CREST syndrome (original) (raw)
La síndrome de CREST, també coneguda com esclerosi sistèmica limitada a la forma cutània (lcSSc), és un trastorn del teixit connectiu multisistèmic. L'acrònim "CREST" fa referència a les cinc característiques principals: , fenomen de Raynaud, , i telangièctasis. La síndrome de CREST s'associa amb anticossos detectables contra els centròmers (un component del nucli cel·lular) i no sol afectar els ronyons (una característica més freqüent en l'esclerodèrmia sistèmica). Si s'afecten els pulmons, sol presentar-se en forma d'hipertensió arterial pulmonar.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | غالبا ما يشار إلى تصلب الجلد المجموعي (بالإنجليزية: The limited cutaneous form of systemic scleroderma)باسم متلازمة كرست، حيث أن «كرست» هو اختصار للمزايا الخمسة التي يتصف بها وهي: * الكلاس الجلدي Calcinosis * متلازمة رينو Raynaud's syndrome * اضطراب في وظيفة المصرة المريئية السفلية Esophageal dysmotility * تصلب الأصابع Sclerodactyly * توسع الشعيرات Telangiectasia وهي نوع من تصلب الجلد الذي يرتبط بالأجسام المضادة التي تهاجم القسيم المركزي دون الكليتين. وفي حال إصابة الرئتين ينتج عنه ارتفاع في الضغط الشرياني الرئوي.كما تعد متلازمة كرست التهابا روماتزمياً عادة ما يؤدي إلى الإصابة بالمزيد من الأمراض التي تفوق الأعراض الخمسة المذكورة أعلاه. يصاب المرضى الذين يعانون من هذا المرض بارتفاع الضغط الشرياني الرئوي الذي قد يؤدي إلى قصور القلب. كما قد يؤدي تخثر الأوعية وتصلب الشرايين إلى بتر الأصابع. ومن الممكن أن يصاب المريض بتقرحات في الساق نتيجة لانفجار الأوعية الدموية أو ترقق الجلد وهذا يؤدي إلى التهابات مزمنة. وقد يعاني المريض المصاب بمتلازمة كرست من أعراض أخرى كصعوبة في التنفس والإرهاق والضعف والدوار إضافة إلى جروح لا تشفى بشكل كامل.يعود أصل هذه المتلازمة إلى الجهاز المناعي حيث يتم إنتاج الأجسام المضادة للنواة والأجسام المضادة للقسيم المركزي. لا يوجد دليل يثبت أن للأجسام المضادة دور في إصابة الجسم بأعراض المرض، كما لا يوجد أسباب معدية معروفة. لا يوجد علاج لهذا المرض حيث لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد بشكل عام. يتطور هذا المرض ببطء لذا يجب فحصه وعلاجه حالما يتم تشخيصه وذلك من خلال وصف أدوية مثبطة للمناعة. هناك علاجات قد تخفف من أعراض ارتجاع المريء وارتفاع ضغط الشريان الرئوي ومتلازمة رينو. (ar) La síndrome de CREST, també coneguda com esclerosi sistèmica limitada a la forma cutània (lcSSc), és un trastorn del teixit connectiu multisistèmic. L'acrònim "CREST" fa referència a les cinc característiques principals: , fenomen de Raynaud, , i telangièctasis. La síndrome de CREST s'associa amb anticossos detectables contra els centròmers (un component del nucli cel·lular) i no sol afectar els ronyons (una característica més freqüent en l'esclerodèrmia sistèmica). Si s'afecten els pulmons, sol presentar-se en forma d'hipertensió arterial pulmonar. (ca) Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie. (de) CREST syndrome, also known as the limited cutaneous form of systemic sclerosis (lcSSc), is a multisystem connective tissue disorder. The acronym "CREST" refers to the five main features: calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia. CREST syndrome is associated with detectable antibodies against centromeres (a component of the cell nucleus), and usually spares the kidneys (a feature more common in the related condition systemic scleroderma). If the lungs are involved, it is usually in the form of pulmonary arterial hypertension. (en) La forma sistemica de esclerodermia a menudo es llamada síndrome de CREST. CREST es un acrónimo de los nombres en inglés de los cinco rasgos característicos clínicos principales: * Calcinosis cutis (‘calcificación’ (depósitos de calcio)). * Raynaud's syndrome (‘síndrome de Raynaud’). * Esophageal dysmotility (‘dismotilidad esofágica’ (disfunción esofágica)). * Sclerodactyly (‘esclerodactilia’). * Telangiectasia (‘telangiectasia’ (dilatación de pequeños vasos)). (es) Le CREST Syndrome est une forme particulière de sclérodermie. Il associe à des degrés divers : * des Calcifications sous cutanées = C * un syndrome de Raynaud = R * des anomalies Œosophagiennes (troubles de la motilité, reflux) = E * une Sclérodactylie = S * des Télangiectasies = T La présence d'anticorps anti-centromères complète le tableau. Comme pour les autres formes de sclérodermie, le traitement de fond est décevant, les traitements symptomatiques parfois efficaces… (fr) La sindrome CREST, in passato chiamata sindrome di Thibierge-Weissenbach, attualmente è nota come la forma cutanea limitata di sclerosi sistemica (lcSSc). È un disturbo del tessuto connettivo multisistemico. L'acronimo "CREST" si riferisce alle cinque caratteristiche principali: * C: Calcinosi, accumulo di calcio in sedi periarticolari colpite da traumi ripetuti. Drenano all'esterno con fistole spontanee. Efficaci i farmaci calcio antagonisti * R: Fenomeno di Raynaud * E: o dismotilità esofagea * S: Sclerodattilia * T: Teleangectasie La sindrome CREST è associata a anticorpi contro i centromeri (un componente del nucleo cellulare) e di solito risparmia i reni (una caratteristica più comune nella condizione correlata della sclerodermia sistemica). Se i polmoni sono coinvolti, è solitamente sotto forma di ipertensione polmonare. (it) CREST-syndroom is de benaming voor een uitingsvorm van systemische sclerose. CREST is een acroniem van de (Engelse) termen voor * Calcinose - verkalkingen in en onder de huid * Raynaudfenomeen - aanvallen die gepaard gaan met eerst witte, dan blauwe, dan rode verkleuring van de handen. * Oesofagusdysmotiliteit - slokdarmklachten van slecht zakken van voedsel, zuurbranden en slikproblemen (dysfagie) * - scleroderme veranderingen aan de vingers (verharding van de huid, spitse vingertoppen, droge nagelriemen, wondjes) * Teleangiëctasiën - rode naevus-araneusachtige vlekken op de huid (vooral in het gezicht), of in de mond. Niet alle kenmerken hoeven altijd aanwezig te zijn, en er kunnen nog meer symptomen zijn. Daarom wordt als alternatieve benaming de term limited scleroderma oftewel beperkte sclerodermie gepropageerd. In het bloed zijn geregeld antinucleaire antistoffen aantoonbaar. Bij 82-96% van de patiënten zijn antistoffen tegen centromeren aantoonbaar.Vergeleken met systemische sclerose is bij het Crest-syndroom het beloop milder: de symptomen zijn minder ernstig en ze breiden zich minder snel uit. Sclerose is meestal beperkt tot handen en gelaat. (nl) A síndrome CREST é a forma limitada da escleroderma. O termo "CREST" é um acrônimo para as cinco características principais da doença: * Calcinose * Fenômeno de Raynaud * * * Telangiectasia (pt) Лимитированная склеродермия — подформа системной склеродермии. Также известна как CREST-синдром (аббревиатура названий болезней, которыми сопровождается лимитированная форма): * C — кальциноз (англ. саlcinosis) * R — болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon) * E — эзофагит (esophageal dysmotility) * S — склеродактилия (sclerodactyly) * T — телеангиоэктазия (telangiectasias) * Это форма системной склеродермии, ассоциированной с антителами к центромерам. Обычно распространяется на почки. Если в процесс вовлечены лёгкие, то это проявляется в виде легочной артериальной гипертензии. (ru) CREST综合征，即局限性硬皮病，是系统性硬皮病的一个亚型 。它的名字来源于疾病的典型表现：（Calcinosis, C）、雷诺氏综合征（Raynaud's syndrome, R）、（Esophageal dysmotility, E）、（Sclerodactyly, S）、毛细血管扩张（Telangiectasis, T）。 (zh) |
