Bladder exstrophy (original) (raw)
إِكْشافٌ مَثانِيّ أو انقلاب المثانة للخارج (بالإنجليزية: Bladder exstrophy) هو شذوذ خِلقي تبرز فيه المثانة البولية عبر خلل في جدار البطن. غالبًا ما يتضمن خلل في الحوض العظمي وأرضية الحوض والأعضاء التناسلية. الآلية الجنينية المُسببِّة إلى انقلاب المثانة غير معروفة، لكن يُعتقد أنه يرجِع في جزءٍ منه إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية بسبب الأديم المتوسط الكامن. ويعني الإكشاف انعكاس عضو مجوف.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | إِكْشافٌ مَثانِيّ أو انقلاب المثانة للخارج (بالإنجليزية: Bladder exstrophy) هو شذوذ خِلقي تبرز فيه المثانة البولية عبر خلل في جدار البطن. غالبًا ما يتضمن خلل في الحوض العظمي وأرضية الحوض والأعضاء التناسلية. الآلية الجنينية المُسببِّة إلى انقلاب المثانة غير معروفة، لكن يُعتقد أنه يرجِع في جزءٍ منه إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية بسبب الأديم المتوسط الكامن. ويعني الإكشاف انعكاس عضو مجوف. (ar) Die Blasenekstrophie (von altgriechisch ἐκ ek, deutsch ‚nach außen, hinaus‘ und στροφή strophē, deutsch ‚Wendung‘) ist eine seltene angeborene Fehlbildung aus dem sogenannten Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex. Sie tritt bei etwa einer von 40.000 bis 50.000 Lebendgeburten auf. Jungen sind ungefähr doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Die Diagnose schließt ein Spektrum von Fehlbildungen der unteren Bauchwand, der Harnblase, des vorderen Beckenringes und des äußeren Genitals mit ein. Die erste schriftlich niedergelegte Beschreibung der Blasenspalte, erfolgte durch Johannes Schenck von Grafenberg im Jahre 1597. (de) Bladder exstrophy is a congenital anomaly that exists along the spectrum of the exstrophy-epispadias complex, and most notably involves protrusion of the urinary bladder through a defect in the abdominal wall. Its presentation is variable, often including abnormalities of the bony pelvis, pelvic floor, and genitalia. The underlying embryologic mechanism leading to bladder exstrophy is unknown, though it is thought to be in part due to failed reinforcement of the cloacal membrane by underlying mesoderm.Exstrophy means the inversion of a hollow organ. (en) Extrofia vesical es una malformación congénita del aparato urogenital, en donde la mucosa de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra. Esta malformación ocurre tanto en bebés recién nacidos como en animales. (es) Een extrophia vesicae of blaasextrophie is een aangeboren buikwanddefect. Tijdens de zwangerschap wordt de voorste buikwand niet volledig gesloten waardoor de blaas als het ware opengeklapt op de buik ligt. Afwijkingen die kunnen optreden zijn er aan de blaas, urinewegen, bekken en geslachtsorganen. Afhankelijk van de ernst van de afwijking en de kundigheid van de behandelende artsen, kunnen patiënten met blaasextrophie een vrij normaal leven leiden. (nl) L'estrofia vescicale è una rara anomalia congenita dell'apparato uro-genitale in cui la vescica urinaria presenta un rovesciamento all'esterno del corpo. Generalmente questa condizione è accompagnata da altre anomalie (come l'Epispadia nei maschi).È una forma patologica rara, con un'incidenza di 3,3 casi su 100.000 neonati, i maschi risultano colpiti con una percentuale doppia rispetto alle femmine.Questa anomalia si tratta con l'intervento chirurgico, che può comunque non porre rimedio a tutte le disfunzioni. (it) Extrofia da bexiga é exposição e protrusão da parede posterior da bexiga. A anomalia ocorre devido ao fechamento incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior. Fora do corpo, a parede anterior da bexiga se rompe, o que permite a comunicação entre o meio externo e a mucosa da bexiga. Em determinados casos, pode haver divisão do pênis em duas partes e ampla