Langerhans cell histiocytosis (original) (raw)
Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) oder Langerhanszell-Granulomatose ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és un càncer rar que implica la de cèl·lules de Langerhans, cèl·lules anormals derivades de medul·la òssia i capacitats de migració de la pell als ganglis. Els símptomes van des de les aïllades dels ossos fins a malalties multisistèmiques. La HCL forma part de grup de síndromes anomenades histiocitosis, que es caracteritzen per una proliferació histiocítica anormal (terme arcaic per cèl·lules dendrítiques i macròfags activats). Aquests malalties estan relacionades amb altres formes de proliferació anormals dels leucòcits, com ara leucèmies i limfomes. També rep el nom, d'histiocitosi X. (ca) كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز (LCH) (بالإنجليزية: Langerhans cell histiocytosis)هو مرض نادر عبارة عن انتشار نسيلي لخلايا لانغر هانز وتكاثرها بأعداد كبيرة وغير طبيعية، الخلايا الناشئة من هذا النوع التي تتكون في نخاع العظم وتهاجر بعدها للجلد قادرة أيضا على الهجرة من الجلد إلى العقد الليمفاوية .سريريا مظاهرها تتراوح من إصابات معزولة للعظم إلى المرض الشامل.كثرة المنسجات اللانغر هانزية هي جزء من مجموعة من المتلازمات السريرية المسماة كثرة المنسجات والتي تتصف بالتكاثر غير الطبيعي للمنسجات (نوع من أنواع كريات الدم البيضاء الأكولة). * هذه الأمراض لها صلة بالأشكال الأخرى للتكاثر غير الطبيعي لكريات الدم البيضاء مثل الليوكيميا واللمفوما. هذا المرض لهُ عدة أنواع أشهرها :الورم الحبيبي اليوزيني و داء هاند-شولر-كريستيان و داء ليترير سايوي وعرف أيضا بكثرة المنسجات إكس قبل أن تقرر جمعية المنسجات عام 1985 اعتماد اسم كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز لهذا المرض بأنواعه المختلفة. (ar) Η κυτταρική ιστοκύττωση Λάνγκερχανς (Langerhans, LCH ) είναι ανώμαλος κλωνικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων του Langerhans, από τον οποίο προκύπτουν μη κανονικά κύτταρα που προέρχονται από το μυελό των οστών και ικανά να μεταναστεύσουν από το δέρμα στους λεμφαδένες . Τα συμπτώματα κυμαίνονται από απομονωμένες αλλοιώσεις οστού έως ασθένεια πολλαπλών συστημάτων Το LCH είναι μέρος μιας ομάδας συνδρόμων που ονομάζονται ιστιοκύττώσεις, τα οποία χαρακτηρίζονται από έναν ανώμαλο πολλαπλασιασμό των ιστοκυττάρων (αρχαϊκός όρος για ενεργοποιημένα δενδριτικά κύτταρα και μακροφάγα ). Αυτές οι ασθένειες σχετίζονται με άλλες μορφές μη φυσιολογικού πολλαπλασιασμού λευκών αιμοσφαιρίων, όπως λευχαιμίες και λεμφώματα . Η ασθένεια έχει αναφερθεί με πολλά ονόματα, συμπεριλαμβανομένων των νόσου Hand– Schüller – Christian, νόσου Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker (μια πολύ σπάνια αυτοπεριοριζόμενη παραλλαγή που παρατηρήθηκε κατά τη γέννηση) και της ιστοκυττάρωσης Χ, έως ότου μετονομάστηκε το 1985 από την Εταιρεία Ιστοκυττάρων. (el) Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) oder Langerhanszell-Granulomatose ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score. (de) La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica. HCL es parte de un grupo de enfermedades sindromáticas llamadas histiocitosis, las cuales se caracterizan por la proliferación anormal de histiocitos (un antiguo término que hace alusión a las células dendríticas activadas y a los macrófagos). Estas enfermedades se relacionan con otras formas de proliferación anormal de células blancas, tales como la leucemia y los linfomas. La enfermedad ha tenido muchos nombres incluyendo Hand-Schuller-Christian, Abt-Letterer-Siwe e Histiocitosis X, hasta que finalmente fue renombrada en 1985 por la sociedad de histiocitosis. Es un padecimiento de la niñez, no familiar y que no está restringido a alguna población. Clínicamente provoca diabetes insípida. Otras manifestaciones de esta enfermedad pueden ser exoftalmos, eccema o dermatitis eccematosa, otitis media e infecciones del sistema respiratorio alto. Los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo pueden estar