Hydranencephaly (original) (raw)
La hidranencefalia es una condición poco común en la cual los hemisferios cerebrales están ausentes y son sustituidos por sacos llenos de líquido cerebroespinal.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | موه انعدام المخ (بالإنجليزية: Hydranencephaly أو hydrancephaly) هو عبارة عن عدم تكوّن نصفي الكرة المخية أو غيابهما بدرجات متفاوتة مع امتلاء تجويف الجمجمة المتبقي بالسائل النخاعي. موه انعدام المخ هو نوع من الاضطراب الرأسي. وهذه الاضطرابات هي ظروف خلقية تنبع من أي تلف أو تطور غير طبيعي للجهاز العصبي الجنيني في المراحل الأولى من التطور في الرحم. "Cephalic" هو المصطلح الطبي ل «الرأس» أو «نهاية الجسم من ناحية الرأس». هذه الحالات ليس لديها أي عوامل مسبِبة محددة يمكن تحديدها. ولكنها ترجع عموما إلى مجموعة متنوعة من الظروف الوراثية أو الجينية، وأيضًا إلى عوامل بيئية مثل عدوى الأمهات، وتناول الأدوية، أو حتى التعرض لمستويات عالية من الإشعاع. لا ينبغي الخلط بين موه انعدام المخ واستسقاء الرأس (تراكم السوائل النخاعية الزائدة في الجهاز البطيني للدماغ). في موه الرأس الشقي، يتم ملء نصف تجويف الجمجمة فقط بالسوائل. (ar) Hydranencephaly is a condition in which the brain's cerebral hemispheres are absent to a great degree and the remaining cranial cavity is filled with cerebrospinal fluid. "Cephalic" is the scientific term for "head" or "head end of body". Hydranencephaly is a type of cephalic disorder. These disorders are congenital conditions that derive from damage to, or abnormal development of, the fetal nervous system in the earliest stages of development in utero. These conditions do not have any definitive identifiable cause factor. Instead, they are generally attributed to a variety of hereditary or genetic conditions, but also by environmental factors such as maternal infection, pharmaceutical intake, or even exposure to high levels of radiation. Hydranencephaly should not be confused with hydrocephalus, which is an accumulation of excess cerebrospinal fluid in the ventricles of the brain. In hemihydranencephaly, only half of the cranial cavity is affected. (en) L’hydranencéphalie est une pathologie résultant de l'absence de développement des hémisphères cérébraux qui sont remplacés par des poches contenant du liquide céphalo-rachidien. Le crâne et les méninges sont intactes ainsi que le cervelet et la faux du cerveau. L'hydranencéphalie est la plus sévère des anomalies de développement du cerveau. L'hydranencéphalie se différencie d'une hydrocéphalie majeure par l'absence totale de cortex. Le mécanisme le plus probable de cette pathologie est l'arrêt bilatéral de la circulation des carotides internes. L'hydranencéphalie est le plus souvent une constatation échographique isolée mais elle peut aussi être la conséquence d'infections fœtales ou se voir dans plusieurs syndromes. (fr) La hidranencefalia es una condición poco común en la cual los hemisferios cerebrales están ausentes y son sustituidos por sacos llenos de líquido cerebroespinal. (es) Hydranencefalie, ook wel hydro-anencefalie, is een aangeboren aandoening waarbij de cerebrale hemisferen van de hersenen in meer of mindere mate ontbreken. De schedelholte waar de hersenen zich normaalgesproken zouden bevinden is gevuld met hersenvocht. Hoe hydranencefalie precies ontstaat, is in veel gevallen onbekend. De meest waarschijnlijke oorzaak is een insult bij de foetus na het eerste trimester van de zwangerschap. Ook infecties kunnen in extreme gevallen leiden tot het ontbreken van de grote hersenen. Hydranencefalie is zeer zeldzaam: de aandoening komt bij minder dan 1 op de 10.000 geboortes wereldwijd voor. De prognose voor baby's met hydranencefalie is over het algemeen