Glomérulonéphriteextramembraneuse lupique avec anticorps anti-PLA2R positifs (original) (raw)

Introduction : Laglomérulonéphrite extra-membraneuse est l'une des causes les plus fréquentes du syndrome néphrotique de l'adulte non diabétique, pouvant atteindre jusqu'à un tiers des cas. Observation : Une patiente de 60 ans s'est présentée avec un syndrome néphrotique impur avec fonction rénale normale. Le bilan immunologique a noté des anticorps anti-nucléaires négatifs et des anticorps anti-DNA natifs positifs. Les fractions du complément ont été normales et les sérologies de l'hépatite B et C ainsi que celle de l'HIV ont été négatives. La recherche d'anticorps anti-PLA2R était positive. Une ponction biopsie rénale a mis en évidence une GEM lupique avec à l'immunofluorescence, des dépôts d'IgM, IgG, C3, C1q, kappa et lambda. Les anticorps anti-PLA2R étaient localisés avec PLA2R au niveau des fragments rénaux analysés. La mise sous mesures hygiéno-diététiques, antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II et statine a entrainé une rémission partielle du syndrome néphrotique. Deux ans après, la patiente est entrée en rémission complète maintenue pendant déjà une année. Conclusion : Les données sur la physiopathologie des glomérulonéphrites extra-membraneuses humaines ont progressé après la découverte d'anticorps anti-PLA2R et l'identification de l'antigène PLA2R. Il est évident que plus de données sont nécessaires avant que nous puissions conclure que la présence d'anticorps anti-PLA2R reflète toujours une GEM idiopathique sans nécessité de rechercher une cause secondaire sous-jacente. Abstract: Introduction: Membranous glomerulonephritis is one of the most common causes of nephrotic syndrome in non-diabetic adults, accounting for up to one third of cases. Case report: A 60-year-old womanpresented with impure nephrotic syndrome and normal renal function. The immunoassay noted negative anti-nuclear antibodies and positive anti-DNAds antibodies. The complement was normal, and hepatitis B and C and HIV serologies were negative. Anti-PLA2R antibodies were positive. A renal biopsy revealed membranous lupus nephritis with immunostaining deposits of IgM, IgG, C3, C1q, kappa and lambda. A positive glomerular capillary stain for anti-PLA2R antigen. The nonimmunosuppressive therapy, angiotensin II receptor blocker and lipid lowering drugs resulted in partial remission of the nephrotic syndrome. Two years later, the patient attained complete remission which has been maintained for a year. Conclusion: The pathophysiology of human membranous glomerulonephritis increased after the discovery of anti-PLA2R antibodies and the identification of PLA2R antigen. It is obvious that more data are needed before we can conclude that the presence of anti-PLA2R antibodies always reflects an idiopathic membranous without the need to look for an underlying secondary cause.

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Glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses

Les glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses sont définies par une agression inflammatoire aiguë non suppurative à prédominance glomérulaire. Leur incidence actuelle est mal connue du fait de la fréquence des formes infracliniques. Le germe le plus fréquemment en cause est le streptocoque β-hémolytique du groupe A. L'immunité humorale joue un rôle clé dans la pathogénie des lésions rénales. L'activation du complément par la voie alterne représente le mécanisme prépondérant, mais une troisième voie (voie des lectines) a été récemment identifiée. La présentation clinique classique est l'installation brutale d'un syndrome néphritique aigu après un intervalle libre d'une infection streptococcique. La ponction-biopsie rénale n'est pas réalisée en cas de tableau clinique typique et d'évolution rapidement favorable. Le traitement est essentiellement symptomatique, et la prévention est possible grâce à l'amélioration des conditions d'hygiène et au traitement précoce des infections.

Quels auto-anticorps pour le diagnostic et le suivi de la n�phropathie lupique�?

Immuno Anal Biol Spec, 2011

Glomerulonephritis is the most serious complication of systemic lupus erythematosus (SLE). Indeed, lupus nephritis evolves by flares that must be addressed as soon as possible, or better be prevented. As a consequence, the immunological diagnosis of this autoimmune disease is essential in conjunction with the monitoring of the renal function. Although hundreds of antibodies have been identified in SLE, some of them seem to accompany or announce the renal disease: anti-dsDNA, anti-nucleosome, anti-α-actinin, and anti-C1q antibodies. This issue aims to communicate the reasons for the tropism of such autoantibodies to the kidneys, and present the interest of these autoantibodies for the diagnosis and the monitoring of lupus nephritis.La glomérulonéphrite est la complication la plus grave du lupus érythémateux disséminé. Cette néphrite lupique peut évoluer par poussées qu’il faut traiter le plus tôt possible, voire prévenir. Son diagnostic est donc essentiel, ainsi que la surveillance du rein. Il s’agit d’une maladie auto-immune où plus d’une centaine d’auto-anticorps (Ac) ont été répertoriés ! Mais, certains d’entre eux, tels que les Ac anti-ADNnatif, les Ac antinucléosomes, les Ac anti-α-actinine et les Ac anti-C1q, semblent accompagner ou annoncer une atteinte rénale. Cette mise au point vise à communiquer les raisons du tropisme de ces auto-Ac pour les reins et, partant, d’en mesurer l’intérêt de chacun d’entre eux pour le diagnostic et la veille au long cours de la néphropathie lupique.

Glomérulonéphrites extracapillaires

Nephrologie & Therapeutique, 2006

a v a i l a b l e a t w w w. s c i e n c e d i r e c t . c o m j o u r n a l h o m e p a g e : h t t p : / / f r a n c e . e l s e v i e r. c o m / d i r e c t / n e p h r o cas de maladie de Goodpasture. Une fois la rémission obtenue, un traitement d'entretien prolongé est nécessaire pour les GNEC du groupe III, car les rechutes sont fréquentes. Les effets secondaires induits par ces traitements immunosuppresseurs (infections opportunistes et néoplasies) incitent à poursuivre la recherche du traitement minimal efficace ayant le meilleur rapport bénéfice/risque.

Un cas rare: l’encéphalite à anticorps anti-CASPR2

Swiss medical forum =, 2018

Présentation du cas Nous présentons ici un cas d'encéphalite limbique (EL), en décrivant la présentation clinique, le diagnostic et la prise en charge du patient. L'EL est l'un des diagnostics différentiels de la démence rapidement progressive (DRP). Nous décrivons une approche rationnelle du diagnostic et du traitement chez le patient souffrant d'un déclin cognitif rapide.

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