| dbo:diseasesDB | 29764 |
| dbo:icd10 | M34.1 |
| dbo:icd9 | 710.1 |
| dbo:meshId | D017675 |
| dbo:omim | 181750 (xsd:integer) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/CREST1.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageID | 1589857 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 7500 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1104401170 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Pulmonary_hypertension dbr:Anti-centromere_antibodies dbr:Dysphagia dbr:Cor_pulmonale dbr:Esophageal_motility_disorder dbr:Connective_tissue_disease dbr:Anti-nuclear_antibody dbr:Calcinosis dbr:Primary_biliary_cholangitis dbr:Pulmonary_arterial_hypertension dbc:Autoimmune_diseases dbr:Heart_failure dbr:Johns_Hopkins_School_of_Medicine dbr:Cell_nucleus dbr:Centromere dbr:Telangiectasia dbc:Syndromes dbc:Connective_tissue_diseases dbr:Systemic_scleroderma dbc:Systemic_connective_tissue_disorders dbr:Telangiectasias dbr:Raynaud's_phenomenon dbr:Scleroderma dbr:Sclerodactyly dbr:Rheumatology dbr:Systemic_sclerosis dbr:Immunosuppresive_drug dbr:Anti-nuclear_antibodies dbr:File:CREST2015.JPG dbr:File:CRESTsyndrome.png dbr:File:Calcinosis_of_CREST_syndrome.jpg |
| dbp:caption | CREST syndrome (en) |
| dbp:diseasesdb | 29764 (xsd:integer) |
| dbp:field | dbr:Rheumatology |
| dbp:icd | 710.100000 (xsd:double) (en) M34.1 (en) |
| dbp:meshid | D017675 (en) |
| dbp:name | CREST syndrome (en) |
| dbp:omim | 181750 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms | Calcinosis-Raynaud phenomenon-esophageal involvement-sclerodactyly-telangiectasia syndrome (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Authority_control dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Refimprove dbt:Reflist dbt:Systemic_connective_tissue_disorders |
| dcterms:subject | dbc:Autoimmune_diseases dbc:Syndromes dbc:Connective_tissue_diseases dbc:Systemic_connective_tissue_disorders |
| gold:hypernym | dbr:Disorder |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Cognition100023271 yago:Complex105870365 yago:Concept105835747 yago:Condition113920835 yago:Content105809192 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:Idea105833840 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:PsychologicalFeature100023100 dbo:Disease yago:State100024720 yago:Syndrome105870790 yago:Whole105869584 yago:WikicatSyndromes yago:WikicatSystemicConnectiveTissueDisorders umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | La síndrome de CREST, també coneguda com esclerosi sistèmica limitada a la forma cutània (lcSSc), és un trastorn del teixit connectiu multisistèmic. L'acrònim "CREST" fa referència a les cinc característiques principals: , fenomen de Raynaud, , i telangièctasis. La síndrome de CREST s'associa amb anticossos detectables contra els centròmers (un component del nucli cel·lular) i no sol afectar els ronyons (una característica més freqüent en l'esclerodèrmia sistèmica). Si s'afecten els pulmons, sol presentar-se en forma d'hipertensió arterial pulmonar. (ca) Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie. (de) CREST syndrome, also known as the limited cutaneous form of systemic sclerosis (lcSSc), is a multisystem connective tissue disorder. The acronym "CREST" refers to the five main features: calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia. CREST syndrome is