zeer slecht. De meesten overlijden binnen het eerste levensjaar. (nl) Hydranencefalia – uszkodzenie, w którym w miejscu prawie wszystkich struktur nadnamiotowych, zwłaszcza unaczynionych przez tętnice przednią i środkową mózgu, znajduje się pęcherz o ścianie będącej blizną glejowo-mezodermalną nie zawierającą w swych ścianach elementów nerwowych. Przyczyną zmian jest brak ukrwienia. Może być wynikiem zmian martwiczych wywołanych zakażeniem. W przypadkach hydrancefalii z dobrze zachowanymi strukturami podnamiotowymi, dzieci mogą przeżyć nawet kilka lat z uogólnionym zaburzeniem rozwoju lub głównie niedowładami czterokończynowymi. (pl) A hidranencefalia é uma condição pouco comum na qual os hemisférios cerebrais não estão presentes e são substituídos por sacos cheios de líquido cerebroespinhal. (pt) Гидранэнцефалия — крайне редкая, врождённая аномалия головного мозга, характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших , которые замещены полостью, заполненной спинномозговой жидкостью. Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорождённых. У больных отсутствует кость черепа. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Наблюдаются судороги, грубые моторные и психические нарушения. Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни. Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание всё-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет. Гидранэнцефалию необходимо дифференцировать с внутренней гидроцефалией, наружной гидроцефалией и . Основными их различиями с гидранэнцефалией является сохраненная кора больших полушарий мозга (при внутренней гидроцефалии), сохраненные извилины больших полушарий (при наружной гидроцефалии). Главным профилактическим методом является заболевания. Обычно она проводится, если в семье был ребёнок с похожим поражением головного мозга. Такая диагностика делается на основании многоводия, во время которого количество и объём околоплодной жидкости больше нормы в 8—10 раз. Также проводят и рентгенологическое исследование плода, помогающие антенатальной диагностике. Основные причины заболевания: Впервые эта аномалия развития была описана в 1835 году анатомом Жаном Крювелье под названием «гидроцефалическая анэнцефалия». (ru) |
| dbo:diseasesDB | 31516 |
| dbo:eMedicineSubject | radio (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 351 (en) |
| dbo:icd10 | Q04.3 |
| dbo:icd9 | 742.3 |
| dbo:meshId | D006832 |
| dbo:orpha | 2177 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Hydranencephaly.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://neuropathology-web.org |
| dbo:wikiPageID | 232046 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 11965 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1124663103 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Pregnancy dbr:Enterovirus dbr:Parvovirus_B19 dbr:Hydrocephalus dbr:Respiratory_syncytial_virus dbr:Cyst dbr:Cytomegalovirus dbr:Visual_impairment dbr:Deafness dbr:Development_of_the_nervous_system_in_humans dbr:Intracranial_pressure dbr:Transillumination dbr:Postpartum_infections dbr:Meningitis dbr:Genetic_disorder dbr:Rare_disease dbr:Ventricular_system dbr:Gene dbr:Myoclonus dbr:Epstein–Barr_virus dbr:Angiography dbr:Magnetic_resonance_imaging dbr:Choroid_plexus dbr:Hemihydranencephaly dbr:Paralysis dbr:CT_scan dbr:Adenovirus_infection dbr:Cerebellum dbr:Cerebral_hemispheres dbr:Cerebrovascular_accident dbr:Traumatic_brain_injury dbr:Toxoplasmosis dbr:Basal_ganglia dbr:Carotid_artery dbr:Leg dbr:Prenatal_development dbr:Prognosis dbr:Quality_of_life_(healthcare) dbr:Radiation dbr:Respiration_(physiology) dbc:Rare_diseases