Colpocephaly (original) (raw)
Die Kolpozephalie (von altgriechisch κόλπος kolpos ‚Scheide‘ und altgriechisch κεφαλή kephalie ‚Kopf‘) ist eine abnormale Form des Seitenventrikels mit überproportionaler Erweiterung des Hinterhornes (Cornu posterius/occipitale) bei schmalem Vorderhorn (Cornu anterius/frontale). Es besteht eine Assoziation mit verschiedenen neurologischen Syndromen wie Balkenmangel, Chiari-Malformation, Lissenzephalie und Mikrozephalie. Die Erstbeschreibung als „Vesiculocephaly“ stammt aus dem Jahre 1940/41 durch den deutsch-amerikanischen Psychiater Clemens Ernst Benda.
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| dbo:abstract | La colpocefàlia és un trastorn encefàlic que implica l'engrandiment desproporcionat de les banyes occipitals dels ventricles laterals i se sol diagnosticar aviat després del part a causa de convulsions. És una troballa inespecífica i s'associa amb múltiples síndromes neurològiques, com ara l'agenèsia del cos callós, la malformació d'Arnold-Chiari, la lissencefàlia i la microcefàlia. Tot i que encara no es coneix la causa exacta de la colpocefàlia, es creu comunament que es produeix com a resultat de trastorns de la migració neuronal durant el desenvolupament primerenc de l'encèfal, alteracions intrauterines, lesions perinatals i altres trastorns del sistema nerviós central. Les persones amb colpocefàlia tenen diversos graus de discapacitat motriu, defectes visuals, espasticitat i discapacitat intel·lectual de moderada a severa. No existeix un tractament específic per a la colpocefàlia, però els pacients es poden sotmetre a determinats tractaments per millorar la seva funció motora o la seva discapacitat intel·lectual. (ca) Die Kolpozephalie (von altgriechisch κόλπος kolpos ‚Scheide‘ und altgriechisch κεφαλή kephalie ‚Kopf‘) ist eine abnormale Form des Seitenventrikels mit überproportionaler Erweiterung des Hinterhornes (Cornu posterius/occipitale) bei schmalem Vorderhorn (Cornu anterius/frontale). Es besteht eine Assoziation mit verschiedenen neurologischen Syndromen wie Balkenmangel, Chiari-Malformation, Lissenzephalie und Mikrozephalie. Die Erstbeschreibung als „Vesiculocephaly“ stammt aus dem Jahre 1940/41 durch den deutsch-amerikanischen Psychiater Clemens Ernst Benda. Der Begriff „Kolpozephalie“ wurde im Jahre 1946 vom Neurologen Paul Ivan Yakovlev und dem Neuropathologen Richard C. Wadsworth geprägt. (de) Colpocephaly is a cephalic disorder involving the disproportionate enlargement of the occipital horns of the lateral ventricles and is usually diagnosed early after birth due to seizures. It is a nonspecific finding and is associated with multiple neurological syndromes, including agenesis of the corpus callosum, Chiari malformation, lissencephaly, and microcephaly. Although the exact cause of colpocephaly is not known yet, it is commonly believed to occur as a result of neuronal migration disorders during early brain development, intrauterine disturbances, perinatal injuries, and other central nervous system disorders. Individuals with colpocephaly have various degrees of motor disabilities, visual defects, spasticity, and moderate to severe intellectual disability.No specific treatment for colpocephaly exists, but patients may undergo certain treatments to improve their motor function or intellectual disability. (en) La colpocefalia es un trastorno en el cual se evidencia un crecimiento anormal de las —la porción posterior de los ventrículos laterales (las cavidades o compartimientos) del cerebro—. Este crecimiento anormal sucede cuando ocurre un subdesarrollo o una falta de espesamiento en la materia blanca del cerebro posterior. La microcefalia (cabeza anormalmente pequeña) y el retraso mental son característicos de una colpocefalia. Otras condiciones incluyen anormalidades motrices, espasmos musculares y convulsiones. Aunque la causa es desconocida, los investigadores creen que el trastorno resulta de un problema intrauterino que ocurre entre el segundo y sexto mes de embarazo. La colpocefalia se puede diagnosticar en una fase avanzada del embarazo, aunque a menudo se diagnostica erróneamente como hidrocefalia (una acumulación excesiva del líquido cerebroespinal en el cerebro). Puede ser diagnosticada más exactamente después del nacimiento cuando se evidencian muestras de retraso mental, microcefalia y convulsiones. No hay tratamiento definitivo para la colpocefalia. Medicamentos anticonvulsivos se pueden administrar para prevenir convulsiones y los médicos suelen prevenir contracturas (la contracción o acortamiento de músculos). El pronóstico para los individuos con colpocefalia depende de la gravedad de las condiciones asociadas y del grado de desarrollo anormal del cerebro. La educación especial puede beneficiar a algunos niños. Algunos de los trastornos del sistema nervioso central que están asociados con la colpocefalia son: * polimicrogiria * Leucomalacia periventricular (PVL) * hemorragia intraventricular * hidrocefalia * esquizencefalia * microgiria * microcefalia * Síndrome de Pierre-Robin * neurofibromatosis (es) A colpocefalia é um trastorno no qual se evidencia um crescimento anormal dos sulcos ocipitais - a porção posterior dos ventrículos laterais (as cavidades ou compartimentos) do cérebro. Este crescimento anormal ocorre quando ocorre um subdesenvolvimento ou uma falta de espessamento na substância branca do cérebro posterior. A microcefalia (cabeça anormalmente pequena) e o retardo mental são característicos de uma colpocefalia. Outras condições incluem anormalidades motoras, espasmos musculares e convulsões. Ainda que a causa seja desconhecida, os pesquisadores acham que o trastorno resulta de um problema intrauterino que ocorre entre o segundo e sexto mês de gravidez. A colpocefalia pode-se diagnosticar numa fase avançada da gravidez, ainda que com freqüência se diagnostica erroneamente como hidrocefalia (um acúmulo excessivo do líquido cerebroespinhal no cérebro). Pode ser diagnosticada mais exatamente após o nascimento quando se evidenciam mostras de atraso mental, microcefalia e convulsões. Não há tratamento definitivo para a colpocefalia. Medicamentos anticonvulsivos podem-se administrar para prevenir convulsões e os médicos costumam prevenir contraturas (a contração ou encurtamento dos músculos). O prognóstico para os indivíduos com colpocefalia depende da gravidade das condições associadas e do grau de desenvolvimento anormal do cérebro. A educação especial pode beneficiar a alguns meninos. (pt) |
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