| dbo:abstract |
كثرة الكريات الحمر الكروية (بالإنجليزية: Spherocytosis) هي فقر دم انحلالي ذاتي (مرض دم) يتمثّل بإنتاج خلايا دم حمراء كروية الشكل، وليس على شكلها الطبيعي أي على شكل أقراص مقعّرة السطحين. تظهر كثرة الكريات الحمر الكروية في فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وفي كثرة الكريات الحمر الكروية الموروثة. غالبًا ما يشير هذا المصطلح إلى كثرة الكريات الحمر الكروية الوراثية. يحدث هذا بسبب وجود خلل جزيئي في واحد أو أكثر من البروتينات التي تشكل الهيكل الخلوي في خلايا الدم الحمراء، مثل سبكترين، أنكرين، باند 3، أو بروتين 4.2. بسبب العيب في الهيكل الخلوي، تتقلص خلية الدم الحمراء للوضعية الأنجع من حيث التوتر السطحي والوضعية الأقل مرونة، وهو الشكل الكروي. على الرغم من أن خلايا الدم الكروية لديها مساحة أصغر لتبادل الأكسجين وثنائي أكسيد الكربون من خلالها، فإنها تستطيع الحفاظ على إمدادات أكسجين صحية. ومع ذلك، فخلايا الدم الكروية لديها هشاشة تناضحية مرتفعة عند وضعها في الماء، لذلك هي أكثر عرضة للانفجار من خلايا الدم الحمراء العادية. (ar) Eine Sphärozytose ist ein gehäuftes Auftreten von kugelförmigen roten Blutkörperchen (Sphärozyten) im Blut. Sie tritt angeboren bei der Kugelzellenanämie sowie erworben bei Schädigungen der Zellmembran im Rahmen einer autoimmunhämolytischen Anämie auf. Auch einige Schlangengifte können eine Sphärozytose hervorrufen. (de) La sphérocytose est une anémie hémolytique secondaire caractérisée par des anomalies des protéines membranaires du globule rouge. Les globules rouges fabriqués sont de forme sphérique au lieu d'être en forme de disques biconcaves. (fr) Spherocytosis is the presence of spherocytes in the blood, i.e. erythrocytes (red blood cells) that are sphere-shaped rather than bi-concave disk shaped as normal. Spherocytes are found in all hemolytic anemias to some degree. Hereditary spherocytosis and autoimmune hemolytic anemia are characterized by having only spherocytes. (en) 球状赤血球(英: spherocyte)とは通常の赤血球より直径が小さく、厚みのある赤血球。（通常の赤血球で観察される中央の淡い部分）が消失し、色が濃く見える。赤血球障害により凹状構造が維持できなくなると出現する。球状赤血球を特徴とする自己溶血性貧血は球状赤血球症(en)と呼ばれる。免疫介在性溶血性貧血などで認められる。免疫介在性溶血性貧血では補体や抗体が付着した赤血球をマクロファージが貪食することにより赤血球膜の一部が失われて球形となる。赤血球の50%以上が球状赤血球であれば免疫介在性溶血性貧血であると診断することができるとされている。ネコの正常赤血球は小型かつセントラルペーラーが明瞭ではないため、球状赤血球の判定は困難である。 (ja) 구상적혈구증(球狀赤血球症, spherocytosis은 구상적혈구가 생산되는 자가 용혈성 빈혈이다. 이 적혈구는 양면이 오목한 원판 형태가 아닌, 구 모양의 적혈구이다. 구상적혈구는 모든 용혈성 빈혈에서 어느 정도 발견된다. 유전성 구상적혈구증과 자가면역성용혈성빈혈은 오직 구상적혈구만이 있다는 특징이 있다. 구상적혈구증은 대개 유전성 구상적혈구증을 가리킨다. (ko) Per sferocitosi si intende un quadro ematologico caratterizzato da una modificazione della forma dei globuli rossi, che dalla loro caratteristica forma a disco biconcavo divengono sferici (sferociti). Gli sferociti si riscontrano nella malattia di Minkowski-Chauffard e in alcune anemie emolitiche su base immune. Il termine sferocitosi spesso è utilizzato come antonomasia per la stessa malattia di Minkowski-Chauffard, che è nota anche come sferocitosi ereditaria. Questa patologia è causata da mutazioni nei geni che codificano per le proteine del citoscheletro dell'eritrocita; se ne distinguono 4 tipi: 1. * Carenza di spectrina e ankirina; 2. * Solo carenza di spectrina; 3. * Carenza della proteina banda 3; 4. * Carenza della proteina banda 4.2. A causa di questo deficit citoscheletrico, gli eritrociti si contraggono fino ad assumere la configurazione meno flessibile più stabile secondo la tensione superficiale, ovvero quella sferica. Nonostante gli sferociti possiedano un'area superficiale inferiore a quella degli eritrociti normali, essi svolgono comunque adeguatamente il loro ruolo di