Ochronosis (original) (raw)
التَمَغُّر (بالإنجليزية:Ochronosis) (بالفرنسية:Ochronose) ، هوَ مَرض يَتضمن تَرسب صَبغات قاتِمة في أنسجة الجِسم خاصة في الغَضاريف والنسيج الضام ، وعادة ما يُصاحب البيلة الكابتونِية ، كما يُمكن أن يَنجم عن التَسمم بالفينُول ، ومنِ أعراضهـ تَلون داكن في الصُلبَة وفي الأُذن .
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| dbo:abstract | التَمَغُّر (بالإنجليزية:Ochronosis) (بالفرنسية:Ochronose) ، هوَ مَرض يَتضمن تَرسب صَبغات قاتِمة في أنسجة الجِسم خاصة في الغَضاريف والنسيج الضام ، وعادة ما يُصاحب البيلة الكابتونِية ، كما يُمكن أن يَنجم عن التَسمم بالفينُول ، ومنِ أعراضهـ تَلون داكن في الصُلبَة وفي الأُذن . (ar) Als Ochronose (vom Altgriechischen ὠχρός, hell, hellbraun) wird die braun-schwarzen Pigmentierung durch Ablagerung von Homogentisinsäure-Polymeren in der Haut, im Bindegewebe und im Knorpel bezeichnet. Sie ist eine Folge der autosomal-rezessiv vererbten Alkaptonurie infolge eines genetisch bedingten Mangel an der Homogentisinsäure-Dioxygenase in Leber und Niere. Homogentisinsäure ist ein Intermediat des Phenylalanin- und Tyrosin-stoffwechsels, bei deren mangelhaftem Abbau es zu einer Alkaptonurie kommt. Homogentisinsäure wird über die Niere ausgeschieden, die an der Luft dann oxidiert und den Urin – v. a. wenn dieser alkalisch ist – daraufhin braun-schwarz färbt („Schwarzharn-Krankheit“). Im Körper selbst wird bei Überangebot von Homogentisinsäure ein polymerer chinoider Farbstoff gebildet, der gut in kollagenreiches Gewebe eindringt und dort zu dunkelbraunen Verfärbungen und Degenerationen führt. Zu diesen kollagenreichen Geweben zählen: * Sclera: klinisch nicht störend, sondern ein kosmetisches Problem * Sehnen * Knorpel: Arthrose (Osteoarthrosis deformans alcaptonurica) * Gefäßintima: , Bluthochdruck, Arterielle Verschlusskrankheit, Koronare Herzkrankheit, Schlaganfall * Gehörknöchelchen: HörminderungDieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten! (de) La ocronosis es un signo causado por la acumulación del ácido homogentísico en los tejidos conectivos. El fenómeno fue descrito por primera vez por Rudolf Virchow en 1865. La condición fue denominada así debido a la decoloración amarillenta que sufrían los tejidos al examen microscópico. Sin embargo, macroscópicamente los tejidos se observan gris azulado debido a un fenómeno de dispersión de la luz conocido como efecto Tyndall. La condición está frecuentemente asociada a alcaptonuria pero puede también ocurrir con la administración exógena de complejos fenólicos, tales como la hidroquinona. Ocronosis se define como el depósito de pigmentos a nivel de la dermis papilar, se divide en endógena y exógena, esta última es generalmente causada por la aplicación de hidroquinona directa sobre la piel. La presentación de este caso es importante porque en la actualidad existe un gran número de cremas despigmentantes que contienen este fármaco en su fórmula y que se venden al público, por lo cual su uso y abuso es común y puede conducir al desarrollo de ocronosis. (es) L'ochronose ou alcaptonurie est un état secondaire à un déficit en (en), une enzyme. Elle est caractérisée par l'apparition après la troisième décennie d'une arthrose vertébrale et des grosses articulations et de pigmentations cutanées prédominant sur les zones cartilagineuses (nez, oreilles...) de teinte gris bleu (pigmentations ochronotiques). (fr) Ochronosis is a syndrome caused by the accumulation of homogentisic acid in connective tissues. The condition was named after the yellowish (ocher-like) discoloration of the tissue seen on microscopic examination. Macroscopically, though, the affected tissues appear bluish-grey because of a light-scattering phenomenon known as the Tyndall effect. The condition is most often associated with alkaptonuria, but can occur from exogenous administration of phenol complexes such as hydroquinone. It was first described by Rudolf Virchow in 1865. (en) Ochronose is een syndroom dat veroorzaakt wordt door ophoping van homogentisinezuur in de bindweefsels. Het werd voor het eerst beschreven door Rudolf Virchow in 1865. De aandoening is vernoemd naar de okergele (ochre) verkleuring van het weefsel die te zien is onder de microscoop. Macroscopisch gezien lijken de aangetaste weefsels echter blauwgrijs, vanwege het lichtverstrooiende fenomeen dat bekend staat als het Tyndall-effect. Ochronose wordt meestal geassocieerd met alkaptonurie, maar kan ook optreden door toediening van bepaalde fenolcomplexen zoals hydrochinon. (nl) L'ocronosi è una patologia metabolica rara dovuta all'alterazione del catabolismo della tirosina e della fenilalanina per carenza dell'enzima omogentisin-ossidasi, lo stesso coinvolto nella patogenesi dell'alcaptonuria. (it) Ocronose é uma síndrome causada pelo acúmulo de ácido homogentísico nos tecidos conjuntivos deixando uma descoloração ocre a nível microscópico. Descrito pela primeira vez por Rudolf Virchow, em 1865. No entanto, a olho nu os tecidos afetados aparecem cinza azulado por causa de um fenômeno de difusão da luz conhecido como efeito Tyndall. (pt) |
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