Schnitzler syndrome (original) (raw)
Schnitzler syndrome or Schnitzler's syndrome is a rare disease characterised by onset around middle age of chronic hives (urticaria) and periodic fever, bone pain and joint pain (sometimes with joint inflammation), weight loss, malaise, fatigue, swollen lymph glands and enlarged spleen and liver. Schnitzler syndrome is considered an autoinflammatory disorder and is generally treated with anakinra, which inhibits interleukin 1. This treatment controls the condition but does not cure it. Around 15% of people develop complications, but the condition generally does not shorten life.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | متلازمة شنيتزلر هي مرض نادر يتسم بالشرى المزمن (طفح جلدي) وحمى دورية وألم في العظام وألم في المفاصل (أحيانًا مع التهاب المفاصل) وفقد الوزن والتوعك والتعب وتورم الغدد الليمفاوية وتضخم الكبد والطحال. والطفح الشروي هو غير مسبب للحكة في أكثر من نصف الحالات، وهو أمر غير معتاد للشرى (الطفح الجلدي). ويبرز بشكل أكبر على الجذع والذراعين والساقين ويتجنب الراحتين والأخمصين والرأس والرقبة. وتم الإبلاغ عن وجود وذمة وعائية لدى عدد قليل من المرضى. وتبين إحدى المراجعات التي تم إجراؤها لـ 94 حالة أن متوسط سن ظهور المرض هو 51 عامًا وهناك أربعة مرضى فقط ظهرت عليهم الأعراض قبل سنة 35. ولا يزال سبب وآلية مرض متلازمة شنيتزلر غير معروف إلى حد كبير. تُعتبر متلازمة شنيتزلر من اضطرابات المناعة الذاتية. وتم اقتراح الشرى المزمن والاعتلال الغامائي أحادي النسيلة لتكون المعايير الرئيسة في حين أن الأعراض الأخرى تمثل معايير ثانوية. (ar) Schnitzler syndrome or Schnitzler's syndrome is a rare disease characterised by onset around middle age of chronic hives (urticaria) and periodic fever, bone pain and joint pain (sometimes with joint inflammation), weight loss, malaise, fatigue, swollen lymph glands and enlarged spleen and liver. Schnitzler syndrome is considered an autoinflammatory disorder and is generally treated with anakinra, which inhibits interleukin 1. This treatment controls the condition but does not cure it. Around 15% of people develop complications, but the condition generally does not shorten life. (en) Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale. Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue française. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace. (fr) La sindrome di Schnitzler è una malattia rara caratterizzata dall'insorgenza intorno alla mezza età di orticaria cronica (orticaria) e febbre periodica, dolore osseo e articolare (a volte con infiammazione articolare), perdita di peso, malessere, affaticamento, ingrossamento dei linfonodi e ingrossamento della milza e fegato. La sindrome di Schnitzler è considerata una malattia autoinfiammatoria ed è generalmente trattata con anakinra, che inibisce l'interleuchina 1. Questo trattamento controlla la condizione ma non riresce a curarla definitivamente. Circa il 15% delle persone sviluppa complicazioni, ma la condizione generalmente non riduce la vita. (it) Het syndroom van Schnitzler wordt gekenmerkt door terugkerende niet-jeukende urticaria met aanvallen van koorts, botpijn en gewrichtspijn. Daarbij wordt in het bloed een abnormale hoeveelheid IgM aangetroffen. Andere symptomen die voor kunnen komen zijn zwelling van lymfeklieren, vergrote lever en/of milt, verhoogde bloedbezinking, verhoging van het aantal witte bloedcellen. 15% van de patiënten heeft behalve urticaria ook angio-oedeem. Een huidbiopt toont neutrofiele granulocyten in de dermis, en soms urticariële vasculitis. Het ziektebeeld is voor het eerst beschreven in 1974 door Schnitzler. (nl) |
| dbo:diseasesDB | 31345 |
| dbo:eMedicineSubject | derm (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 489 (en) |
| dbo:icd9 | 273.1 |
| dbo:meshId | D019873 |
| dbo:orpha | 37748 |
| dbo:wikiPageID | 19732247 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 11472 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1093586533 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Canakinumab dbr:Bence_Jones_protein dbr:List_of_eponymous_diseases dbr:Muckle–Wells_syndrome dbr:Monoclonal_gammopathy_of_undetermined_significance dbr:Biopsy dbr:Leukocytosis dbr:Paraprotein dbr:Corticosteroids dbr:Mastocytosis dbr:Rare_disease dbr:NHS_England dbr:Cryoglobulinemia dbr:Angioedema dbr:Lymphoma dbr:Malaise dbr:Skin_biopsy dbr:Delphi_method dbr:Syndrome dbr:Waldenström's_macroglobulinemia dbr:Fatigue_(medical) dbr:Adult-onset_Still's_disease dbr:Anakinra dbr:Erythrocyte_sedimentation_rate dbr:Fever dbr:Anemia_of_chronic_disease dbr:Differential_diagnosis dbr:Hives dbc:Rare_diseases dbr:Hepatosplenomegaly dbr:Arthritis dbr:AA_amyloidosis dbc:Urticaria_and_angioedema dbr:Blood_test dbr:Weight_loss dbr:IgG dbr:IgM dbr:Arthralgia dbr:Autoimmunity dbc:Autoinflammatory_syndromes dbr:Bone_pain dbr:C-reactive_protein dbr:Immunosuppressant dbr:Chronic_(medicine) dbr:White_blood_cell dbr:Neutrophil dbr:Immunoglobulin_light_chain dbr:List_of_skin_conditions dbr:Radiology dbr:Osteosclerosis dbr:Neonatal_onset_multisystem_inflammatory_disease dbr:Autoinflammatory_disorder dbr:Gamma-globulins dbr:Swollen_lymph_glands dbr:Periodic_fever dbr:Interferon_alpha dbr:Interleukin_1 dbr:Lymphoproliferative_disorder dbr:Cyclooxygenase_inhibitors |