aumentados de tamaño. (es) Langerhans cell histiocytosis (LCH) is an abnormal clonal proliferation of Langerhans cells, abnormal cells deriving from bone marrow and capable of migrating from skin to lymph nodes. Symptoms range from isolated bone lesions to multisystem disease. LCH is part of a group of syndromes called histiocytoses, which are characterized by an abnormal proliferation of histiocytes (an archaic term for activated dendritic cells and macrophages). These diseases are related to other forms of abnormal proliferation of white blood cells, such as leukemias and lymphomas. The disease has gone by several names, including Hand–Schüller–Christian disease, Abt-Letterer-Siwe disease, Hashimoto-Pritzker disease (a very rare self-limiting variant seen at birth) and histiocytosis X, until it was renamed in 1985 by the Histiocyte Society. (en) L'histiocytose langerhansienne (anciennement histiocytose X) est une maladie orpheline caractérisée par une accumulation de macrophages (ou histiocytes) dans les tissus. Ces histiocytes présentent la caractéristique de cellules de Langerhans. L'histiocytose langerhansienne est à ce jour d'origine inconnue. (fr) ランゲルハンス細胞組織球症（ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は, 骨髄で製造されるランゲルハンス免疫細胞の異常な増加であり、皮膚や他の臓器に移動する症状である。それらの移動した細胞は肉芽腫として知られる一種の腫瘍を形成する。症状には、皮膚や骨などさまざまな組織にみられる病変、発熱、体重減少、尿崩症、倦怠感などがあげられる。 LCHは、MAPKinase経路の変異によるものである。これらは、と呼ばれる症候群の一種であり、組織球（樹状細胞の旧名）の数の増加を特徴としている。診断は医用画像と生検によって確定される。血液検査では低赤血球と時に低白血球と低血小板がみられる。多くの人はLCHを癌の一種と勘考しているが、しかし、未だに多少の意見の相違がある。 軽度の症例は、治療をしなくても自然に治ることがある。それ以外の場合の治療の選択肢には、手術、放射線療法、化学療法の組み合わせがあげられる。LCHは、100,000人あたり約1〜2人が罹患する。ほとんどの場合は小児期から症状がみられるようになる。ただし、成人も罹患する可能性がある。一般的に男性は女性よりも罹患しやすい。ヒスパニックはより一般的に罹患しやすい。 紀元前900‐790年のミイラからLCHの発症の形跡が発見された。 LCHは以前は「組織球症X」として知られていた。LCHのサブタイプには、（旧名：ハンド・シューラー・クリスチャン病）、単巣性LCH（旧名：好酸球性肉芽腫症）、（旧名：レテラー・ジーベ病）、などがあげられる。 (ja) Langerhanscelhistiocytose (LCH), ook wel bekend onder oudere namen Histiocytosis X, ziekte van Hand-Schüller-Christian of de ziekte van (Abt-)Letterer-Siwe, is een ziekte waarbij er sprake is van een woekering van langerhanscellen in de lichaamsweefsels. Deze cellen spelen een rol bij de afweer en het immuunsysteem. De ziekte behoort tot de grotere groep van de . (nl) Histiocytoza z komórek Langerhansa (choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna, choroba Abta-Lettera-Siwego, LCH) – nazwa odnosi się do heterogennej grupy chorób, charakteryzujących się nadmiernym rozrostem histiocytów (histiocytoza), któremu towarzyszą różnorodne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji procesu chorobowego. (pl) L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) o malattia di Hand-Schüller-Christian è una rara patologia che riguarda l'irregolare proliferazione delle cellule dendritiche mononucleate, vengono coinvolti molti organi e parti del corpo (milza, fegato, polmone, sistema nervoso centrale, emopoietico, cute, ma anche denti e ossa) (it) Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов. Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза: * болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, * болезнь Абта — Леттерера — Сиве, * или . Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы. Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, экзофтальм, несахарный диабет, ожирение, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция. Болезнь Абта — Леттерера — Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезёнки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей. Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др. (ru) A histiocitose das células de Langerhans (LCH) é um câncer raro que envolve a proliferação clonal de células de Langerhans, células anormais derivadas da medula óssea e capazes de migrar da pele para os linfonodos. Basicamente, LCH é um distúrbio osteolítico benigno do tipo tumoral envolvendo principalmente o esqueleto. Os sintomas variam de lesões ósseas isoladas a doenças multissistêmicas. A LCH faz parte de um grupo de síndromes chamadas histiocitose, que são caracterizadas por uma proliferação anormal de histiócitos (um termo arcaico para células dendríticas ativadas e macrófagos). Essas doenças estão relacionadas a outras formas de proliferação anormal dos glóbulos brancos, como leucemias e linfomas. A maioria dos tumores relacionados à LCH, que pode ser muito dolorosa, aparece repentinamente nos ossos de crianças de 2 a 10 anos. Felizmente, esses tumores desaparecem sem intervenção em muitos casos. (pt) |
