Multiple endocrine neoplasia type 2B (original) (raw)
Множинна ендокринна неоплазія тип 2Б (МЕН-2Б) — це генетнично обумовлене захворювання, що призводить до виникнення пухлин з локалізацією в ендокринних залозах: медулярного раку щитоподібної залози, феохромоцитоми та таких неендокринних проявів як слизові невроми, очні аномалії, ганлійнейроматоз. МЕН 2Б — це найбільш гостро протікаюче захворювання серед інших типів МЕН. Одним з перщих, МЕН-2Б описав німецький офтальмолог Августом Вагенманном, який в 1922 році опублікував спостереження про множинні невроми.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب (بالإنجليزية: Multiple endocrine neoplasia type 2B) أو متلازمة الأورام الصماوية المتعددة 2 ب، ويعرف اختصاراً MEN 2B، وهو مرض وراثي يسبب أوراماً متعددة في الفم، العينين، والغدد الصماء. وهو أشد أنواع الأورام الصماء المتعددة، يتميز بوجود أورام فم حميدة وأورام تحت مخاطية بالإضافة إلى خباثات صماوية. وصفه لأول مرة واجنمان (Wagenmann) عام 1922، وتم التعرف عليه لأول مرة كمتلازمة في 1965-1966 من قبل E.D. Williams و D.J. Pollock. يتظاهر الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب عادة قبل أن يبلغ الطفل 10 سنوات. الأفراد المصابون عادة ما يكونون طويلين، نحيلين، وجههم متطاول، مع شفاه بارزة مكتنزة. تتطور الأورام الحميدة في الفم، العينين، وتحت المخاطية لجميع الأعضاء تقريباً في العقد الأول من العمر. غالباً ما يترافق ذلك مع سرطان الغدة الدرقية النخاعي، أحياناً في مرحلة الطفولة، والتي غالباً ما تكون عدوانية. يحدث سرطان الغدة الكظرية (ورم القواتم) في 50٪ من الحالات. تم اقتراح مجموعة متنوعة من الأسماء المرادفة لـ MEN 2B، مثل متلازمة ويليامز بولوك، متلازمة جورلين فيكرز، ومتلازمة واجنمان-فروبويز. ومع ذلك، لم تكتسب أي منها شهرة كافية تستحق الاستخدام المستمر، ولم تعد تُستخدم في الأدبيات الطبية. إن انتشار الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب ليس مثبتاً بشكل جيد، ولكنه مشتق من اعتبارات وبائية أخرى مثل 1 من 600 ألف إلى 1 من كل 4 مليون. تم تقدير معدل الإصابة السنوي بـ 4 لكل 100 مليون. (ar) Multiple endocrine neoplasia type 2B is a genetic disease that causes multiple tumors on the mouth, eyes, and endocrine glands. It is the most severe type of multiple endocrine neoplasia, differentiated by the presence of benign oral and submucosal tumors in addition to endocrine malignancies. It was first described by Wagenmann in 1922, and was first recognized as a syndrome in 1965-1966 by E.D. Williams and D.J. Pollock. MEN 2B typically manifests before a child is 10 years old. Affected individuals tend to be tall and lanky, with an elongated face and protruding, blubbery lips. Benign tumors (neoplasms) develop in the mouth, eyes, and submucosa of almost all organs in the first decade of life.Medullary thyroid cancer almost always occurs, sometimes in infancy. It is often aggressive. Cancer of the adrenal glands (pheochromocytoma) occurs in 50% of cases. A variety of eponyms have been proposed for MEN 2B, such as Williams-Pollock syndrome, Gorlin-Vickers syndrome, and Wagenmann-Froboese syndrome. However, none ever gained sufficient traction to merit continued use, and they are no longer used in the medical literature. The prevalence of MEN2B is not well established, but has been derived from other epidemiological considerations as 1 in 600,000 to 1 in 4,000,000. The annual incidence has been estimated at 4 per 100 million per year. (en) Множественная эндокринная неоплазия типа IIb (синдром Горлина, МЭН — IIb, МЭН — III, синдром Wagenmann–Froboese") — в данный синдром вошли те же опухоли, что и в МЭН IIa, однако первичный гиперпаратиреоз проявляется реже, а медуллярная карцинома щитовидной железы протекает крайне злокачественно. Выявляется в возрасте 4—37 лет. Отличается от МЭН IIa наличием нейрином (невром) слизистых оболочек и