| dbp:diseasesdb | 31345 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | derm (en) |
| dbp:emedicinetopic | 489 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 273.100000 (xsd:double) (en) |
| dbp:meshid | D019873 (en) |
| dbp:name | Schnitzler syndrome (en) |
| dbp:orphanet | 37748 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms | Schnitzler's syndrome (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist |
| dcterms:subject | dbc:Rare_diseases dbc:Urticaria_and_angioedema dbc:Autoinflammatory_syndromes |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 |
| rdfs:comment | Schnitzler syndrome or Schnitzler's syndrome is a rare disease characterised by onset around middle age of chronic hives (urticaria) and periodic fever, bone pain and joint pain (sometimes with joint inflammation), weight loss, malaise, fatigue, swollen lymph glands and enlarged spleen and liver. Schnitzler syndrome is considered an autoinflammatory disorder and is generally treated with anakinra, which inhibits interleukin 1. This treatment controls the condition but does not cure it. Around 15% of people develop complications, but the condition generally does not shorten life. (en) Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale. Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue française. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace. (fr) متلازمة شنيتزلر هي مرض نادر يتسم بالشرى المزمن (طفح جلدي) وحمى دورية وألم في العظام وألم في المفاصل (أحيانًا مع التهاب المفاصل) وفقد الوزن والتوعك والتعب وتورم الغدد الليمفاوية وتضخم الكبد والطحال. والطفح الشروي هو غير مسبب للحكة في أكثر من نصف الحالات، وهو أمر غير معتاد للشرى (الطفح الجلدي). ويبرز بشكل أكبر على الجذع والذراعين والساقين ويتجنب الراحتين والأخمصين والرأس والرقبة. وتم الإبلاغ عن وجود وذمة وعائية لدى عدد قليل من المرضى. وتبين إحدى المراجعات التي تم إجراؤها لـ 94 حالة أن متوسط سن ظهور المرض هو 51 عامًا وهناك أربعة مرضى فقط ظهرت عليهم الأعراض قبل سنة 35. ولا يزال سبب وآلية مرض متلازمة شنيتزلر غير معروف إلى حد كبير. (ar) La sindrome di Schnitzler è una malattia rara caratterizzata dall'insorgenza intorno alla mezza età di orticaria cronica (orticaria) e febbre periodica, dolore osseo e articolare (a volte con infiammazione articolare), perdita di peso, malessere, affaticamento, ingrossamento dei linfonodi e ingrossamento della milza e fegato. (it) Het syndroom van Schnitzler wordt gekenmerkt door terugkerende niet-jeukende urticaria met aanvallen van koorts, botpijn en gewrichtspijn. Daarbij wordt in het bloed een abnormale hoeveelheid IgM aangetroffen. Andere symptomen die voor kunnen komen zijn zwelling van lymfeklieren, vergrote lever en/of milt, verhoogde bloedbezinking, verhoging van het aantal witte bloedcellen. 15% van de patiënten heeft behalve urticaria ook angio-oedeem. Een huidbiopt toont neutrofiele granulocyten in de dermis, en soms urticariële vasculitis. (nl) |
| rdfs:label | متلازمة شنيتزلر (ar) Sindrome di Schnitzler (it) Syndrome de Schnitzler (fr) Syndroom van Schnitzler (nl) Schnitzler syndrome (en) |
| owl:sameAs | freebase:Schnitzler syndrome yago-res:Schnitzler syndrome wikidata:Schnitzler syndrome dbpedia-ar:Schnitzler syndrome dbpedia-fr:Schnitzler syndrome dbpedia-it:Schnitzler syndrome dbpedia-nl:Schnitzler syndrome https://global.dbpedia.org/id/28qBe |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Schnitzler_syndrome?oldid=1093586533&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Schnitzler_syndrome |
| foaf:name | Schnitzler syndrome (en) |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:Schnitzler |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Schnitzler's_syndrome dbr:Schnitzlers_syndrome dbr:Liliane_Schnitzler dbr:Late_onset_gammopathy_with_recurrent_urticaria_and_fever |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_autoimmune_diseases dbr:List_of_eponymous_diseases dbr:Anakinra dbr:List_of_MeSH_codes_(C20) dbr:Autoinflammatory_diseases dbr:Fever_of_unknown_origin dbr:Schnitzler's_syndrome dbr:Schnitzlers_syndrome dbr:Neonatal-onset_multisystem_inflammatory_disease dbr:Liliane_Schnitzler dbr:Schnitzler dbr:List_of_skin_conditions dbr:List_of_syndromes dbr:Periodic_fever_syndrome dbr:Osteosclerosis dbr:Late_onset_gammopathy_with_recurrent_urticaria_and_fever |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Schnitzler_syndrome |