separação das metades do escroto. Esse defeito na parede abdominal acontece como resultado da não-migração de células mesenquimais entre o ectoderma e a cloaca, o que causa deficiência dos músculos oblíquo e transverso abdominal e ausência dos músculos retais. Os músculos da parede abdominal anterior, assim como o tecido conjuntivo, não se formam na região da bexiga. (pt) Wynicowanie pęcherza moczowego (kompleks wynicowanie-wierzchniactwo, łac. extrophia vesicae urinariae, ang. bladder exstrophy, exstrophy-epispadias complex) – rzadki kompleks wad wrodzonych, często skojarzony z wierzchniactwem (epispadiasis). Wada jest wynikiem defektu zamknięcia dolnej części ściany brzucha w embriogenezie, około 5. tygodnia ciąży. Niedostateczna migracja komórek mezenchymalnych w powłoki brzucha sprawia, że ektoderma powierzchniowa znajduje się bezpośrednio w sąsiedztwie wyściółki zatoki moczowo-płciowej. Pęknięcie tych błon powoduje otwarcie zatoki moczowo-płciowej do jamy owodni. Po urodzeniu wada ma postać czerwonawej, ziarnistej masy widocznej nad spojeniem łonowym. (pl) Екстрофія сечового міхура (від грец. ἐκστροφή, «навиворіт») — вроджена патологія, при якій сечовий міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні, а передня черевна стінка не покриває ці органи. Патологія також часто включає аномалії кісток тазу, тазового дна та геніталій. Основний ембріологічний механізм, що призводить до екстрофії сечового міхура, невідомий, хоча вважають, що частково це пов'язано з невдалим зміцненням основною мезодермою. (uk) Экстрофия (от греч. εκστροφη - выворот) — это врождённый порок развития , при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки. За исключением мочеполовой системы дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники. Если реконструция мочевого пузыря проводится детским хирургом-урологом специализирующемся на лечении экстрофии, то вероятность успешного восстановления самостоятельного мочеиспускания в результате этапного лечения составляет 40-80%. (ru) |
| dbo:diseasesDB | 33377 |
| dbo:eMedicineSubject | ped (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 704 (en) |
| dbo:icd10 | Q64.1 |
| dbo:icd9 | 753.5 |
| dbo:omim | 600057 (xsd:integer) |
| dbo:orpha | 93930 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Classical_bladder_exstrophy.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 1725448 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 13134 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1035400489 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Mesoderm dbr:Urinary_bladder dbr:Urinary_tract_infections dbr:Vagina dbr:Vaginoplasty dbr:Pubic_symphysis dbr:Pelvic_floor dbr:Urethra dbr:Clitoris dbr:Labia dbr:Cloacal_membrane dbr:Osteotomy dbr:Urinary_incontinence dbr:Vesicoureteral_reflux dbc:Rare_diseases dbr:Testosterone_(medication) dbr:Hydronephrosis dbc:Congenital_disorders_of_urinary_system dbc:Urinary_bladder_disorders dbr:Pubic_ramus_(disambiguation) dbr:Congenital dbr:Human_pelvis dbr:Bladder_calculus dbr:Bladder_spasm dbr:Puborectal_sling dbr:File:Ectopia_vesicae_in_a_man_aged_23_years_Wellcome_L0062460.jpg dbr:Wikt:bifid |
| dbp:caption | Female baby with classical bladder exstrophy (en) |
| dbp:diseasesdb | 33377 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | ped (en) |
| dbp:emedicinetopic | 704 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 753.500000 (xsd:double) (en) Q64.1 (en) |
| dbp:name | Bladder exstrophy (en) |
| dbp:omim | 600057 (xsd:integer) |
| dbp:orphanet | 93930 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms | Ectopia vesicae (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Cn dbt:Commonscat dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Congenital_malformations_of_urinary_system |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Rare_diseases dbc:Congenital_disorders_of_urinary_system dbc:Urinary_bladder_disorders |
