirbeltiergruppen, u. a. bei allen Echten Knochenfischen (Teleostei), den meisten Taxa der Fledertiere (Chiroptera) und einigen Taxa der Sperlingsvögel (Passeriformes) sowie allen Meerschweinchen (Caviidae) entspricht die genetisch bedingte Unfähigkeit, Ascorbinsäure herstellen zu können, allerdings einem im Laufe der Evolution erworbenen Normalzustand. Vitamin-C-Mangelerscheinungen treten bei ihnen aufgrund einer allgemein Vitamin-C-reichen Nahrung nur in Ausnahmesituationen auf. Während beim Menschen und den übrigen betroffenen Amnioten Gulo als Pseudogen vorliegt und deshalb auch GULOP oder GuloP (P steht für ‚Pseudo‘) genannt wird, ist es bei Echten Knochenfischen gar nicht mehr nachweisbar. Erst der Funktionsverlust der L-Gulonolactonoxidase macht Ascorbinsäure für die betroffenen Spezies definitionsgemäß zu einem ‚Vitamin‘. Für alle anderen Arten mit funktionsfähiger L-Gulonolactonoxidase ist Ascorbinsäure nur ein Metabolit. (de) L-Gulonolactone oxidase (EC 1.1.3.8) is an enzyme that produces vitamin C, but is non-functional in Haplorrhini (including humans), in some bats, and in guinea pigs. It catalyzes the reaction of L-gulono-1,4-lactone with oxygen to form L-xylo-hex-3-gulonolactone (2-keto-gulono-γ-lactone) and hydrogen peroxide. It uses FAD as a cofactor. The L-xylo-hex-3-gulonolactone then converts to hexuronic acid (ascorbic acid) spontaneously, without enzymatic action. (en) Oksidase L-gulonolakton (bahasa Inggris: L-gulonolactone oxidase, L-gulono-1,4-lactone:oxygen 3-oxidoreductase, L-gulono-γ-lactone: O2 oxidoreductase; L-gulono-γ-lactone oxidase; L-gulono-γ-lactone:oxidoreductase; GLO, EC 1.1.3.8) adalah enzim katalis reaksi, Dengan kofaktor FAD, reaksi akan berlanjut dengan spontan, Pada manusia, protein ini terpetakan menjadi berkas genetik pada kromosom 8p21.1, yang mengalami disfungsi akibat akumulasi mutasi genetik sepanjang evolusi manusia. (in) Het GULO-gen, GLO-gen of gulonolacton-oxidase-gen is een gen in het nucleaire DNA van dieren dat verantwoordelijk is voor de vorming van ascorbinezuur (vitamine C). Het is 165 nucleotiden lang. Bij de mens is het gen gesitueerd op de korte arm van chromosoom 8. Het gen codeert voor , een enzym dat instaat voor de reactie van of L-gulono-1,4-lacton met zuurstof tot en waterstofperoxide, waarbij FAD als cofactor wordt gebruikt. Het L-xylo-hex-3-gulonolacton reageert spontaan verder tot ascorbinezuur zonder tussenkomst van een enzym. (nl) L-グロノラクトンオキシダーゼ（L-gulonolactone oxidase, GLO）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 (1) アスコルビン酸 L-キシロ-ヘキスロノラクトン(2) L-グロノ-1,4-ラクトン + O2 L-キシロ-ヘキスロノラクトン + H2O2 反応式の通り、この酵素には2種の化学反応を触媒する。(1)では基質がアスコルビン酸で生成物がL-。(2)では基質がL-（グルクロノラクトン）と酸素で、生成物はL-キシロ-ヘキスロノラクトンと過酸化水素である。補因子としてFADを用いる。 組織名はL-gulono-1,4-lactone:oxygen 3-oxidoreductaseで、別名にL-gulono-γ-lactone: O2 oxidoreductase, L-gulono-γ-lactone oxidase, L-gulono-γ-lactone:oxidoreductaseがある。 (ja) La L-gulonolattone ossidasi è un enzima non presente nell'uomo, appartenente alla classe delle ossidoreduttasi. Catalizza la seguente reazione: (1) L-gulono-1,4-lattone + O2 ⇄ L-xilo-esa-2-ulono-1,4-lattone + H2O2(2) L-xilo-esa-2-ulono-1,4-lattone ⇄ L-ascorbato (reazione spontanea) Si tratta di una flavoproteina microsomiale. Il prodotto isomerizza spontaneamente a L-ascorbato. L'ascorbato (vitamina C) è sintetizzato dalla maggior parte dei Mammiferi, ad esclusione di Cavia e Primates, e da altri animali. (it) L-гулонолактоноксидаза — фермент из группы оксидоредуктаз, который вырабатывает витамин С, но не функционирует у обезьян (включая людей), морских свинок, костистых рыб, некоторых семейств летучих мышей и воробьиных. Фермент катализирует последнюю стадию биосинтеза аскорбиновой кислоты (L-гулоно-1,4-лактона с кислородом до L-ксило-гекс-3-гулонолактона и перекиси водорода). L-гулонолактоноксидаза продуцируется экспрессией гена GULO. Дефект гена, вызванный мутацией, приводит к тому, что поражённый организм перестаёт вырабатывать аскорбиновую кислоту. (ru) |