associated with detectable antibodies against centromeres (a component of the cell nucleus), and usually spares the kidneys (a feature more common in the related condition systemic scleroderma). If the lungs are involved, it is usually in the form of pulmonary arterial hypertension. (en) La forma sistemica de esclerodermia a menudo es llamada síndrome de CREST. CREST es un acrónimo de los nombres en inglés de los cinco rasgos característicos clínicos principales: * Calcinosis cutis (‘calcificación’ (depósitos de calcio)). * Raynaud's syndrome (‘síndrome de Raynaud’). * Esophageal dysmotility (‘dismotilidad esofágica’ (disfunción esofágica)). * Sclerodactyly (‘esclerodactilia’). * Telangiectasia (‘telangiectasia’ (dilatación de pequeños vasos)). (es) Le CREST Syndrome est une forme particulière de sclérodermie. Il associe à des degrés divers : * des Calcifications sous cutanées = C * un syndrome de Raynaud = R * des anomalies Œosophagiennes (troubles de la motilité, reflux) = E * une Sclérodactylie = S * des Télangiectasies = T La présence d'anticorps anti-centromères complète le tableau. Comme pour les autres formes de sclérodermie, le traitement de fond est décevant, les traitements symptomatiques parfois efficaces… (fr) A síndrome CREST é a forma limitada da escleroderma. O termo "CREST" é um acrônimo para as cinco características principais da doença: * Calcinose * Fenômeno de Raynaud * * * Telangiectasia (pt) Лимитированная склеродермия — подформа системной склеродермии. Также известна как CREST-синдром (аббревиатура названий болезней, которыми сопровождается лимитированная форма): * C — кальциноз (англ. саlcinosis) * R — болезнь Рейно (Raynaud’s phenomenon) * E — эзофагит (esophageal dysmotility) * S — склеродактилия (sclerodactyly) * T — телеангиоэктазия (telangiectasias) * Это форма системной склеродермии, ассоциированной с антителами к центромерам. Обычно распространяется на почки. Если в процесс вовлечены лёгкие, то это проявляется в виде легочной артериальной гипертензии. (ru) CREST综合征，即局限性硬皮病，是系统性硬皮病的一个亚型 。它的名字来源于疾病的典型表现：（Calcinosis, C）、雷诺氏综合征（Raynaud's syndrome, R）、（Esophageal dysmotility, E）、（Sclerodactyly, S）、毛细血管扩张（Telangiectasis, T）。 (zh) غالبا ما يشار إلى تصلب الجلد المجموعي (بالإنجليزية: The limited cutaneous form of systemic scleroderma)باسم متلازمة كرست، حيث أن «كرست» هو اختصار للمزايا الخمسة التي يتصف بها وهي: * الكلاس الجلدي Calcinosis * متلازمة رينو Raynaud's syndrome * اضطراب في وظيفة المصرة المريئية السفلية Esophageal dysmotility * تصلب الأصابع Sclerodactyly * توسع الشعيرات Telangiectasia (ar) La sindrome CREST, in passato chiamata sindrome di Thibierge-Weissenbach, attualmente è nota come la forma cutanea limitata di sclerosi sistemica (lcSSc). È un disturbo del tessuto connettivo multisistemico. L'acronimo "CREST" si riferisce alle cinque caratteristiche principali: * C: Calcinosi, accumulo di calcio in sedi periarticolari colpite da traumi ripetuti. Drenano all'esterno con fistole spontanee. Efficaci i farmaci calcio antagonisti * R: Fenomeno di Raynaud * E: o dismotilità esofagea * S: Sclerodattilia * T: Teleangectasie (it) CREST-syndroom is de benaming voor een uitingsvorm van systemische sclerose. CREST is een acroniem van de (Engelse) termen voor * Calcinose - verkalkingen in en onder de huid * Raynaudfenomeen - aanvallen die gepaard gaan met eerst witte, dan blauwe, dan rode verkleuring van de handen. * Oesofagusdysmotiliteit - slokdarmklachten van slecht zakken van voedsel, zuurbranden en slikproblemen (dysfagie) * - scleroderme veranderingen aan de vingers (verharding van de huid, spitse vingertoppen, droge nagelriemen, wondjes) * Teleangiëctasiën - rode naevus-araneusachtige vlekken op de huid (vooral in het gezicht), of in de mond. (nl) |