| gold:hypernym | dbr:Congenital |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatCongenitalDisorders yago:WikicatCongenitalDisordersOfUrinarySystem yago:WikicatUrinaryBladderDisorders yago:WikicatUrologicalConditions yago:Abnormality114501726 yago:Abstraction100002137 yago:Anomaly114505821 yago:Attribute100024264 yago:BirthDefect114465048 yago:BladderDisorder114057221 yago:Condition113920835 yago:Defect114464005 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:Imperfection114462666 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | إِكْشافٌ مَثانِيّ أو انقلاب المثانة للخارج (بالإنجليزية: Bladder exstrophy) هو شذوذ خِلقي تبرز فيه المثانة البولية عبر خلل في جدار البطن. غالبًا ما يتضمن خلل في الحوض العظمي وأرضية الحوض والأعضاء التناسلية. الآلية الجنينية المُسببِّة إلى انقلاب المثانة غير معروفة، لكن يُعتقد أنه يرجِع في جزءٍ منه إلى فشل تقوية الأغشية المذرقية بسبب الأديم المتوسط الكامن. ويعني الإكشاف انعكاس عضو مجوف. (ar) Die Blasenekstrophie (von altgriechisch ἐκ ek, deutsch ‚nach außen, hinaus‘ und στροφή strophē, deutsch ‚Wendung‘) ist eine seltene angeborene Fehlbildung aus dem sogenannten Blasenekstrophie-Epispadie-Komplex. Sie tritt bei etwa einer von 40.000 bis 50.000 Lebendgeburten auf. Jungen sind ungefähr doppelt so häufig betroffen wie Mädchen. Die Diagnose schließt ein Spektrum von Fehlbildungen der unteren Bauchwand, der Harnblase, des vorderen Beckenringes und des äußeren Genitals mit ein. Die erste schriftlich niedergelegte Beschreibung der Blasenspalte, erfolgte durch Johannes Schenck von Grafenberg im Jahre 1597. (de) Bladder exstrophy is a congenital anomaly that exists along the spectrum of the exstrophy-epispadias complex, and most notably involves protrusion of the urinary bladder through a defect in the abdominal wall. Its presentation is variable, often including abnormalities of the bony pelvis, pelvic floor, and genitalia. The underlying embryologic mechanism leading to bladder exstrophy is unknown, though it is thought to be in part due to failed reinforcement of the cloacal membrane by underlying mesoderm.Exstrophy means the inversion of a hollow organ. (en) Extrofia vesical es una malformación congénita del aparato urogenital, en donde la mucosa de la vejiga se encuentra al descubierto y se aprecian con facilidad uréteres y uretra. Esta malformación ocurre tanto en bebés recién nacidos como en animales. (es) Een extrophia vesicae of blaasextrophie is een aangeboren buikwanddefect. Tijdens de zwangerschap wordt de voorste buikwand niet volledig gesloten waardoor de blaas als het ware opengeklapt op de buik ligt. Afwijkingen die kunnen optreden zijn er aan de blaas, urinewegen, bekken en geslachtsorganen. Afhankelijk van de ernst van de afwijking en de kundigheid van de behandelende artsen, kunnen patiënten met blaasextrophie een vrij normaal leven leiden. (nl) L'estrofia vescicale è una rara anomalia congenita dell'apparato uro-genitale in cui la vescica urinaria presenta un rovesciamento all'esterno del corpo. Generalmente questa condizione è accompagnata da altre anomalie (come l'Epispadia nei maschi).