| dbo:ecNumber | 1.1.3.8 |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://www.nature.com/scitable/topicpage/the-mystery-of-vitamin-c-14167861 http://enzyme.expasy.org/EC/1.1.3.8 |
| dbo:wikiPageID | 2346065 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 18806 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1096732203 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Catalyze dbr:Primate dbr:Primates dbr:Enzyme_Commission_number dbr:Bat dbr:Dehydroascorbic_acid dbr:Apolipoprotein dbr:Hydrogen_peroxide dbr:D-arabinono-1,4-lactone_oxidase dbr:Uric_acid dbr:Vitamin_C dbr:Vitamin_D dbr:Inositol_oxygenase dbc:EC_1.1.3 dbr:Chemical_reaction dbr:Online_Mendelian_Inheritance_in_Man dbr:Enzyme dbr:Fructose dbr:Galago dbr:Glucose dbr:Arabidopsis_thaliana dbr:Lemur dbr:Linus_Pauling dbr:Ascorbic_acid dbr:Strepsirrhini dbr:Adaptation dbr:Galactonolactone_dehydrogenase dbr:Lipoprotein(a) dbr:Stomatin dbr:Erythorbic_acid dbr:Flavin_adenine_dinucleotide dbr:Oxygen dbr:Passerine dbr:Chromosome dbr:Protein_family dbr:Potto dbr:Guinea_pig dbr:Haplorrhini dbc:Pseudogenes dbr:Cofactor_(biochemistry) dbr:Glut1 dbr:Scurvy dbr:Chromosome_8_(human) dbr:Loris dbr:Oxidoreductase dbr:Hypoascorbemia dbr:Erythrocyte |
| dbp:casNumber | 9028 (xsd:integer) |
| dbp:ecNumber | 1.100000 (xsd:double) |
| dbp:goCode | 50105 (xsd:integer) |
| dbp:iubmbEcNumber | 1 (xsd:integer) |
| dbp:name | L-gulonolactone oxidase (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Alcohol_oxidoreductases dbt:Authority_control dbt:Cite_journal dbt:Enzyme dbt:Enzymes dbt:Portal_bar dbt:Redirect dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Metabolism_of_vitamins,_coenzymes,_and_cofactors |
| dcterms:subject | dbc:EC_1.1.3 dbc:Pseudogenes |
| gold:hypernym | dbr:Enzyme |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule wikidata:Q206229 wikidata:Q8047 dbo:Enzyme dbo:Protein umbel-rc:ProteinMolecule |
| rdfs:comment | L-Gulonolactone oxidase (EC 1.1.3.8) is an enzyme that produces vitamin C, but is non-functional in Haplorrhini (including humans), in some bats, and in guinea pigs. It catalyzes the reaction of L-gulono-1,4-lactone with oxygen to form L-xylo-hex-3-gulonolactone (2-keto-gulono-γ-lactone) and hydrogen peroxide. It uses FAD as a cofactor. The L-xylo-hex-3-gulonolactone then converts to hexuronic acid (ascorbic acid) spontaneously, without enzymatic action. (en) Oksidase L-gulonolakton (bahasa Inggris: L-gulonolactone oxidase, L-gulono-1,4-lactone:oxygen 3-oxidoreductase, L-gulono-γ-lactone: O2 oxidoreductase; L-gulono-γ-lactone oxidase; L-gulono-γ-lactone:oxidoreductase; GLO, EC 1.1.3.8) adalah enzim katalis reaksi, Dengan kofaktor FAD, reaksi akan berlanjut dengan spontan, Pada manusia, protein ini terpetakan menjadi berkas genetik pada kromosom 8p21.1, yang mengalami disfungsi akibat akumulasi mutasi genetik sepanjang evolusi manusia. (in) Het GULO-gen, GLO-gen of gulonolacton-oxidase-gen is een gen in het nucleaire DNA van dieren dat verantwoordelijk is voor de vorming van ascorbinezuur (vitamine C). Het is 165 nucleotiden lang. Bij de mens is het gen gesitueerd op de korte arm van chromosoom 8. Het gen codeert voor , een enzym dat instaat voor de reactie van of L-gulono-1,4-lacton met zuurstof tot en waterstofperoxide, waarbij FAD als cofactor wordt gebruikt. Het L-xylo-hex-3-gulonolacton reageert spontaan verder tot ascorbinezuur zonder tussenkomst van een enzym. (nl) L-グロノラクトンオキシダーゼ（L-gulonolactone oxidase, GLO）は、次の化学反応を触媒する酸化還元酵素である。 (1) アスコルビン酸 L-キシロ-ヘキスロノラクトン(2) L-グロノ-1,4-ラクトン + O2 L-キシロ-ヘキスロノラクトン + H2O2 反応式の通り、この酵素には2種の化学反応を触媒する。(1)では基質がアスコルビン酸で生成物がL-。(2)では基質がL-（グルクロノラクトン）と酸素で、生成物はL-キシロ-ヘキスロノラクトンと過酸化水素である。