| dbo:diseasesDB | 5906 |
| dbo:eMedicineSubject | derm (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 216 (en) |
| dbo:icd10 | C96.5 C96.6 |
| dbo:icd9 | , 277.89 202.5 516.5 |
| dbo:icdo | , |
| dbo:meshId | D006646 |
| dbo:omim | 604856 (xsd:integer) |
| dbo:orpha | 389 |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Langerhans_cell_histiocytosis_-_very_high_mag.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 1737814 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 36276 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1123707695 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:BRAF_gene dbr:Pulmonary_fibrosis dbr:Pulmonary_hypertension dbr:Eosinophilic_granuloma dbr:Mouth dbr:Hereditary dbr:Biopsy dbr:Desmopressin dbr:Alkylating_antineoplastic_agent dbr:Anterior_pituitary dbr:House_(TV_series) dbr:Hyperintense_T2_signal dbr:Reticular dbr:Cytoplasm dbr:CD1a dbr:Inflammation dbr:Interstitial_lung_disease dbr:Lethargy dbr:Letterer–Siwe_disease dbr:Computed_tomography dbr:Gastrointestinal_tract dbr:Electron_microscopy dbr:Endocrine dbr:Eosinophil dbr:Mystery_Diagnosis dbr:Leukemia dbr:Lymph_node dbr:Lymphoma dbr:MRI dbr:Dendritic_cell dbr:Hormone dbr:Systemic_disease dbr:Micrograph dbc:Monocyte-_and_macrophage-related_cutaneous_conditions dbr:Cell_(biology) dbr:Agranulocyte dbr:H&E_stain dbr:Langerhans_cell dbr:Langerin dbr:Dwarfism dbr:Basal_ganglia dbr:Cell_growth dbr:Central_nervous_system dbc:Histiocytosis dbr:Family dbr:Globus_pallidus dbr:Granulocyte dbr:Histiocyte dbr:Histiocyte_Society dbr:Histiocytosis dbr:MHC_class_II dbc:Rare_diseases dbr:Hand–Schüller–Christian_disease dbr:Hematology dbr:Intertrigo dbr:Histologically dbr:Chest_X-ray dbr:Birbeck_granules dbr:Tissue_(biology) dbr:Misnomer dbr:Diabetes_insipidus dbr:Bone_marrow dbr:CD1 dbr:Hypothalamic-pituitary-adrenal_axis dbr:Merry_Little_Christmas_(House) dbr:Organ_(anatomy) dbr:Canine_histiocytic_diseases dbr:Macrophage dbr:Tobacco_smoking dbr:White_blood_cell dbr:Neutrophil dbr:Osteolytic dbr:Exophthalmos dbr:Immunocytochemistry dbr:Lymphocyte dbr:Peanut_agglutinin dbr:Pituitary_gland dbr:Vinca_alkaloids dbr:Raf_family dbr:Letterer-Siwe_disease dbr:Hand-Schüller-Christian_triad dbr:Hashimoto-Pritzker_disease dbr:S-100_protein dbr:Chemotherapeutic dbr:Clone_(genetics) dbr:Antimetabolites dbr:CD207 dbr:File:CT_of_periorbital_Langerhans_cell_histiocytosis.jpg dbr:File:Hans-Schuller-Christian.jpg dbr:File:Langerhans_cell_histiocytosis_-_high_mag.jpg dbr:Micronodular |
| dbp:caption | Micrograph showing a Langerhans cell histiocytosis with the characteristic reniform Langerhans cells accompanied by abundant eosinophils. H&E stain. (en) |
| dbp:diseasesdb | 5906 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | derm (en) |
| dbp:emedicinetopic | 216 (xsd:integer) |
| dbp:field | dbr:Hematology |
| dbp:icd | 202.500000 (xsd:double) 277.890000 (xsd:double) 516.500000 (xsd:double) (en) , (en) 96.5 (dbd:nicaraguanCórdoba) 96.6 (dbd:nicaraguanCórdoba) |
| dbp:icdo | , (en) |
| dbp:meshid | D006646 (en) |
| dbp:name | Langerhans cell histiocytosis (en) |
| dbp:omim | 604856 (xsd:integer) |
| dbp:orphanet | 389 (xsd:integer) |
