Sphingomyelin phosphodiesterase (original) (raw)
Sphingomyelin phosphodiesterase (EC 3.1.4.12 , també conegut com a esfingomielinasa neutra, esfingomielinasa , o SMase) és un enzim hidrolasa que està implicat en reaccions de metabolisme d'esfingolípids. SMase s'inclou dins la superfamília d'enzims de les DNases I i és responsable per trencar esfingomielina (SM) en fosfocolina i L'activació de SMase ha estat suggerit com a ruta important per la producció de ceramide en resposta a estressos cel·lulars.
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| dbo:abstract | Sphingomyelin phosphodiesterase (EC 3.1.4.12 , també conegut com a esfingomielinasa neutra, esfingomielinasa , o SMase) és un enzim hidrolasa que està implicat en reaccions de metabolisme d'esfingolípids. SMase s'inclou dins la superfamília d'enzims de les DNases I i és responsable per trencar esfingomielina (SM) en fosfocolina i L'activació de SMase ha estat suggerit com a ruta important per la producció de ceramide en resposta a estressos cel·lulars. (ca) Bei Sphingomyelinasen (kurz SMasen) handelt es sich um Enzyme. Sie katalysieren die Spaltung der Phosphodiesterbindung von Sphingomyelin, das zur Gruppe der Sphingolipide gehört. Dadurch entsteht aus Sphingomyelin Ceramid und . Aufgrund dieser Funktion werden die Sphingomyelinasen auch als Sphingomyelin-Phosphodiesterasen bezeichnet. Es wurden bisher in Säugetieren, wozu auch der Mensch gehört, mindestens 5 verschiedene Sphingomyelinasen isoliert: Saure Sphingomyelinase, alkalische Sphingomyelinase und 3 neutrale Sphingomyelinasen. Von größerer Bedeutung in der Medizin ist die saure Sphingomyelinase (Gen-Name SMPD1). Eine Mutation in deren codierendem Gen führt zur Niemann-Pick-Krankheit, bei der es durch Mangel an dem Enzym zur Anreicherung von Sphingomyelin in den Lysosomen kommt. Umgekehrt gab es in einer kleinen klinischen Studie Hinweise auf den Zusammenhang von Enzymüberaktivität mit Depression; in vitro bewirkten die Antidepressiva Amitriptylin und Imipramin eine Reduktion der Enzymaktivität. Die alkalische Sphingomyelinase spielt wahrscheinlich eine Rolle bei der Entstehung einiger Krebsarten. (de) La esfingomielina fosfodiesterasa (o esfingomielinasa) es una enzima fosfodiesterasa (es decir, una enzima que cataliza la ruptura de los enlaces fosfodiéster) que actúa sobre la esfingomielina. El enzima se localiza en la célula periféricamente en la membrana plasmática. Está clasificada bajo el número EC 3.1.4.12. Cataliza la reacción: Esfingomielina + H2O N-acilesfingosina + fosfato de colina (es) Sphingomyelin phosphodiesterase (EC 3.1.4.12, also known as neutral sphingomyelinase, sphingomyelinase, or SMase; systematic name sphingomyelin cholinephosphohydrolase) is a hydrolase enzyme that is involved in sphingolipid metabolism reactions. SMase is a member of the DNase I superfamily of enzymes and is responsible for breaking sphingomyelin (SM) down into phosphocholine and ceramide. The activation of SMase has been suggested as a major route for the production of ceramide in response to cellular stresses. (en) La sphingomyélinase (SMase) ou sphingomyéline diestérase est une hydrolase impliquée dans le métabolisme des sphingolipides. Elle fait partie de la superfamille des ADNases I et réalise le clivage des sphingomyélines en phosphocholine et céramides. L'activation de la sphingomyélinase a été proposée comme voie principale de la production de céramides sous l'effet du stress cellulaire. Cinq types de sphingomyélinases ont été identifiées à ce jour. Elles sont classées en fonction de leur cofacteur cationique et de leur pH optimum : * SMase acide lysosomiale * SMase acide sécrétée dépendante du zinc * SMase neutre dépendante du magnésium * SMase neutre indépendante du magnésium * SMase alcaline Parmi celles-ci, ce sont la SMase acide lysosomiale et la SMase neutre dépendante du magnésium qui sont considérées comme les principales candidates pour la production de céramides en réponse au stress cellulaire. (fr) Sfingomyelinase (SMase) of sfingomyeline fosfodiësterase is een hydrolase dat betrokken is bij metabolische reacties van sfingolipide. SMase is een DNase en breekt de fosfodi-esterbinding van sfingomyeline (SM) af tot en ceramide. De activering van SMase zou een belangrijke route zijn voor de productie van ceramide in reactie op cellulaire stress. Op dit moment worden er vijf typen SMase onderscheiden. Ze zijn ingedeeld op grond van hun kation-afhankelijkheid en pH-optima. * Lysosomale * Zink-afhankelijke zure SMase * Magnesium-afhankelijke * Magnesium-onafhankelijke neutrale SMase * Lysosomale zure SMase en magnesium-afhankelijke neutrale SMase zouden de belangrijkste kandidaten zijn voor de productie van ceramide in de cellulaire reactie op stress. Bij de is er sprake van een tekort aan de zure SMase waardoor sfingolipiden en cholesterol zich in de lysosomen opstapelen. Ook de ziekte van Niemann-Pick type C behoort tot lysosomale stapelingsziekten, maar heeft een andere oorzaak. Het EC-nummer is 3.1.4.12 en het CAS-nummer 9031-54-3. (nl) La sfingomielina fosfodiesterasi è un enzima idrolasi che è coinvolto nelle reazioni del metabolismo degli sfingolipidi. La sfingomielina fosfodiesterasi appartiene alla famiglia delle DNasi I ed è responsabile della rottura della sfingomielina in e ceramide. L'attivazione della sfingomielina fosfodiesterasi è stata suggerita come una via importante per la produzione di ceramide in risposta a stress cellulari. Catalizza la reazione: sfingomielina + H2O N-acilesfingosina + fosfato di colina (it) Сфингомиелинфосфодиэстераза (КФ 3.1.4.12, сфингомиелиназа, англ. sphingomyelin phosphodiesterase, sphingomyelinase) — лизосомальный фермент, расщепляющий мембранный липид сфингомиелин на фосфатидилхолин и церамид. Недостаточность фермента приводит к значительному накоплению липидов в лизосомах, что вызывает заболевания, известные как болезнь Ниманна-Пика. Существует 5 форм фермента: кислая сфингомиелиназа (SMPD1), нейтральные и кислая сфингомиелиназа-подобные . (ru) |
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