Omphalocele (original) (raw)
القيلة السُّرية أو فتق سري ولادي (بالإنجليزية: Omphalocele) هوَ عيب خلقي نادر في جدار البطن الأمامي؛ حيث تخرج أعضاء البطن عن طريق فتحة في موضع الحبل السري، داخل كيس من الغشاء البريتوني، قد تكون صغيرة تحوي فقط جزءاً من الأمعاء، أو كبيرة تحوي الأمعاء والكبد وربما الطحال أيضاً.
_(14771602612).jpg?width=300)
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | القيلة السُّرية أو فتق سري ولادي (بالإنجليزية: Omphalocele) هوَ عيب خلقي نادر في جدار البطن الأمامي؛ حيث تخرج أعضاء البطن عن طريق فتحة في موضع الحبل السري، داخل كيس من الغشاء البريتوني، قد تكون صغيرة تحوي فقط جزءاً من الأمعاء، أو كبيرة تحوي الأمعاء والكبد وربما الطحال أيضاً. (ar) Die Omphalozele (aus altgriechisch ὀμφαλός der Nabel und κήλη der Bruch, auch Omphalocele geschrieben. Synonym: Exomphalos), der Nabelschnurbruch oder die Nabelschnurhernie ist eine Verlagerung einiger Bauchorgane nach außen (physiologischer Nabelbruch) durch die Bauchwand des ungeborenen Kindes. Bei fehlender oder ungenügender Zurückbildung des physiologischen Nabelbruchs verbleiben die Darmschlingen im extraembryonalen Zölom und rufen eine Aufweitung der Nabelschnur hervor. Die seit dem 19. Jahrhundert durchgeführte Zurückverlagerung sollte normalerweise gegen Ende des 3. Entwicklungsmonats geschehen. Der Defekt kann schon vor der Geburt mittels Ultraschall festgestellt werden. Die Therapie besteht in einer operativen Versorgung. Die Nabelschnurhernie kommt bei allen Säugetieren vor und tritt oft bei Katzen, Hunden und Ferkeln auf. (de) La onfalocele u onfalocele infantil, también llamada exonfalocele, se da en el momento en el que el embrión presenta las vísceras de la región abdominal fuera de su cuerpo, aunque casi siempre envueltas en un saco. Estas vísceras provocan una hernia; el órgano o tejido debido a una debilidad abdominal, genera un hueco que da cabida a esta extravisceración. En el caso del síndrome de Patau, la onfalocele se presenta en la base del ombligo. (es) L'omphalocèle est une absence de fermeture de la paroi abdominale antérieure du fœtus. Elle se présente comme une hernie plus ou moins large de la paroi ventrale centrée sur le cordon ombilical, où les viscères extériorisés sont recouverts par la membrane amniotique avasculaire. L'ouverture est supérieure à 2 cm, et dans les cas d'omphalocèles importants, le diamètre peut parfois dépasser 8 cm et contenir le foie et la quasi-totalité du tube digestif. Cette malformation est isolée (50 %) ou entre dans le cadre d'une anomalie chromosomique (trisomie 18 ou T21) ou est une composante d'une maladie génétique. Elle peut aussi être associée à une malformation cardiaque (qui est létale dans 80 % des cas). Cette malformation fait partie des anomalies de fermeture de la paroi antérieure. (fr) Omphalocele or omphalocoele also called exomphalos, is a rare abdominal wall defect. Beginning at the 6th week of development, rapid elongation of the gut and increased liver size reduces intra abdominal space, which pushes intestinal loops out of the abdominal cavity. Around 10th week, the intestine returns to the abdominal cavity and the process is completed by the 12th week. Persistence of intestine or the presence of other abdominal viscera (e.g. stomach, liver) in the umbilical cord results in an omphalocele. Omphalocele occurs in 1 in 4,000 births and is associated with a high rate of mortality (25%) and severe malformations, such as cardiac anomalies (50%), neural tube defect (40%), exstrophy of the bladder and Beckwith–Wiedemann syndrome. Approximately 15% of live-born infants with omphalocele have chromosomal abnormalities. About 30% of infants with an omphalocele have other congenital abnormalities. (en) Omfalokel dikenal juga sebagai exomfalus merupakan kelainan bawaan pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan peritoneum pada bagian dalam, Wharton's jelly, dan lapisan amnion pada bagian luar yang bening sehingga tampapk dari luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu. Omfalokel biasanya