| rdfs:label | CREST syndrome (en) متلازمة كرست (ar) Síndrome de CREST (ca) CREST-Syndrom (de) Síndrome de CREST (es) Syndrome de CREST (fr) Sindrome CREST (it) CREST-syndroom (nl) Síndrome CREST (pt) Лимитированная склеродермия (ru) CREST综合征 (zh) |
| owl:sameAs | freebase:CREST syndrome freebase:CREST syndrome http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/sider/resource/side_effects/C0036421 yago-res:CREST syndrome wikidata:CREST syndrome dbpedia-ar:CREST syndrome dbpedia-ca:CREST syndrome dbpedia-de:CREST syndrome dbpedia-es:CREST syndrome dbpedia-fr:CREST syndrome dbpedia-it:CREST syndrome dbpedia-nl:CREST syndrome dbpedia-no:CREST syndrome dbpedia-pt:CREST syndrome dbpedia-ru:CREST syndrome dbpedia-vi:CREST syndrome dbpedia-zh:CREST syndrome https://global.dbpedia.org/id/4vrgv |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:CREST_syndrome?oldid=1104401170&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/CREST1.jpg wiki-commons:Special:FilePath/CREST2015.jpg wiki-commons:Special:FilePath/CRESTsyndrome.png wiki-commons:Special:FilePath/Calcinosis_of_CREST_syndrome.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:CREST_syndrome |
| foaf:name | CREST syndrome (en) |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:Crest |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Calcinosis_–_Raynaud_phenomenon_–_esop...lerodactyly_–_telangiectasia_syndrome dbr:Calcinosis–Raynaud_phenomenon–esophage...sclerodactyly–telangiectasia_syndrome dbr:Crest_syndrome dbr:Limited_cutaneous_systemic_sclerosis dbr:Limited_cutaneous_type_scleroderma_(systemic) dbr:Limited_systemic_scleroderma dbr:Limited_systemic_sclerosis dbr:Limited_systemic_sclerosis/scleroderma dbr:Calcinosis-Raynaud_phenomenon-esophage...sclerodactyly-telangiectasia_syndrome dbr:Calcinosis_-_Raynaud_phenomenon_-_esop...lerodactyly_-_telangiectasia_syndrome dbr:LcSSc dbr:Thibierge-Weissenbach_syndrome dbr:Thibierge_Weissenbach_syndrome |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:List_of_autoimmune_diseases dbr:List_of_causes_of_shortness_of_breath dbr:List_of_diseases_(C) dbr:Betty_Jane_Cornett dbr:Anti-Scl-70_antibodies dbr:Anti-centromere_antibodies dbr:Anti-topoisomerase_antibodies dbr:Antinuclear_antibody dbr:List_of_medical_abbreviations:_C dbr:Maurice_Raynaud dbr:Esophageal_motility_disorder dbr:Esophagus dbr:Pulmonary_capillary_hemangiomatosis dbr:Calcinosis_cutis dbr:Calcinosis_–_Raynaud_phenomenon_–_esop...lerodactyly_–_telangiectasia_syndrome dbr:Calcinosis–Raynaud_phenomenon–esophage...sclerodactyly–telangiectasia_syndrome dbr:Crest dbr:Crest_syndrome dbr:List_of_MeSH_codes_(C14) dbr:List_of_MeSH_codes_(C17) dbr:List_of_MeSH_codes_(C18) dbr:Telangiectasia dbr:Systemic_scleroderma dbr:Autoantibody dbr:Raynaud_syndrome dbr:Prepatellar_bursitis dbr:List_of_syndromes dbr:Scleroderma dbr:Sclerodactyly dbr:Limited_cutaneous_systemic_sclerosis dbr:Limited_cutaneous_type_scleroderma_(systemic) dbr:Limited_systemic_scleroderma dbr:Limited_systemic_sclerosis dbr:Limited_systemic_sclerosis/scleroderma dbr:Calcinosis-Raynaud_phenomenon-esophage...sclerodactyly-telangiectasia_syndrome dbr:Calcinosis_-_Raynaud_phenomenon_-_esop...lerodactyly_-_telangiectasia_syndrome dbr:LcSSc dbr:Thibierge-Weissenbach_syndrome dbr:Thibierge_Weissenbach_syndrome |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:CREST_syndrome |
