myelomatose – Store medisinske leksikon (original) (raw)

Myelomatose er en kreftsykdom i benmargen. Det er den vanligste av blodkreftsykdommene.

Faktaboks

Uttale

myelomatˈose

av myelo-, gresk -oma, ‘svulst’, og -osis, ‘full av’

Også kjent som

benmargskreft; beinmargskreft

Sykdommen skyldes endringer i en type hvite blodceller, plasmaceller, som normalt produserer antistoffer til beskyttelse mot bakterier og virus. Ved myelomatose vil disse plasmacellene utvikles til kreftceller.

Sykdommen rammer oftest personer rundt 70 år. Benskjørhet, anemi og nedsatt nyrefunksjon er ofte en del av sykdomsbildet.

Behandling av myelomatose gir forlenget levetid, men kan ikke kurere sykdommen.

Forekomst

Plasmacelle

Lysmikroskopibilde av benmarg fra pasient med myelomatose (HE-farget). Cellen til venstre er en plasmacelle. Kjernen er plassert mot en av kantene av cellen og det kan sees en oppklaring i cytoplasma ved kjernen. Det er i dette lyse området immunglobulinet er lagret. Ved myelomatose finner man vanligvis over ti prosent slike celler i benmargen.

Omtrent 430 nordmenn får myelomatose årlig. Gjennomsnittsalder ved debut av sykdommen er 70 år, men den kan også sees under 30 år. Sykdommen forekommer litt hyppigere blant menn og har en svak opphopning i familier. Myelomatose forekommer også oftere hos afroamerikanere og svarte afrikanere.

Årsaker og utvikling

Det er ingen spesifikke årsaker til sykdommen. Myelomatose utvikler seg gradvis gjennom mange trinn hvor endringer i både plasmacellen og miljøet utenfor cellen spiller inn. Sentralt i utviklingen er endringer i arveanlegget (mutasjoner) til de ferdig utviklede plasmacellene.

Kreftcellen er en endret plasmacelle som normalt lager antistoffer som er en viktig del av vårt immunforsvar som beskytter mot blant annet bakterier. Kreftcellene vil fortsette å lage et antistoff som er identisk i alle kreftcellene (monoklonalt immunglobulin). Dette kan kvantiteres og kalles M-komponenten. M-komponenten er et mål for hvor mange kreftceller som er i kroppen. Dette blir mye brukt i diagnostikk og behandling.

Et annet særtrekk ved sykdommen er skader i skjelettet i form av «huller» i skjelettet og beinskjørhet som kan føre til brudd og mye smerter. Årsaken er at kreftcellene skiller ut stoffer som øker nedbrytningen og reduserer oppbyggingen av bein.

Sykdommen er oftest diffust spredd i hele benmargen, men den kan også vokse som én eller flere svulster (plasmacytomer) utenfor benmargen. Dette skjer særlig sent i forløpet.

Det finnes flere ulike varianter av sykdommen.

MGUS

Myelomatose forutgås alltid av et godartet forstadium (monoklonal gammopati av usikker betydning, MGUS). Dette er karakterisert ved M-komponent i blodet, men denne er liten og det er ingen tilleggsfunn. Denne tilstanden finnes hos én prosent over 50 år og fem prosent over 80 år. Selv om sjansen for å utvikle myelomatose er økt, vil de fleste med denne tilstanden aldri få sykdommen.

Symptomer og tegn

De vanligste symptomer er smerter, særlig i ryggen, i tillegg til slapphet og infeksjoner. Undersøkelse kan ofte vise anemi, nedsatt nyrefunksjon eller hyperkalsemi.

Diagnose

Myelomatose

Et typisk funn ved myelomatose er hulrom i skjelettet på grunn av økt nedbrytning av ben. Her ses et røntgenbilde av et lårben (femur) med et slikt hulrom (svart oppklaring) hos en pasient med myelomatose.

Diagnosen stilles ved at det tas en blodprøve hvor det påvises en M-komponent og i tillegg tas benmargsprøve som viser mer enn ti prosent monoklonale plasmaceller. Det undersøkes også om skjelettet eller nyrene er angrepet, og om det foreligger anemi eller hyperkalsemi.

Behandling

Det startes behandling først når sykdommen har nådd et stadium med symptomer, organskade eller kriterier som varsler om rask overgang til mer aktiv sykdom.

Man har ulik behandling for pasienter over og under cirka 70 år.

Under 70 år

Den viktigste behandlingen til pasienter under cirka 70 år er høydosebehandling med autolog stamcellestøtte (HMAS).

HMAS innebærer at man tar ut og lagrer pasientens egne stamceller for at disse ikke skal bli ødelagt av kreftbehandlingen. Stamceller er celler som kan utvikles til alle typer blodceller. Disse stamcellene settes så inn igjen etter fullendt kreftbehandling. Behandlingsformen består av tre faser:

Første fase varer i fire måneder hvor det gis en kombinasjon av tre medikamenter, hvorav ett av de er et glukokortikoid, dexametason. De vanligste medikamentene som gis i tillegg er bortezomib, lenalidomid eller daratumumab (2024). Med denne behandlingen reduseres kreftcellene i kroppen betydelig.
I andre fase høstes det stamceller fra pasienten. Disse hentes ut ved at blodet føres gjennom en spesiell maskin. Stamcellene fryses så ned midlertidig. For å få stamcellene ut i blodet har man 10–12 dager på forhånd gitt cellegiften syklofosfamid og i 5–6 dager sprøyter med G-CSF.
I tredje fase gis en høy dose cellegift (melfalan) som slår ut både kreftceller og normale celler i benmargen. Stamcellene gis tilbake som en blodoverføring til pasienten dagen etter at cellegiften er gitt. Stamcellene finner selv veien til benmargen og 10–12 dager etter at de er gitt kommer det blodceller fra dem tilbake i blodet. Det er vanlig å være innlagt på sykehus i om lag to uker i forbindelse med høydosebehandlingen.

Etter HMAS behandlingen er det vanlig å gi noen såkalte konsoliderende kurer av samme type som før HMAS, og deretter vedlikehold med lenalidomid (2024).

Over 70 år

Til pasienter over cirka 70 år er det ikke vanlig å gjøre HMAS. Istedenfor gis liknende kurer som i forbehandlingen til HMAS, eventuelt med tillegg av cellegiften melfalan i tablettform istedenfor i høydoseform.

Ved tilbakefall gjentas eller skiftes til andre medikamenter avhengig av situasjonen.

Sykdommen vil alltid komme tilbake, og da vil det bli startet ny behandling i forskjellige kombinasjoner så lenge medisinene virker. Pasienter over og under 70 år får forskjellig startbehandling, men ved gjentatte tilbakefall blir behandlingen den samme.

Medisinene som er tilgjengelige (per 2024) er:

proteasomhemmere (bortezomib, carfilzomib, ixazomib)
immunmodulerende medikamenter (lenalidomid, pomalidomid, thalidomid)
antistoffer (daratumumab, isatuximab)
DNA-virkende cellegift (melfalan, syklofosfamid, bendamustin)

Nye medisiner forventes innen kort tid, som bispesifikke antistoffer og CAR-T celler.

Prognose