disertai kelainan lain pada sistem muskuloskeletal, digestif, urogenital, sistem kardiovaskular seperti Atrial Septal Defect (ASD), Ventricle Septal Defect (VSD), dan Patent Ductus Arteriosus (PDA), kelainan kromosom seperti Trisomi 13(Sindrom Patau), Trisomi 18 (Sindrom Edward), Trisomi 21 (Sindrom Down), dan sindrom nonkromosom seperti Sindrom Beckwith-Weidemann, Pentalogy of Cantrell, sindrom Shprintzen-Goldberg, sindrom Charge, sindrom Cloacal Exstrophy, sindrom Carpenter, sindrom Marshall-Smith, dan sindrom Meckel-Gruber.. Angka kejadian omfalokel 1 dari 4.000-5.000 kelahiran hidup, dimana laki-laki lebih dominan dan dengan angka mortalitas yang cukup tinggi. Bila dibandingkan dengan insidensi kelainan kongenital dinding anterior abdomen lain yaitu gastrokisis, insidensi omfalokel cenderung stabil dalam 10-20 tahun terakhir. (in) L'onfalocele è un malformazione congenita grave nella quale i visceri addominali protrudono attraverso un difetto della parete addominale contenuti in una sacca membranosa costituita internamente da peritoneo ed esternamente da amnios. (it) Onfalocele congênita trata-se de má formação resultante do não-retorno do intestino para a cavidade abdominal que geralmente ocorre na 10ª semana de desenvolvimento embrionário. Observa-se um saco herniático na porção abdominal do recém-nascido recoberto pelo epitélio do cordão umbilical. É necessária a correção cirúrgica imediata. A Onfalocele é um defeito congênito, uma má-formação na parede abdominal em que os órgãos, localizados dentro do corpo, ficam para fora do abdômen em uma espécie de bolsa transparente, decorrente de um problema no desenvolvimento dos músculos abdominais. O Dr. Renato Procianoy, presidente do departamento científico de neonatologia da Sociedade Brasileia de Pediatria, explica: “É um defeito da parede abdominal na altura do coto umbilical em que não há fechamento da parede e as alças intestinais ficam só recobertas por uma membrana”. Por essa má formação, o bebê tem os órgãos, como intestino e fígado, para fora do abdômen. Normalmente, isso ocorre entre a 8ª e 12ª semana de gestação. Em cada caso, a gravidade pode variar. No tipo mais brando de onfalocele, apenas uma pequena parte do intestino passa pelo orifício. Já em casos mais graves, vários órgãos podem estar na parte externa do corpo. Dr. Renato explica que o maior risco da onfalocele é a ruptura da membrana que envolve as alças intestinais. “Frequentemente se associa com síndromes genéticas”, comenta. A onfalocele pode ser diagnosticada durante a gravidez ou feita através do exame do paciente. Dr. Renato explica que não é possível prevenir. “É possível fazer o diagnóstico intrauterino através da ultrassonografia”. O tratamento é realizado através de cirurgia. No tipo mais brando, a reparação é realizada logo após o nascimento. Já nos casos mais graves, a cirurgia é mais complicada, já que os órgãos são protegidos por uma frágil membrana que, se romper, pode causar infecções, muitas vezes fatais. Em alguns casos, os médicos indicam um creme antibiótico para que seja aplicado sobre essa membrana a fim de que ela endureça, e a pele se forme cobrindo os órgãos. Quando o bebê cresce, os cirurgiões fecham a cavidade abdominal. (pt) Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика, эмбриональная грыжа, амниотическая грыжа, эмбриональная эвентрация) — киста пупка, вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки. Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с (hernia umbilicalis). (ru) Przepuklina pępowinowa (łac. omphalocele, lub exomphalos) – wpuklenie części jelit, żołądka, czy też wątroby, przez ubytek ściany brzucha w okolicy pępka u noworodka. Wnętrzności są pokryte jedynie cienką warstwą owodni i otrzewnej. (pl) Омфалоцеле (від грец ὀμφαλóς — пупок і κήλη — грижа), грижа пупкового канатика, пуповинна грижа, ембріональна кила — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому петлі кишечника, печінка, а іноді і інші внутрішні органи виходять за межі черевної порожнини. Омфалоцеле обумовлене дефектом розвитку м'язів передньої черевної стінки. При цій патології від грижового мішка відходить пуповина, на відміну від гастрошизису, коли пуповина розміщена збоку. Омфалоцеле зустрічається з частотою 1:4000-5000 пологів і часто поєднується з важкими вадами серця, нервової системи. Близько 15% живонароджених дітей мають хромосомні аномалії. (uk) |
