Limbic encephalitis (original) (raw)
Limbische Enzephalitiden (Singular: Limbische Enzephalitis) sind eine Gruppe entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Charakteristisch für diese subakut und meist bei Erwachsenen auftretenden Erkrankungen sind Gedächtnisstörungen, psychiatrische Auffälligkeiten und epileptische Anfälle. Der Begriff „limbische Enzephalitis“ wurde in den 1960er Jahren von britischen Neuropathologen und Neurologen geprägt, die in der Autopsie von Patienten entzündliche Veränderungen hauptsächlich in zum limbischen System gehörenden Arealen fanden.
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| dbo:abstract | التهاب الدماغ الحوفي هو شكل من أشكال التهاب الدماغ يحدث بسبب المناعة الذاتية أو بسبب الأورام أو الأباعد الورمية، وبالرغم من التسمية فإن المرض لا يقتصر الجهاز الحوفي، حيث أظهرت الدراسات على جثث المتوفين بهذا المرض وجود إصابات لأجزاء أخرى من الدماغ. وصف Brierley (وآخرين) المرض لأول عام 1960، وقد لوحظ ارتباط بعض الحالات بوجود أورام لأول مرة في عام 1968، وهو أكده المحققون بعد ذلك. يُصنف التهاب الدماغ الحوفي استنادا لنوع الأجسام المضادة التلقائية المُسببة له، وفيما يلي أكثر الأنواع شيوعًا: * مضادات Hu المرتبطة بسرطان الخلايا الصغيرة في الرئة * مضادات Ma2 المرتبطة بأورام الخلايا الجنسية في الخصية * مضادات NMDAR المرتبطة بأورام المبيضين والتي عادة ما تكون أورام مسخية. عقب نشر تقرير عام 1999 لحالة مراهق يبلغ من العمر 15 عامًا من أصول هندية يعيش بجنوب إفريقيا يُعاني من فقدان ذاكرة تحت الحاد بسبب التهاب دماغي نتج عن عدوي الهربس-1، كما وُصفت حالات مماثلة من حالات لم تعاني من وجود أباعد ورمية. ارتبطت بوجود الأجسام المضادة الذاتية واستجابتها للستيرويدات. (ar) Limbische Enzephalitiden (Singular: Limbische Enzephalitis) sind eine Gruppe entzündlicher Erkrankungen des zentralen Nervensystems. Charakteristisch für diese subakut und meist bei Erwachsenen auftretenden Erkrankungen sind Gedächtnisstörungen, psychiatrische Auffälligkeiten und epileptische Anfälle. Der Begriff „limbische Enzephalitis“ wurde in den 1960er Jahren von britischen Neuropathologen und Neurologen geprägt, die in der Autopsie von Patienten entzündliche Veränderungen hauptsächlich in zum limbischen System gehörenden Arealen fanden. (de) Limbic encephalitis is a form of encephalitis, a disease characterized by inflammation of the brain. Limbic encephalitis is caused by autoimmunity: an abnormal state where the body produces antibodies against itself. Some cases are associated with cancer and some are not. Although the disease is known as "limbic" encephalitis, it is seldom limited to the limbic system and post-mortem studies usually show involvement of other parts of the brain. The disease was first described by Brierley and others in 1960 as a series of three cases. The link to cancer was first noted in 1968 and confirmed by later investigators. The majority of cases of limbic encephalitis are associated with a tumor (diagnosed or undiagnosed). In cases caused by tumor, recovery can only occur following complete removal of the tumor, which is not always possible. Limbic encephalitis is classified according to the auto-antibody that causes the disease. The most common types are: * Anti-Hu, which is associated with small-cell carcinoma of the lungs. * Anti-Ma2, associated with germ-cell tumours of the testis. * Anti-NMDAR, associated with tumors of the ovaries, commonly teratomata. Since 1999, following the publication of a case report of a 15-year-old teenager of Indian descent from South Africa who developed subacute memory loss subsequent to herpes simplex type 1 encephalitis, similar cases of non-paraneoplastic LE have been described, as has its association with auto-antibodies and response to steroid. Limbic encephalitis associated with voltage-gated potassium channel antibodies (VGKC-Abs) may frequently be non-paraneoplastic. A recent study of 15 cases of limbic encephalitis found raised VGKC-Abs associated with non-paraneoplastic disorders and remission following immunosuppressive treatment. (en) L'encéphalite limbique est une forme d'encéphalite, une affection caractérisée par l'inflammation du cerveau. L'encéphalite limbique est provoquée par l'auto-immunité, un état anormal dans lequel l'organisme vivant produit des anticorps contre lui-même. Certains cas sont associés à un cancer, d'autres non. Bien que cette maladie soit qualifiée de « limbique » l'atteinte est rarement limitée au système limbique et les analyses post-mortem montrent habituellement une implication d'autres parties du cerveau. L'affection fut décrite pour la première fois par Brierley et al. en 1960 sur une série de trois cas. Le lien avec le cancer a été établi pour la première fois en 1968 et confirmé