| dbp:snomedCt | 65399007 (xsd:integer) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Histiocytosis dbt:Citation_needed dbt:Clear dbt:Commons_category dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:EMedicine2 dbt:ICDO |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dct:subject | dbc:Monocyte-_and_macrophage-related_cutaneous_conditions dbc:Histiocytosis dbc:Rare_diseases |
| gold:hypernym | dbr:Disease |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatBloodDisorders yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:BloodDisease114189204 yago:BloodDyscrasia114053850 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:Dyscrasia114053717 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 dbo:Disease yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | Die Langerhans-Zell-Histiozytose (Abkürzung: LCH; früher: Histiozytose X; englisch: histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) oder Langerhanszell-Granulomatose ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Histiozytosen. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, wobei eine exakte Zuordnung meist schwierig ist. Die Inzidenz liegt zwischen 1/200.000 und 1/2.000.000. Ein Überwiegen beim männlichen Geschlecht wird angenommen. Die Einteilung in Risikogruppen und die daraus resultierende Therapie-Indikation erfolgt heute nach dem sogenannten Lipton-Score. (de) L'histiocytose langerhansienne (anciennement histiocytose X) est une maladie orpheline caractérisée par une accumulation de macrophages (ou histiocytes) dans les tissus. Ces histiocytes présentent la caractéristique de cellules de Langerhans. L'histiocytose langerhansienne est à ce jour d'origine inconnue. (fr) Langerhanscelhistiocytose (LCH), ook wel bekend onder oudere namen Histiocytosis X, ziekte van Hand-Schüller-Christian of de ziekte van (Abt-)Letterer-Siwe, is een ziekte waarbij er sprake is van een woekering van langerhanscellen in de lichaamsweefsels. Deze cellen spelen een rol bij de afweer en het immuunsysteem. De ziekte behoort tot de grotere groep van de . (nl) Histiocytoza z komórek Langerhansa (choroba Handa-Schüllera-Christiana, ziarniniak kwasochłonny wieloogniskowy, żółtakowatość przewlekła samoistna, choroba Abta-Lettera-Siwego, LCH) – nazwa odnosi się do heterogennej grupy chorób, charakteryzujących się nadmiernym rozrostem histiocytów (histiocytoza), któremu towarzyszą różnorodne objawy kliniczne w zależności od lokalizacji procesu chorobowego. (pl) L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) o malattia di Hand-Schüller-Christian è una rara patologia che riguarda l'irregolare proliferazione delle cellule dendritiche mononucleate, vengono coinvolti molti organi e parti del corpo (milza, fegato, polmone, sistema nervoso centrale, emopoietico, cute, ma anche denti e ossa) (it) كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز (LCH) (بالإنجليزية: Langerhans cell histiocytosis)هو مرض نادر عبارة عن انتشار نسيلي لخلايا لانغر هانز وتكاثرها بأعداد كبيرة وغير طبيعية، الخلايا الناشئة من هذا النوع التي تتكون في نخاع العظم وتهاجر بعدها للجلد قادرة أيضا على الهجرة من الجلد إلى العقد الليمفاوية .سريريا مظاهرها تتراوح من إصابات معزولة للعظم إلى المرض الشامل.كثرة المنسجات اللانغر هانزية هي جزء من مجموعة من المتلازمات السريرية المسماة كثرة المنسجات والتي تتصف بالتكاثر غير الطبيعي للمنسجات (نوع من أنواع كريات الدم البيضاء الأكولة). (ar) La histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (HCL) és un càncer rar que implica la de cèl·lules de Langerhans, cèl·lules anormals derivades de medul·la òssia i capacitats de migració de la pell als ganglis. Els símptomes van des de les aïllades dels ossos fins a malalties multisistèmiques. La HCL forma part de grup de síndromes anomenades histiocitosis, que es caracteritzen per una proliferació histiocítica anormal (terme arcaic per cèl·lules dendrítiques i macròfags activats). Aquests malalties estan relacionades amb altres formes de proliferació anormals dels leucòcits, com ara leucèmies i limfomes. (ca) Η κυτταρική ιστοκύττωση Λάνγκερχανς (Langerhans, LCH ) είναι ανώμαλος κλωνικός