Синдром Лайелла | это... Что такое Синдром Лайелла? (original) (raw)
| Синдром Лайелла | ||
|---|---|---|
 |
||
| Синдром Лайелла | ||
| МКБ-10 | L51.251.2 | |
| МКБ-9 | 695.15695.15 | |
| OMIM | 608579 | 608579 |
| DiseasesDB | 4450 | 4450 |
| eMedicine | emerg/599 med/2291med/2291 derm/405derm/405 | emerg/599 med/2291med/2291 derm/405derm/405 |
| MeSH | D004816 | D004816 |
Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита.
Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).
Клиническая картина
Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.
Неотложная помощь
Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон внутривенно 200—250 мг, детоксикационные растворы.
При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.
Госпитализация (ожоговый центр Военно-Медицинской Академии, инст. Джанелидзе).
При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в реанимационное отделение. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.
Прогноз
летальность в условиях реанимации по данным разных авторов составляет 50-70 %. Чем раньше начато лечение и чем тщательнее соблюдаются все принципы лечения, тем благоприятнее прогноз.