trasportatori dell'ossigeno e dell'anidride carbonica; sono però osmoticamente più fragili e più soggetti alla degradazione fisica. Un'altra importante causa di sferocitosi è data dalle anemie emolitiche autoimmuni, che si discriminano dalla sferocitosi ereditaria per via della positività del test di Coombs, un test che consente di rilevare la presenza di anticorpi fissati alla superficie dei globuli rossi oppure liberi nel siero. Talvolta, anche se raramente, si utilizza la locuzione "sferocitosi non ereditaria" per discriminare queste forme dalla malattia di Minkowski-Chauffard. Gli sferociti vengono facilmente riconosciuti dai macrofagi presenti nella polpa rossa della milza come eritrociti vecchi o danneggiati, e pertanto vengono distrutti (auto-emolisi). (it) |
| dbo:thumbnail |
wiki-commons:Special:FilePath/Hereditary_Spherocytosis_smear_2010-03-17.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink |
http://emedicine.medscape.com/article/206107-overview https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/imagepages/1220.htm |
| dbo:wikiPageID |
226540 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength |
9372 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID |
1098056991 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink |
dbr:Carbon_dioxide dbr:Blood_transfusion dbr:Ankyrin dbr:Cytoskeleton dbr:Spleen dbr:Erythrocyte_deformability dbr:Osmosis dbr:Coombs_test dbr:Anemia dbr:Hemolysis dbr:Hemolytic_anemia dbr:Paroxysmal_cold_hemoglobinuria dbc:Anemias dbc:Red_blood_cell_disorders dbr:Bartonellosis dbr:Oxygen dbr:Protein dbr:Red_blood_cell dbr:Band_3 dbr:Hypophosphatemia dbr:Streptococcus_pneumoniae dbc:Abnormal_clinical_and_laboratory_findings_for_RBCs dbr:Cholecystectomy dbr:Blood dbr:Cold_autoimmune_hemolytic_anemia dbr:Hereditary_spherocytosis dbr:Autoimmune_hemolytic_anemia dbr:Splenectomy dbr:Splenomegaly dbr:Meningococcus dbr:Influenza dbr:Red_blood_cells dbr:Sepsis dbr:Protein_4.2 dbr:Warm_autoimmune_hemolytic_anemia dbr:Spectrin dbr:Hyposplenism dbr:Blood_diseases dbr:Snake_bites dbr:Hemolytic dbr:Hereditary_diseases dbr:File:Poikilocytes_-_Red_blood_cell_types.jpg dbr:Hemolytic_diseases_of_newborn/Rh_hemolytic_disease_of_newborn |
| dbp:caption |
Spherocytosis seen in a peripheral blood smear from a patient with hereditary spherocytosis (en) |
| dbp:specialty |
hematology (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate |
dbt:About dbt:Citation_needed dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Reflist dbt:Abnormal_clinical_and_laboratory_findings |
| dbp:wordnet_type |
http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject |
dbc:Anemias dbc:Red_blood_cell_disorders dbc:Abnormal_clinical_and_laboratory_findings_for_RBCs |
| gold:hypernym |
dbr:Anemia |
| rdf:type |
owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatAnemias yago:WikicatBloodDisorders yago:Abstraction100002137 yago:Anemia114195315 yago:Attribute100024264 yago:BloodDisease114189204 yago:BloodDyscrasia114053850 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:Dyscrasia114053717 yago:GeneticDisease114151139 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:WikicatGeneticDisorders dbo:Disease yago:State100024720 yago:WikicatRedBloodCellDisorders |
| rdfs:comment |