dbr:Herpes_simplex dbr:Asymptomatic dbr:Ischemia dbr:Cranial_cavity dbr:Hypertonia dbr:Arm dbc:Congenital_disorders_of_nervous_system dbr:Birth_defect dbr:Heredity dbr:Muscle_tone dbr:Dominance_(genetics) dbr:Autosome dbr:Microhydranencephaly dbr:Midbrain dbr:Obstetric_ultrasonography dbr:Occipital_lobe dbr:Reflex dbr:Cephalic_disorder dbr:Cerebral_cortex dbr:Cerebral_shunt dbr:Cerebrospinal_fluid dbr:Seizure dbr:Skull dbr:Ultrasound dbr:Neurology dbr:Placenta dbr:Thalamus dbr:Porencephaly dbr:Schizencephaly dbr:Viral_disease dbr:Symptomatic_treatment dbr:Thermoregulation_in_humans dbr:Monochorionic_twin |
| dbp:caption | Light passing through the skull of a hydranencephalic baby, underscoring the absence of the forebrain (en) |
| dbp:diseasesdb | 31516 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | radio (en) |
| dbp:emedicinetopic | 351 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 742.300000 (xsd:double) (en) Q04.3 (en) |
| dbp:meshid | D006832 (en) |
| dbp:name | Hydrancephaly (en) Hydranencephaly (en) |
| dbp:orphanet | 2177 (xsd:integer) |
| dbp:width | 300 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Brk dbt:Citation_needed dbt:Cn dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:Tsp dbt:Midsize dbt:Congenital_malformations_and_deformations_of_nervous_system dbt:NINDS |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Rare_diseases dbc:Congenital_disorders_of_nervous_system |
| gold:hypernym | dbr:Condition |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatCephalicConditions yago:WikicatCongenitalDisordersOfNervousSystem yago:WikicatNeurologicalConditions yago:WikicatNeurologicalDisorders yago:Abnormality114501726 yago:Abstraction100002137 yago:Anomaly114505821 yago:Attribute100024264 yago:BirthDefect114465048 yago:Condition113920835 yago:Defect114464005 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:Imperfection114462666 yago:NervousDisorder114084880 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | La hidranencefalia es una condición poco común en la cual los hemisferios cerebrales están ausentes y son sustituidos por sacos llenos de líquido cerebroespinal. (es) Hydranencefalia – uszkodzenie, w którym w miejscu prawie wszystkich struktur nadnamiotowych, zwłaszcza unaczynionych przez tętnice przednią i środkową mózgu, znajduje się pęcherz o ścianie będącej blizną glejowo-mezodermalną nie zawierającą w swych ścianach elementów nerwowych. Przyczyną zmian jest brak ukrwienia. Może być wynikiem zmian martwiczych wywołanych zakażeniem. W przypadkach hydrancefalii z dobrze zachowanymi strukturami podnamiotowymi, dzieci mogą przeżyć nawet kilka lat z uogólnionym zaburzeniem rozwoju lub głównie niedowładami czterokończynowymi. (pl) A hidranencefalia é uma condição pouco comum na qual os hemisférios cerebrais não estão presentes e são substituídos por sacos cheios de líquido cerebroespinhal. (pt) موه انعدام المخ (بالإنجليزية: Hydranencephaly أو hydrancephaly) هو عبارة عن عدم تكوّن نصفي الكرة المخية أو غيابهما بدرجات متفاوتة مع امتلاء تجويف الجمجمة المتبقي بالسائل النخاعي. موه انعدام المخ هو نوع من الاضطراب الرأسي. وهذه الاضطرابات هي ظروف خلقية تنبع من أي تلف أو تطور غير طبيعي للجهاز العصبي الجنيني في المراحل الأولى من التطور في الرحم. "Cephalic" هو المصطلح الطبي ل «الرأس» أو «نهاية الجسم من ناحية الرأس». هذه الحالات ليس لديها أي عوامل مسبِبة محددة يمكن تحديدها. ولكنها ترجع عموما إلى مجموعة متنوعة من الظروف الوراثية أو الجينية، وأيضًا إلى عوامل بيئية مثل عدوى الأمهات، وتناول الأدوية، أو حتى التعرض لمستويات عالية من الإشعاع. (ar) Hydranencephaly is a condition in which the brain's cerebral hemispheres