πολλαπλασιασμός των κυττάρων του Langerhans, από τον οποίο προκύπτουν μη κανονικά κύτταρα που προέρχονται από το μυελό των οστών και ικανά να μεταναστεύσουν από το δέρμα στους λεμφαδένες . Η ασθένεια έχει αναφερθεί με πολλά ονόματα, συμπεριλαμβανομένων των νόσου Hand– Schüller – Christian, νόσου Abt-Letterer-Siwe, Hashimoto-Pritzker (μια πολύ σπάνια αυτοπεριοριζόμενη παραλλαγή που παρατηρήθηκε κατά τη γέννηση) και της ιστοκυττάρωσης Χ, έως ότου μετονομάστηκε το 1985 από την Εταιρεία Ιστοκυττάρων. (el) Langerhans cell histiocytosis (LCH) is an abnormal clonal proliferation of Langerhans cells, abnormal cells deriving from bone marrow and capable of migrating from skin to lymph nodes. Symptoms range from isolated bone lesions to multisystem disease. LCH is part of a group of syndromes called histiocytoses, which are characterized by an abnormal proliferation of histiocytes (an archaic term for activated dendritic cells and macrophages). These diseases are related to other forms of abnormal proliferation of white blood cells, such as leukemias and lymphomas. (en) La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) (también conocida como enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, Histiocitosis X y enfermedad de Hand-Schüller-Christian) es una enfermedad rara que involucra la proliferación anormal de células de Langerhans, células anormales que provienen de la médula ósea y capaces de migrar desde la piel hasta los linfonodos. Clínicamente las manifestaciones pueden variar desde lesiones óseas aisladas hasta una enfermedad multisistémica. (es) ランゲルハンス細胞組織球症（ランゲルハンスさいぼうそしききゅうしょう、英: Langerhans cell histiocytosis, LCH)は, 骨髄で製造されるランゲルハンス免疫細胞の異常な増加であり、皮膚や他の臓器に移動する症状である。それらの移動した細胞は肉芽腫として知られる一種の腫瘍を形成する。症状には、皮膚や骨などさまざまな組織にみられる病変、発熱、体重減少、尿崩症、倦怠感などがあげられる。 LCHは、MAPKinase経路の変異によるものである。これらは、と呼ばれる症候群の一種であり、組織球（樹状細胞の旧名）の数の増加を特徴としている。診断は医用画像と生検によって確定される。血液検査では低赤血球と時に低白血球と低血小板がみられる。多くの人はLCHを癌の一種と勘考しているが、しかし、未だに多少の意見の相違がある。 軽度の症例は、治療をしなくても自然に治ることがある。それ以外の場合の治療の選択肢には、手術、放射線療法、化学療法の組み合わせがあげられる。LCHは、100,000人あたり約1〜2人が罹患する。ほとんどの場合は小児期から症状がみられるようになる。ただし、成人も罹患する可能性がある。一般的に男性は女性よりも罹患しやすい。ヒスパニックはより一般的に罹患しやすい。 (ja) A histiocitose das células de Langerhans (LCH) é um câncer raro que envolve a proliferação clonal de células de Langerhans, células anormais derivadas da medula óssea e capazes de migrar da pele para os linfonodos. Basicamente, LCH é um distúrbio osteolítico benigno do tipo tumoral envolvendo principalmente o esqueleto. A maioria dos tumores relacionados à LCH, que pode ser muito dolorosa, aparece repentinamente nos ossos de crianças de 2 a 10 anos. Felizmente, esses tumores desaparecem sem intervenção em muitos casos. (pt) Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный — термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами, и эозинофилы активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани. Предполагается, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов. Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза: * болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, * болезнь Абта — Леттерера — Сиве, * или . (ru) |
| rdfs:label | كثرة المنسجات لخلايا لانغر هانز (ar) Histiocitosi de cèl·lules de Langerhans (ca) Langerhans-Zell-Histiozytose (de) Κυτταρική ιστοκύττωση Λάνγκερχανς (el) Histiocitosis de células de Langerhans (es) Istiocitosi a cellule di Langerhans (it) Histiocytose langerhansienne (fr) Langerhans cell histiocytosis (en) ランゲルハンス細胞組織球症 (ja) Langerhanscelhistiocytose (nl) Histiocytoza z komórek Langerhansa (pl) Histiocitose de células de Langerhans (pt) Гистиоцитоз X (ru) |