È una forma patologica rara, con un'incidenza di 3,3 casi su 100.000 neonati, i maschi risultano colpiti con una percentuale doppia rispetto alle femmine.Questa anomalia si tratta con l'intervento chirurgico, che può comunque non porre rimedio a tutte le disfunzioni. (it) Wynicowanie pęcherza moczowego (kompleks wynicowanie-wierzchniactwo, łac. extrophia vesicae urinariae, ang. bladder exstrophy, exstrophy-epispadias complex) – rzadki kompleks wad wrodzonych, często skojarzony z wierzchniactwem (epispadiasis). Wada jest wynikiem defektu zamknięcia dolnej części ściany brzucha w embriogenezie, około 5. tygodnia ciąży. Niedostateczna migracja komórek mezenchymalnych w powłoki brzucha sprawia, że ektoderma powierzchniowa znajduje się bezpośrednio w sąsiedztwie wyściółki zatoki moczowo-płciowej. Pęknięcie tych błon powoduje otwarcie zatoki moczowo-płciowej do jamy owodni. Po urodzeniu wada ma postać czerwonawej, ziarnistej masy widocznej nad spojeniem łonowym. (pl) Екстрофія сечового міхура (від грец. ἐκστροφή, «навиворіт») — вроджена патологія, при якій сечовий міхур та структури, що до нього прилягають, вивернуті назовні, а передня черевна стінка не покриває ці органи. Патологія також часто включає аномалії кісток тазу, тазового дна та геніталій. Основний ембріологічний механізм, що призводить до екстрофії сечового міхура, невідомий, хоча вважають, що частково це пов'язано з невдалим зміцненням основною мезодермою. (uk) Extrofia da bexiga é exposição e protrusão da parede posterior da bexiga. A anomalia ocorre devido ao fechamento incompleto da parte inferior da parede abdominal anterior. Fora do corpo, a parede anterior da bexiga se rompe, o que permite a comunicação entre o meio externo e a mucosa da bexiga. Em determinados casos, pode haver divisão do pênis em duas partes e ampla separação das metades do escroto. (pt) Экстрофия (от греч. εκστροφη - выворот) — это врождённый порок развития , при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки. (ru) |
| rdfs:label | Bladder exstrophy (en) إكشاف مثاني (ar) Blasenekstrophie (de) Extrofia vesical (es) Estrofia vescicale (it) Extrophia vesicae (nl) Wynicowanie pęcherza moczowego (pl) Extrofia da bexiga (pt) Экстрофия мочевого пузыря (ru) Екстрофія сечового міхура (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Bladder exstrophy yago-res:Bladder exstrophy wikidata:Bladder exstrophy dbpedia-ar:Bladder exstrophy dbpedia-de:Bladder exstrophy dbpedia-es:Bladder exstrophy dbpedia-fi:Bladder exstrophy dbpedia-it:Bladder exstrophy dbpedia-mk:Bladder exstrophy dbpedia-nl:Bladder exstrophy http://or.dbpedia.org/resource/ମୂତ୍ରାଶୟ_ଅଙ୍ଗବିକୃତି dbpedia-pl:Bladder exstrophy dbpedia-pt:Bladder exstrophy dbpedia-ru:Bladder exstrophy dbpedia-sr:Bladder exstrophy dbpedia-uk:Bladder exstrophy https://global.dbpedia.org/id/2RtDg |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Bladder_exstrophy?oldid=1035400489&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Classical_bladder_exstrophy.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Ectopia_vesicae_in_a_man_aged_23_years_Wellcome_L0062460.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Bladder_exstrophy |
| foaf:name | Bladder exstrophy (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Extrophy dbr:Ectopia_vesicae dbr:Exstrophy dbr:Exstrophy_of_the_bladder dbr:Exstrophy_of_the_bladder-epispadias dbr:Exstrophy_of_urinary_bladder |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Epispadias dbr:Extrophy dbr:List_of_congenital_disorders dbr:Omphalocele dbr:Hypospadias dbr:Ureterosigmoidostomy dbr:Urinary_bladder dbr:Vaginoplasty dbr:Development_of_the_digestive_system dbr:Indiana_pouch dbr:Intersex_medical_interventions dbr:Cory_Conacher dbr:Orvar_Swenson dbr:Shiv_Narain_Kureel dbr:Cloacal_exstrophy dbr:Pediatric_urology dbr:SLC20A1 dbr:Caudal_duplication dbr:Karel_Maydl dbr:List_of_MeSH_codes_(C12) dbr:List_of_MeSH_codes_(C13) dbr:List_of_MeSH_codes_(C16) dbr:Ectopia_vesicae dbr:Exstrophy dbr:Exstrophy_of_the_bladder dbr:Exstrophy_of_the_bladder-epispadias dbr:Exstrophy_of_urinary_bladder |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Bladder_exstrophy |