| dbo:diseasesDB | 23647 |
| dbo:eMedicineSubject | rad (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 483 (en) |
| dbo:icd10 | Q79.2 |
| dbo:icd9 | 756.72 |
| dbo:medlinePlus | 000994 |
| dbo:meshId | D006554 |
| dbo:omim | 164750 (xsd:integer) |
| dbo:orpha | 660 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Diseases_of_infancy_a...od_(1914)_(14771602612).jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://fetus.ucsfmedicalcenter.org/omphalocele/ https://web.archive.org/web/20100708110939/http:/med.brown.edu/pedisurg/Fetal/Omphalocele.html https://web.archive.org/web/20160413114209/http:/www.geeps.co.uk/ http://www.cardinalglennon.com/fetalcareinstitute/conditions/AbdomenIntestines/Pages/Omphalocele.aspx |
| dbo:wikiPageID | 815783 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 28158 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1092642057 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Caesarean_section dbr:Cardiac dbr:Beckwith–Wiedemann_syndrome dbr:Pregnancy dbr:Endoderm dbr:Epaxial_and_hypaxial_muscles dbr:Epigastrium dbr:Mortality_rate dbr:Mesoderm dbr:Tissue_expansion dbr:Progenitor_cell dbr:UCSF dbr:Biomaterial dbr:Homeobox dbr:Hypothermia dbr:Patau_syndrome dbr:Peritoneum dbr:Umbilical_ring dbr:Vitamin_K dbr:Dermatome_(anatomy) dbr:Infant dbr:Insulin-like_growth_factor_2 dbr:Insulin-like_growth_factor_2_receptor dbr:Intestinal_malrotation dbr:Intravenous_therapy dbr:Small_intestine dbr:Rectus_abdominis_muscle dbr:Pentalogy_of_Cantrell dbr:Mechanical_ventilation dbr:Eschar dbr:Esophagitis dbr:Genetic_counseling dbr:Genetic_testing dbr:Navel dbr:Midgut dbr:Obstructed_labour dbr:Gastroesophageal_reflux_disease dbr:Gastroschisis dbr:Morality dbr:Myocyte dbr:Consanguinity dbr:Thiamazole dbr:Antibiotics dbr:Liver dbr:Cholestasis dbr:Short_bowel_syndrome dbr:Cloaca dbr:Parenteral_nutrition dbr:Brown_University dbr:Tracheal_intubation dbr:Head dbr:Alcohol_(drug) dbr:Amniocentesis dbr:Anatomical_terms_of_location dbr:Folate dbr:Chromosome_11 dbr:Failure_to_thrive dbr:Fascia dbr:Stomach dbr:Prognosis dbr:ALX4 dbr:Hernia dbr:Intestinal_atresia dbr:Hypogastrium dbr:Abdomen dbr:Abdominal_cavity dbr:Abdominal_surgery dbr:Abdominal_wall_defect dbc:Congenital_disorders_of_musculoskeletal_system dbc:Genetic_disorders_with_OMIM_but_no_gene dbr:Advanced_maternal_age dbr:Bladder_exstrophy dbr:Ectoderm dbr:Hepatomegaly dbr:Dominance_(genetics) dbr:Fibroblast_growth_factor dbr:Embryogenesis dbr:Imperforate_anus dbr:In_vitro_fertilisation dbr:Nasogastric_intubation dbr:Necrosis dbr:Neural_tube_defect dbr:Obesity dbr:Organ_(anatomy) dbr:Selective_serotonin_reuptake_inhibitor dbr:Sepsis dbr:Pericardium dbr:Medication dbr:Smoking dbr:Ultrasound dbr:Umbilical_hernia dbr:Vein dbr:Gestation dbr:Myogenesis dbr:Multivitamin dbr:Volvulus dbr:Somite dbr:Umbilicoplasty dbr:Sex_linkage dbr:Chromosomal_abnormalities dbr:Shprintzen-Goldberg_syndrome dbr:Beckwith_wiedemann_syndrome dbr:Beckwith–Wiedemann dbr:File:Omphalocele_awareness_ribbon.png dbr:Edward's_syndrome dbr:AFP_screening dbr:Congenital_abnormalities dbr:Myoblasts dbr:OEIS_complex dbr:Exstrophy dbr:File:Intestinal_rotation_and_herniation.png |
| dbp:caption | Infant before and after surgical treatment for exomphalos. (en) |
| dbp:diseasesdb | 23647 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | rad (en) |
| dbp:emedicinetopic | 483 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 756.720000 (xsd:double) (en) Q79.2 (en) |
| dbp:medlineplus | 994 (xsd:integer) |
| dbp:meshid | D006554 (en) |
| dbp:name | Omphalocele (en) |
| dbp:omim | 164750 (xsd:integer) |
| dbp:onset | Congenital (en) |