| owl:sameAs | freebase:Langerhans cell histiocytosis yago-res:Langerhans cell histiocytosis wikidata:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-ar:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-ca:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-de:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-el:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-es:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-fr:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-gl:Langerhans cell histiocytosis http://hy.dbpedia.org/resource/Լանգերհանս_բջջային_հիստիոցիտոզ dbpedia-it:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-ja:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-kk:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-nl:Langerhans cell histiocytosis http://or.dbpedia.org/resource/ଲାଙ୍ଗରହାନ୍ସ_ସେଲ_ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ dbpedia-pl:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-pt:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-ru:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-th:Langerhans cell histiocytosis dbpedia-tr:Langerhans cell histiocytosis http://tt.dbpedia.org/resource/Лангерганс_күзәнәкләре_гранулематозы_(күздә) https://global.dbpedia.org/id/3TTTp |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Langerhans_cell_histiocytosis?oldid=1123707695&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/CT_of_periorbital_Langerhans_cell_histiocytosis.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Hans-Schuller-Christian.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Langerhans_cell_histiocytosis_-_high_mag.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Langerhans_cell_histiocytosis_-_very_high_mag.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Langerhans_cell_histiocytosis |
| foaf:name | Langerhans cell histiocytosis (en) |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:LCH |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Histiocytosis_X dbr:Hand-Schueller-Christian_disease dbr:Langerhan's_Cell_Histiocytosis dbr:Langerhans_Cell_Histiocytosis dbr:Hand-Schuller-Christian_triad dbr:Chronic_progressive_histiocytosis_X dbr:Langerhan's_cell_histiocytosis dbr:Langerhans'_cell_histiocytosis dbr:Langerhans-cell_histiocytosis dbr:Langerhan’s_cell_histiocytosis dbr:Histiocytosis,_langerhans-cell dbr:Histiocytosis_x |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_diseases_(L) dbr:List_of_eponyms_(L–Z) dbr:MAP3K1 dbr:Onion_skin_periosteal_reaction dbr:2020_in_archosaur_paleontology dbr:Birt–Hogg–Dubé_syndrome dbr:House_(season_3) dbr:Hypothyroidism dbr:John_Shoop dbr:International_Classification_of_Diseases_for_Oncology dbr:Letterer–Siwe_disease dbr:Leyla_Erbil dbr:List_of_histologic_stains_that_aid_in_diagnosis_of_cutaneous_conditions dbr:Congenital_self-healing_reticulohistiocytosis dbr:Cladribine dbr:Colchester_Zoo dbr:Nadine_Taub dbr:Crystal-storing_histiocytosis dbr:Erdheim–Chester_disease dbr:Vulvar_disease dbr:Liver dbr:Lymphangioleiomyomatosis dbr:Clonal_hypereosinophilia dbr:Dentate_nucleus dbr:Dentinogenesis_imperfecta dbr:Langerhans_cell dbr:Langerhans_cell_sarcoma dbr:Eunha_(singer) dbr:Central_diabetes_insipidus dbr:Chronic_multifocal_Langerhans_cell_histiocytosis dbr:Focal_lung_pneumatosis dbr:Histiocyte dbr:Histiocyte_Society dbr:Histiocytoma_(dog) dbr:Histiocytosis dbr:Histiocytosis_X dbr:Precocious_puberty dbr:Hand-Schueller-Christian_disease dbr:Tooth_mobility dbr:Chest_radiograph dbr:Birbeck_granules dbr:Blueberry_muffin_baby dbr:X-type_histiocytosis dbr:Bone_metastasis dbr:CD1 dbr:Pneumothorax dbr:V600E dbr:List_of_skin_conditions dbr:LCH dbr:Lymphoproliferative_disorders dbr:Pregnancy_over_age_50 dbr:Rosai–Dorfman_disease dbr:Tuber_cinereum_hamartoma dbr:WHO_classification_of_tumours_of_the_central_nervous_system dbr:Langerhan's_Cell_Histiocytosis dbr:Langerhans_Cell_Histiocytosis dbr:Hand-Schuller-Christian_triad dbr:Chronic_progressive_histiocytosis_X dbr:Langerhan's_cell_histiocytosis dbr:Langerhans'_cell_histiocytosis dbr:Langerhans-cell_histiocytosis dbr:Langerhan’s_cell_histiocytosis dbr:Histiocytosis,_langerhans-cell dbr:Histiocytosis_x |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Langerhans_cell_histiocytosis |