補因子としてFADを用いる。 組織名はL-gulono-1,4-lactone:oxygen 3-oxidoreductaseで、別名にL-gulono-γ-lactone: O2 oxidoreductase, L-gulono-γ-lactone oxidase, L-gulono-γ-lactone:oxidoreductaseがある。 (ja) La L-gulonolattone ossidasi è un enzima non presente nell'uomo, appartenente alla classe delle ossidoreduttasi. Catalizza la seguente reazione: (1) L-gulono-1,4-lattone + O2 ⇄ L-xilo-esa-2-ulono-1,4-lattone + H2O2(2) L-xilo-esa-2-ulono-1,4-lattone ⇄ L-ascorbato (reazione spontanea) Si tratta di una flavoproteina microsomiale. Il prodotto isomerizza spontaneamente a L-ascorbato. L'ascorbato (vitamina C) è sintetizzato dalla maggior parte dei Mammiferi, ad esclusione di Cavia e Primates, e da altri animali. (it) L-гулонолактоноксидаза — фермент из группы оксидоредуктаз, который вырабатывает витамин С, но не функционирует у обезьян (включая людей), морских свинок, костистых рыб, некоторых семейств летучих мышей и воробьиных. Фермент катализирует последнюю стадию биосинтеза аскорбиновой кислоты (L-гулоно-1,4-лактона с кислородом до L-ксило-гекс-3-гулонолактона и перекиси водорода). L-гулонолактоноксидаза продуцируется экспрессией гена GULO. Дефект гена, вызванный мутацией, приводит к тому, что поражённый организм перестаёт вырабатывать аскорбиновую кислоту. (ru) L-Gulonolactonoxidase (GULO, Gulo oder GLO), auch als L-Gulono-γ-lacton-Oxidase bezeichnet, ist ein Enzym aus der Gruppe der Oxidasen, das für die Herstellung von Ascorbinsäure (Vitamin C) in höheren Organismen sehr wichtig ist. Es katalysiert mit der selektiven Oxidation von (auch L-Gulono-1,4-lacton oder L-Gulono-γ-lacton genannt) den letzten Schritt der Biosynthese von Ascorbinsäure. Die L-Gulonolactonoxidase findet sich bei nahezu allen Wirbeltieren (Vertebrata) und – nach gegenwärtigem Kenntnisstand (2013) – auch bei sehr vielen Wirbellosen (Invertebrata). (de) |
| rdfs:label | L-Gulonolactonoxidase (de) L-gulonolakton oksidase (in) L-gulonolattone ossidasi (it) L-gulonolactone oxidase (en) GULO (nl) L-グロノラクトンオキシダーゼ (ja) L-гулонолактоноксидаза (ru) |
| owl:sameAs | freebase:L-gulonolactone oxidase yago-res:L-gulonolactone oxidase http://d-nb.info/gnd/4416835-4 wikidata:L-gulonolactone oxidase http://bs.dbpedia.org/resource/GULOP dbpedia-de:L-gulonolactone oxidase dbpedia-id:L-gulonolactone oxidase dbpedia-it:L-gulonolactone oxidase dbpedia-ja:L-gulonolactone oxidase dbpedia-nl:L-gulonolactone oxidase dbpedia-ru:L-gulonolactone oxidase dbpedia-sh:L-gulonolactone oxidase dbpedia-sr:L-gulonolactone oxidase http://tl.dbpedia.org/resource/L-gulonolactone_oxidase https://global.dbpedia.org/id/29RJU |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:L-gulonolactone_oxidase?oldid=1096732203&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:L-gulonolactone_oxidase |
| foaf:name | L-gulonolactone oxidase (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:GULOP_(gene) dbr:Gulonolactone dbr:GULO dbr:L-gulono-1,4-lactone:oxygen_3-oxidoreductase dbr:L-gulono-gamma-lactone_oxidase dbr:GULOP dbr:EC_1.1.3.8 dbr:Gulonolactone_oxidase |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_disabled_human_pseudogenes dbr:List_of_enzymes dbr:Anne_Stone_(academic) dbr:Argument_from_poor_design dbr:Vestigiality dbr:Vitamin_C dbr:GULOP_(gene) dbr:Pseudogene dbr:Conserved_non-coding_sequence dbr:Lipoprotein(a) dbr:Carbohydrate_dehydrogenase dbr:Chromosome_8 dbr:Glutaric_aciduria_type_1 dbr:List_of_EC_numbers_(EC_1) dbr:List_of_MeSH_codes_(D08) dbr:Gulonolactone dbr:GULO dbr:Tarsier dbr:Ficus_yoponensis dbr:Human_vestigiality dbr:Scurvy dbr:Vitamin_C_megadosage dbr:Oxidase dbr:Platypodium_elegans dbr:L-gulono-1,4-lactone:oxygen_3-oxidoreductase dbr:L-gulono-gamma-lactone_oxidase dbr:GULOP dbr:EC_1.1.3.8 dbr:Gulonolactone_oxidase |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:L-gulonolactone_oxidase |