| dbp:orphanet | 660 (xsd:integer) |
| dbp:prognosis | varies- see below (en) |
| dbp:symptoms | Visible organs (en) |
| dbp:treatment | Surgical repair (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Congenital_abdominal_wall_defects dbt:Clear dbt:Cn dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Short_description |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Congenital_disorders_of_musculoskeletal_system dbc:Genetic_disorders_with_OMIM_but_no_gene |
| gold:hypernym | dbr:Defect |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | القيلة السُّرية أو فتق سري ولادي (بالإنجليزية: Omphalocele) هوَ عيب خلقي نادر في جدار البطن الأمامي؛ حيث تخرج أعضاء البطن عن طريق فتحة في موضع الحبل السري، داخل كيس من الغشاء البريتوني، قد تكون صغيرة تحوي فقط جزءاً من الأمعاء، أو كبيرة تحوي الأمعاء والكبد وربما الطحال أيضاً. (ar) La onfalocele u onfalocele infantil, también llamada exonfalocele, se da en el momento en el que el embrión presenta las vísceras de la región abdominal fuera de su cuerpo, aunque casi siempre envueltas en un saco. Estas vísceras provocan una hernia; el órgano o tejido debido a una debilidad abdominal, genera un hueco que da cabida a esta extravisceración. En el caso del síndrome de Patau, la onfalocele se presenta en la base del ombligo. (es) L'onfalocele è un malformazione congenita grave nella quale i visceri addominali protrudono attraverso un difetto della parete addominale contenuti in una sacca membranosa costituita internamente da peritoneo ed esternamente da amnios. (it) Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика, эмбриональная грыжа, амниотическая грыжа, эмбриональная эвентрация) — киста пупка, вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки. Не следует путать пуповинную грыжу (hernia funiculi umbilicalis) с (hernia umbilicalis). (ru) Przepuklina pępowinowa (łac. omphalocele, lub exomphalos) – wpuklenie części jelit, żołądka, czy też wątroby, przez ubytek ściany brzucha w okolicy pępka u noworodka. Wnętrzności są pokryte jedynie cienką warstwą owodni i otrzewnej. (pl) Die Omphalozele (aus altgriechisch ὀμφαλός der Nabel und κήλη der Bruch, auch Omphalocele geschrieben. Synonym: Exomphalos), der Nabelschnurbruch oder die Nabelschnurhernie ist eine Verlagerung einiger Bauchorgane nach außen (physiologischer Nabelbruch) durch die Bauchwand des ungeborenen Kindes. Bei fehlender oder ungenügender Zurückbildung des physiologischen Nabelbruchs verbleiben die Darmschlingen im extraembryonalen Zölom und rufen eine Aufweitung der Nabelschnur hervor. Die seit dem 19. Jahrhundert durchgeführte Zurückverlagerung sollte normalerweise gegen Ende des 3. Entwicklungsmonats geschehen. Der Defekt kann schon vor der Geburt mittels Ultraschall festgestellt werden. Die Therapie besteht in einer operativen Versorgung. Die Nabelschnurhernie kommt bei allen Säugetieren vor und (de) Omphalocele or omphalocoele also called exomphalos, is a rare abdominal wall defect. Beginning at the 6th week of development, rapid elongation of the gut and increased liver size reduces intra abdominal space, which pushes intestinal loops out of the abdominal cavity. Around 10th week, the intestine returns to the abdominal cavity and the process is completed by the 12th week. Persistence of intestine or the presence of other abdominal viscera (e.g. stomach, liver) in the umbilical cord results in an omphalocele. (en) L'omphalocèle est une absence de fermeture de la paroi abdominale antérieure du fœtus. Elle se présente comme une hernie plus ou moins large de la paroi ventrale centrée sur le cordon ombilical, où les viscères extériorisés sont recouverts par la membrane amniotique avasculaire. L'ouverture est supérieure à 2 cm, et dans les cas d'omphalocèles importants, le diamètre peut parfois dépasser 8 cm et contenir le foie et la quasi-totalité du tube digestif. Cette malformation fait partie des anomalies de fermeture de la paroi antérieure. (fr) Omfalokel dikenal juga sebagai exomfalus merupakan kelainan bawaan