are absent to a great degree and the remaining cranial cavity is filled with cerebrospinal fluid. "Cephalic" is the scientific term for "head" or "head end of body". Hydranencephaly should not be confused with hydrocephalus, which is an accumulation of excess cerebrospinal fluid in the ventricles of the brain. In hemihydranencephaly, only half of the cranial cavity is affected. (en) L’hydranencéphalie est une pathologie résultant de l'absence de développement des hémisphères cérébraux qui sont remplacés par des poches contenant du liquide céphalo-rachidien. Le crâne et les méninges sont intactes ainsi que le cervelet et la faux du cerveau. L'hydranencéphalie est la plus sévère des anomalies de développement du cerveau. L'hydranencéphalie se différencie d'une hydrocéphalie majeure par l'absence totale de cortex. Le mécanisme le plus probable de cette pathologie est l'arrêt bilatéral de la circulation des carotides internes. (fr) Hydranencefalie, ook wel hydro-anencefalie, is een aangeboren aandoening waarbij de cerebrale hemisferen van de hersenen in meer of mindere mate ontbreken. De schedelholte waar de hersenen zich normaalgesproken zouden bevinden is gevuld met hersenvocht. Hoe hydranencefalie precies ontstaat, is in veel gevallen onbekend. De meest waarschijnlijke oorzaak is een insult bij de foetus na het eerste trimester van de zwangerschap. Ook infecties kunnen in extreme gevallen leiden tot het ontbreken van de grote hersenen. (nl) Гидранэнцефалия — крайне редкая, врождённая аномалия головного мозга, характеризующиеся полным или почти полным отсутствием больших , которые замещены полостью, заполненной спинномозговой жидкостью. Частота этого редкого порока развития составляет около одного случая на 18000 новорождённых. У больных отсутствует кость черепа. Продолговатый мозг и мозжечок сохранены. Наблюдаются судороги, грубые моторные и психические нарушения. Эффективного лечения этой аномалии развития не существует, поэтому, как правило, дети умирают в течение первого года жизни. Первый год жизни — наиболее труден для детей с этим пороком развития, но выживание всё-таки возможно. Известен случай, когда больной дожил до 32 лет. (ru) |
| rdfs:label | موه انعدام المخ (ar) Hidranencefalia (es) Hydranencephaly (en) Hydranencéphalie (fr) Hydranencefalie (nl) Hydranencefalia (pl) Hidranencefalia (pt) Гидранэнцефалия (ru) |
| owl:sameAs | freebase:Hydranencephaly yago-res:Hydranencephaly wikidata:Hydranencephaly dbpedia-ar:Hydranencephaly dbpedia-es:Hydranencephaly dbpedia-fa:Hydranencephaly dbpedia-fr:Hydranencephaly dbpedia-nl:Hydranencephaly dbpedia-pl:Hydranencephaly dbpedia-pt:Hydranencephaly dbpedia-ru:Hydranencephaly https://global.dbpedia.org/id/2QjPh |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Hydranencephaly?oldid=1124663103&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Hydranencephaly.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Hydranencephaly |
| foaf:name | Hydrancephaly (en) Hydranencephaly (en) |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Hydrancephaly |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_diseases_(H) dbr:List_of_fetal_abnormalities dbr:List_of_neurological_conditions_and_disorders dbr:Hemihydranencephaly dbr:Macrocephaly dbr:List_of_MeSH_codes_(C10) dbr:List_of_MeSH_codes_(C16) dbr:Moro_reflex dbr:Awareness dbr:Microhydranencephaly dbr:Neural_tube_defect dbr:Cephalic_disorder dbr:Cerebro-costo-mandibular_syndrome dbr:Twin-to-twin_transfusion_syndrome dbr:Hydrancephaly |
| is owl:differentFrom of | dbr:Hydrocephalus |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Hydranencephaly |