ultérieurement par les chercheurs. La majorité des cas d'encéphalite limbique sont associés à une tumeur, diagnostiquée ou non. Dans les cas provoqués par une tumeur le traitement ne peut pas être terminé sans extraction complète de celle-ci ; ce n'est pas toujours possible. Les encéphalites limbiques sont classées selon les anticorps qui causent l'affection. Les plus communément impliqués sont : * anti-Hu, associés aux cancers bronchopulmonaires à petites cellules ; * (en), associés aux tumeurs testiculaires à cellules germinales ; * anti-NMDAr, associés avec des tumeurs des ovaires, principalement des tératomes. Depuis 1999, l'étude d'un cas — un adolescent âgé de 15 ans sud-africain d'ascendance indienne — et d'autres semblables, la perte subaiguë de mémoire secondaire à une encéphalite virale à Herpes virus simplex de type 1, l'encéphalite limbique (EL) non paranéoplasique, son association aux auto-anticorps et la réponse aux corticoïdes ont été décrites.L'encéphalite limbique associée aux anticorps anti-canal potassique voltage-dépendant (canaux K+ VD) est fréquemment non paranéoplasique. Une étude récente de 15 cas d'encéphalite limbique montre que l'augmentation des anticorps anti-canaux K+ VD est associée à l'absence de syndrome paranéoplasique et à la rémission après traitement immunosuppresseur. (fr) L’encefalite limbica è una forma di encefalite, ovvero un'infiammazione dell'encefalo. L'encefalite limbica è una patologia autoimmune: un'anomala condizione in cui l'organismo produce anticorpi contro se stesso. Nonostante il nome di "encefalite limbica", essa è raramente limitata al sistema limbico e vari studi post-mortem hanno dimostrato un coinvolgimento di altre parti del cervello. La patologia fu per la prima volta descritta da Brierley e altri nel 1960, mentre il suo collegamento col cancro fu notato per la prima volta nel 1968 e confermato successivamente. L'encefalite limbica si caratterizza per l'esordio acuto-subacuto di una sindrome cerebrale organica che si manifesta nell'arco di giorni-settimane. Il quadro tipico è rappresentato da disturbi affettivi, generalmente ansia o depressione severe, alterazioni comportamentali e di personalità, irritabilità, allucinazioni, attacchi epilettici parziali o generalizzati e deficit mnesici (di memoria) talora fino al quadro di franca demenza. Nel 60% dei casi, la sindrome neurologica precede la diagnosi di neoplasia, mediamente di 3-5 mesi. Le neoplasie più frequentemente associate sono: * il tumore del polmone (50%, soprattutto nella variante a piccole cellule), * il tumore dei testicoli (20%), * il tumore alla mammella (8%). Più raramente si riscontrano il linfoma di Hodgkin, il teratoma, il timoma e i tumori di vescica, colon e rene.Gli anticorpi che più frequentemente vengono riconosciuti come responsabili sono gli anti-Hu, gli anti-Ma2 e, più recentemente descritti, gli anti-NMDAR. 1. * Gli anticorpi anti-Hu si riscontrano nell'encefalopatia limbica con insorgenza in pazienti di età superiore ai 40 anni, fumatori e con tumore a piccole cellule del polmone, e in genere si ha il coinvolgimento anche di altre aree del sistema nervoso (encefalomielite paraneoplastica). 2. * Gli anticorpi anti-Ma2 sono presenti soprattutto in maschi di età inferiore ai 40 anni, con tumore testicolare. Viene interessato sia il sistema libico, con crisi epilettiche e alterazioni psichiatriche, sia il diencefalo, con eccessiva sonnolenza diurna, narcolessia, diabete insipido, calo della libido, aumento ponderale e deficit degli ormoni ipotalamici, sia il tronco encefalico, con paralisi dello sguardo verticale, oftalmoplegia, parkinsonismo, diplopia, disfagia, disartria e lieve instabilità nella marcia, 3. * Gli anticorpi anti-NMDAR sono diretti contro antigeni superficiali (anti-Hu e anti-Ma2 sono invece diretti contro antigeni intracellulari) e si riscontrano più spesso in giovani donne con teratoma ovarico. Il quadro clinico prevede una prima fase classica, con sintomi psichiatrici, crisi epilettiche e alterazioni comportamentali, e una seconda fase più severa, con alterazione dello stato di coscienza, instabilità autonomica, discinesie e ipoventilazione centrale, che può portare ad un quadro di insufficienza respiratoria. (it) Zapalenie układu limbicznego, LE (od ang. limbic encephalitis) – neurologiczny zespół paraneoplastyczny, wiążący się najczęściej z rakiem drobnokomórkowym płuc. Zapalenie układu limbicznego należy do szerszego zespołu paraneoplastycznego, jakim jest PEM (paraneoplastyczne zapalenie mózgu i rdzenia), obejmującego poza układem limbicznym pień mózgu i rdzeń kręgowy. (pl) |
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