pada dinding perut bagian ventral disertai herniasi (penonjolan) organ dalam perut ke dalam sebuah kantung yang dilapisi membran yang terdiri dari lapisan peritoneum pada bagian dalam, Wharton's jelly, dan lapisan amnion pada bagian luar yang bening sehingga tampapk dari luar. Kegagalan kembalinya organ dalam perut untuk kembali ke rongga abdomen melalui terjadi pada usia kehamilan sekitar 12 minggu. Omfalokel disebabkan gangguan penutupan lipatan pada usia kehamilan 3-4 minggu. (in) Onfalocele congênita trata-se de má formação resultante do não-retorno do intestino para a cavidade abdominal que geralmente ocorre na 10ª semana de desenvolvimento embrionário. Observa-se um saco herniático na porção abdominal do recém-nascido recoberto pelo epitélio do cordão umbilical. É necessária a correção cirúrgica imediata. Por essa má formação, o bebê tem os órgãos, como intestino e fígado, para fora do abdômen. Normalmente, isso ocorre entre a 8ª e 12ª semana de gestação. Em cada caso, a gravidade pode variar. (pt) Омфалоцеле (від грец ὀμφαλóς — пупок і κήλη — грижа), грижа пупкового канатика, пуповинна грижа, ембріональна кила — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому петлі кишечника, печінка, а іноді і інші внутрішні органи виходять за межі черевної порожнини. Омфалоцеле обумовлене дефектом розвитку м'язів передньої черевної стінки. При цій патології від грижового мішка відходить пуповина, на відміну від гастрошизису, коли пуповина розміщена збоку. (uk) |
| rdfs:label | فتق سري ولادي (ar) Omphalozele (de) Onfalocele (es) Omphalocèle (fr) Omfalokel (in) Onfalocele (it) Omphalocele (en) Przepuklina pępowinowa (pl) Onfalocele (pt) Омфалоцеле (ru) Омфалоцеле (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Omphalocele wikidata:Omphalocele dbpedia-ar:Omphalocele dbpedia-de:Omphalocele dbpedia-es:Omphalocele dbpedia-fa:Omphalocele dbpedia-fr:Omphalocele http://hy.dbpedia.org/resource/Օմֆալոցելե dbpedia-id:Omphalocele dbpedia-it:Omphalocele http://or.dbpedia.org/resource/ଓମ୍ଫାଲୋସିଲ dbpedia-pl:Omphalocele dbpedia-pt:Omphalocele dbpedia-ru:Omphalocele dbpedia-sk:Omphalocele dbpedia-th:Omphalocele dbpedia-tr:Omphalocele dbpedia-uk:Omphalocele https://global.dbpedia.org/id/X4rM |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Omphalocele?oldid=1092642057&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Diseases_of_infancy_and_childhood_(1914)_(14771602612).jpg wiki-commons:Special:FilePath/Intestinal_rotation_and_herniation.png wiki-commons:Special:FilePath/Omphalocele_awareness_ribbon.png |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Omphalocele |
| foaf:name | Omphalocele (en) |
| is dbo:differentialDiagnosis of | dbr:Gastroschisis |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Exomphallus_ectopia dbr:Exomphalos dbr:Omphaloceles dbr:Omphalocoele |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Beckwith–Wiedemann_syndrome dbr:Prenatal_testing dbr:List_of_fetal_abnormalities dbr:Melnick–Needles_syndrome dbr:Triple_test dbr:Breech_birth dbr:Anomaly_scan dbr:Apert_syndrome dbr:Joseph_Simmons dbr:Patau_syndrome dbr:Pediatric_surgery dbr:Iniencephaly dbr:Small_intestine dbr:Pediatric_gastroenterology dbr:Pentalogy_of_Cantrell dbr:Run's_House dbr:Midgut dbr:Gastroschisis dbr:Stéphanie_Dixon dbr:Cloacal_exstrophy dbr:Macroglossia dbr:Wilms'_tumor dbr:Adam_Rose dbr:Danat_Al_Emarat_Women_and_Children's_Hospital dbr:Alpha-fetoprotein dbr:Fetal_trimethadione_syndrome dbr:Caudal_duplication dbr:Intestine_transplantation dbr:Abdominal_wall_defect dbr:Birth_defect dbr:Ectopia_cordis dbr:Edwards_syndrome dbr:Tetrasomy_X dbr:Fibrochondrogenesis dbr:Imperforate_anus dbr:Neonatology dbr:Umbilical_hernia dbr:Sirenomelia dbr:Triploid_syndrome dbr:Malpuech_facial_clefting_syndrome dbr:University_of_California,_San_Francisco_Fetal_Treatment_Center dbr:Exomphallus_ectopia dbr:Exomphalos dbr:Omphaloceles dbr:Omphalocoele |
| is dbp:differential of | dbr:Gastroschisis |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Omphalocele |