Eine Sphärozytose ist ein gehäuftes Auftreten von kugelförmigen roten Blutkörperchen (Sphärozyten) im Blut. Sie tritt angeboren bei der Kugelzellenanämie sowie erworben bei Schädigungen der Zellmembran im Rahmen einer autoimmunhämolytischen Anämie auf. Auch einige Schlangengifte können eine Sphärozytose hervorrufen. (de) La sphérocytose est une anémie hémolytique secondaire caractérisée par des anomalies des protéines membranaires du globule rouge. Les globules rouges fabriqués sont de forme sphérique au lieu d'être en forme de disques biconcaves. (fr) Spherocytosis is the presence of spherocytes in the blood, i.e. erythrocytes (red blood cells) that are sphere-shaped rather than bi-concave disk shaped as normal. Spherocytes are found in all hemolytic anemias to some degree. Hereditary spherocytosis and autoimmune hemolytic anemia are characterized by having only spherocytes. (en) 球状赤血球(英: spherocyte)とは通常の赤血球より直径が小さく、厚みのある赤血球。（通常の赤血球で観察される中央の淡い部分）が消失し、色が濃く見える。赤血球障害により凹状構造が維持できなくなると出現する。球状赤血球を特徴とする自己溶血性貧血は球状赤血球症(en)と呼ばれる。免疫介在性溶血性貧血などで認められる。免疫介在性溶血性貧血では補体や抗体が付着した赤血球をマクロファージが貪食することにより赤血球膜の一部が失われて球形となる。赤血球の50%以上が球状赤血球であれば免疫介在性溶血性貧血であると診断することができるとされている。ネコの正常赤血球は小型かつセントラルペーラーが明瞭ではないため、球状赤血球の判定は困難である。 (ja) 구상적혈구증(球狀赤血球症, spherocytosis은 구상적혈구가 생산되는 자가 용혈성 빈혈이다. 이 적혈구는 양면이 오목한 원판 형태가 아닌, 구 모양의 적혈구이다. 구상적혈구는 모든 용혈성 빈혈에서 어느 정도 발견된다. 유전성 구상적혈구증과 자가면역성용혈성빈혈은 오직 구상적혈구만이 있다는 특징이 있다. 구상적혈구증은 대개 유전성 구상적혈구증을 가리킨다. (ko) كثرة الكريات الحمر الكروية (بالإنجليزية: Spherocytosis) هي فقر دم انحلالي ذاتي (مرض دم) يتمثّل بإنتاج خلايا دم حمراء كروية الشكل، وليس على شكلها الطبيعي أي على شكل أقراص مقعّرة السطحين. تظهر كثرة الكريات الحمر الكروية في فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وفي كثرة الكريات الحمر الكروية الموروثة. (ar) Per sferocitosi si intende un quadro ematologico caratterizzato da una modificazione della forma dei globuli rossi, che dalla loro caratteristica forma a disco biconcavo divengono sferici (sferociti). Gli sferociti si riscontrano nella malattia di Minkowski-Chauffard e in alcune anemie emolitiche su base immune. 1. * Carenza di spectrina e ankirina; 2. * Solo carenza di spectrina; 3. * Carenza della proteina banda 3; 4. * Carenza della proteina banda 4.2. (it) |
| rdfs:label |
كثرة الكريات الحمر الكروية (ar) Sphärozytose (de) Sphérocytose (fr) Sferocitosi (it) 球状赤血球 (ja) 구상적혈구증 (ko) Spherocytosis (en) |
| owl:sameAs |
freebase:Spherocytosis yago-res:Spherocytosis wikidata:Spherocytosis dbpedia-ar:Spherocytosis dbpedia-de:Spherocytosis dbpedia-fa:Spherocytosis dbpedia-fr:Spherocytosis dbpedia-he:Spherocytosis dbpedia-it:Spherocytosis dbpedia-ja:Spherocytosis dbpedia-ko:Spherocytosis dbpedia-no:Spherocytosis dbpedia-tr:Spherocytosis https://global.dbpedia.org/id/AyjS |
| prov:wasDerivedFrom |
wikipedia-en:Spherocytosis?oldid=1098056991&ns=0 |
| foaf:depiction |
wiki-commons:Special:FilePath/Poikilocytes_-_Red_blood_cell_types.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Hereditary_Spherocytosis_smear_2010-03-17.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf |
wikipedia-en:Spherocytosis |
| is dbo:wikiPageRedirects of |
dbr:Spherocyte dbr:Spherocytes |
| is dbo:wikiPageWikiLink of |
dbr:List_of_diseases_(S) dbr:Blake_Allen dbr:Ankyrin-1 dbr:Donath–Landsteiner_hemolytic_anemia dbr:List_of_hematologic_conditions dbr:Complete_blood_count dbr:Anatole_Chauffard dbr:Chronic_myelomonocytic_leukemia dbr:Claudia_Pechstein dbr:Hemopexin dbr:Poikilocytosis dbr:Rangelia dbr:Jake_Daubert dbr:Jaundice dbr:Cotransporter dbr:EPB41 dbr:Asplenia dbr:Hereditary_spherocytosis dbr:Autoimmune_hemolytic_anemia dbr:Splenomegaly dbr:Neonatal_jaundice dbr:Reticulocytopenia dbr:Spherocyte dbr:Spherocytes |
| is foaf:primaryTopic of |
wikipedia-en:Spherocytosis |