расстройств опорно-двигательного аппарата (марфаноподобная внешность, искривление позвоночного столба, грудной клетки, наличие симптома конской стопы, вывихов головок бедренных костей, арахнодактилия). Нейриномы чаще локализуются на губах, щеках, языке, других отделах желудочно-кишечного тракта и представляют собой бело-розовые безболезненные узелки диаметром от 1—3 мм до 1 см. Множественная эндокринная неоплазия типа IIb является самым серьёзным вариантом синдрома МЭН. (ru) Множинна ендокринна неоплазія тип 2Б (МЕН-2Б) — це генетнично обумовлене захворювання, що призводить до виникнення пухлин з локалізацією в ендокринних залозах: медулярного раку щитоподібної залози, феохромоцитоми та таких неендокринних проявів як слизові невроми, очні аномалії, ганлійнейроматоз. МЕН 2Б — це найбільш гостро протікаюче захворювання серед інших типів МЕН. Одним з перщих, МЕН-2Б описав німецький офтальмолог Августом Вагенманном, який в 1922 році опублікував спостереження про множинні невроми. (uk) |
| dbo:diseasesDB | 22784 |
| dbo:meshId | D018814 |
| dbo:omim | 162300 (xsd:integer) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Medullary_thyroid_carcinoma_-_2_-_very_high_mag.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 18031668 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 17018 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1096383584 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Cancer dbr:Sclera dbr:Endocrine_gland dbr:Eponym dbr:Multiple_endocrine_neoplasia dbr:Neoplasm dbr:Stroma_(animal_tissue) dbr:Craniosynostosis dbr:Edward_Baker_Lincoln dbr:Constipation dbr:Luxol_fast_blue dbr:Calcitonin dbr:Micrograph dbr:Autosomal_dominant dbr:Thyroidectomy dbr:William_Wallace_Lincoln dbr:H&E_stain dbr:Abraham_Lincoln dbr:DNA_sequencing dbr:RET_proto-oncogene dbc:Hereditary_cancers dbr:Hyperplasia dbr:Hypotonia dbr:Assassination_of_Abraham_Lincoln dbc:Endocrine-related_cutaneous_conditions dbc:Endocrine_neoplasia dbc:Autosomal_dominant_disorders dbr:Adrenal_gland dbr:Tad_Lincoln dbr:Traumatic_neuroma dbr:August_Wagenmann dbr:Marfan_syndrome dbr:Pheochromocytoma dbr:Metastasis dbr:Medullary_thyroid_cancer dbr:Schwann_cell dbr:Neuroma dbr:Submucosa dbr:Myelin dbr:Transforming_growth_factor_beta dbr:Multiple_endocrine_neoplasia_type_1 dbr:Perineurium dbr:Alcian_blue dbr:Medullary_carcinoma_of_the_thyroid dbr:Multiple_endocrine_neoplasia_type_2a dbr:File:Mucosal_Neuromas.png |
| dbp:caption | Micrograph of medullary thyroid carcinoma, as may be seen in MEN 2b. H&E stain. (en) |
| dbp:diseasesdb | 22784 (xsd:integer) |
| dbp:meshid | D018814 (en) |
| dbp:name | Multiple endocrine neoplasia type 2b (en) |
| dbp:omim | 162300 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms | MEN2B, Mucosal neuromata with endocrine tumors, Multiple endocrine neoplasia type 3 ,Wagenmann–Froboese syndrome (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Citation_needed dbt:Columns-list dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Disorders_involving_multiple_endocrine_glands dbt:Endocrine_gland_neoplasia |
| dct:subject | dbc:Hereditary_cancers dbc:Endocrine-related_cutaneous_conditions dbc:Endocrine_neoplasia dbc:Autosomal_dominant_disorders |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease |
| rdfs:comment | Множинна ендокринна неоплазія тип 2Б (МЕН-2Б) — це генетнично обумовлене захворювання, що призводить до виникнення пухлин з локалізацією в ендокринних залозах: медулярного раку щитоподібної залози, феохромоцитоми та таких неендокринних проявів як слизові невроми, очні аномалії, ганлійнейроматоз. МЕН 2Б — це найбільш гостро протікаюче захворювання серед інших типів МЕН. Одним з перщих, МЕН-2Б описав німецький офтальмолог Августом Вагенманном, який в 1922 році опублікував спостереження про множинні невроми. (uk) تكون الورم الصماوي المتعدد من النوع 2 ب (بالإنجليزية: Multiple endocrine neoplasia type 2B) أو متلازمة الأورام الصماوية المتعددة 2 ب، ويعرف اختصاراً MEN 2B، وهو مرض وراثي يسبب أوراماً متعددة في الفم، العينين، والغدد الصماء. وهو أشد أنواع الأورام الصماء المتعددة، يتميز بوجود أورام فم حميدة وأورام تحت مخاطية بالإضافة إلى خباثات صماوية. وصفه لأول مرة واجنمان (Wagenmann) عام 1922، وتم التعرف عليه لأول مرة كمتلازمة في 1965-1966 من قبل E.D. Williams و D.J. Pollock. (ar) Multiple endocrine neoplasia type 2B is a genetic disease that causes multiple tumors on the mouth, eyes, and endocrine glands. It is the most severe type of multiple endocrine neoplasia, differentiated by the presence of benign oral and submucosal tumors in addition to endocrine malignancies. It was first described by Wagenmann in 1922, and was first recognized as a syndrome in 1965-1966 by E.D. Williams and D.J. Pollock. (en) Множественная эндокринная неоплазия типа IIb (синдром Горлина, МЭН — IIb, МЭН — III, синдром Wagenmann–Froboese") — в данный синдром вошли те же опухоли, что и в МЭН IIa, однако первичный гиперпаратиреоз проявляется реже, а медуллярная карцинома щитовидной железы протекает крайне злокачественно. Выявляется в возрасте 4—37 лет. Отличается от МЭН IIa наличием нейрином (невром) слизистых оболочек и расстройств опорно-двигательного аппарата (марфаноподобная внешность, искривление позвоночного столба, грудной клетки, наличие симптома конской стопы, вывихов головок бедренных костей, арахнодактилия). Нейриномы чаще локализуются на губах, щеках, языке, других отделах желудочно-кишечного тракта и представляют собой бело-розовые безболезненные узелки диаметром от 1—3 мм до 1 см. Множественная эндокр (ru) |
| rdfs:label | تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 2 ب (ar) Multiple endocrine neoplasia type 2B (en) Множественная эндокринная неоплазия типа IIb (ru) Множинна ендокринна неоплазія тип 2Б (uk) |
| owl:sameAs | wikidata:Multiple endocrine neoplasia type 2B dbpedia-ar:Multiple endocrine neoplasia type 2B dbpedia-ru:Multiple endocrine neoplasia type 2B dbpedia-uk:Multiple endocrine neoplasia type 2B https://global.dbpedia.org/id/4oewU |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Multiple_endocrine_neoplasia_type_2B?oldid=1096383584&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Medullary_thyroid_carcinoma_-_2_-_very_high_mag.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Mucosal_Neuromas.png |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Multiple_endocrine_neoplasia_type_2B |
| foaf:name | Multiple endocrine neoplasia type 2b (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Wagenmann–Froboese_syndrome dbr:Multiple_endocrine_neoplasia_type_2b dbr:Multiple_Mucosal_Neuromata dbr:Mucosal_neuromata_with_endocrine_tumors dbr:Multiple_mucosal_neuroma_syndrome dbr:Wagenmann-Froboese_syndrome dbr:Multiple_endocrine_neoplasia_type_3 dbr:Multiple_mucosal_neuromata dbr:MEN@B dbr:MEN_2B_syndrome dbr:MEN_type_3 |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Multiple_endocrine_neoplasia dbr:Wagenmann–Froboese_syndrome dbr:Health_of_Abraham_Lincoln dbr:Abraham_Lincoln dbr:Marfanoid dbr:Coarse_facial_features dbr:Medullary_thyroid_cancer dbr:Multiple_endocrine_neoplasia_type_2b dbr:Multiple_Mucosal_Neuromata dbr:Mucosal_neuromata_with_endocrine_tumors dbr:Multiple_mucosal_neuroma_syndrome dbr:Wagenmann-Froboese_syndrome dbr:Multiple_endocrine_neoplasia_type_3 dbr:Multiple_mucosal_neuromata dbr:MEN@B dbr:MEN_2B_syndrome dbr:MEN_type_3 |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Multiple_endocrine_neoplasia_type_2B |
