Scleroderma (original) (raw)
Sklerodermie (z řečtiny skleros = tvrdý a derma = kůže) je chronické fibrotizující onemocnění, charakterizované ukládáním nadměrného množství kolagenu do extracelulární matrix různých orgánů. Lokalizovaná kožní forma onemocnění se označuje jako morfea. Systémová sklerodermie navíc v různém rozsahu postihuje i vnitřní orgány. Prevalence systémové sklerodermie je zhruba 1/10 000, přičemž ženy jsou postiženy 4 až 7krát častěji než muži. Obvykle se systémová sklerodermie začíná projevovat spíše ve vyšším věku a zvolna progreduje. Nejvyšší incidence sklerodermie se popisuje v rozmezí 45 až 65 let.
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| dbo:abstract | Sklerodermie (z řečtiny skleros = tvrdý a derma = kůže) je chronické fibrotizující onemocnění, charakterizované ukládáním nadměrného množství kolagenu do extracelulární matrix různých orgánů. Lokalizovaná kožní forma onemocnění se označuje jako morfea. Systémová sklerodermie navíc v různém rozsahu postihuje i vnitřní orgány. Prevalence systémové sklerodermie je zhruba 1/10 000, přičemž ženy jsou postiženy 4 až 7krát častěji než muži. Obvykle se systémová sklerodermie začíná projevovat spíše ve vyšším věku a zvolna progreduje. Nejvyšší incidence sklerodermie se popisuje v rozmezí 45 až 65 let. (cs) L'esclerodèrmia és un grup de malalties autoimmunitàries que poden produir canvis a la pell i (en les formes no localitzades) els vasos sanguinis, músculs i òrgans interns. La malaltia es pot localitzar a la pell o també pot implicar altres òrgans. L'esclerodèrmia pot ser localitzada o sistèmica (esclerodèrmia sistèmica). Aquesta última pot ser alhora: * Limitada (anteriorment anomenada síndrome de CREST), implicant manifestacions cutànies que afecten principalment a les mans, els braços i la cara. * Difusa, progressant ràpidament i afecta un gran àrea de la pell i un o més òrgans interns, sovint els ronyons, l'esòfag, el cor i/o els pulmons. Aquesta forma d'esclerodèrmia pot ser molt incapacitant. L'esclerodèrmia es considera d'etiologia desconeguda, no obstant això, alguns sospiten que pot ser degut a una resposta immunitària anormal. Malgrat la seva etiologia desconeguda, s'han identificat una estreta relació entre certes mutacions en el gen HLA., i exposició al sílice El diagnòstic es basa en els símptomes, recolzat en una biòpsia de pell i anàlisis de sang. Tot i que no hi ha cura, el tractament pot millorar els símptomes. Els medicaments que s'utilitzen inclouen glucocorticoides, metotrexat i antiinflamatoris no esteroidals (AINE). El pronòstic general és bo per a les persones amb esclerodèrmia cutània limitada que escapen complicacions pulmonars, però és pitjor per a aquells amb la malaltia cutània difusa, sobretot en l'edat avançada i per als homes. La mort es produeix amb major freqüència a partir d', cor i ronyons complicacions pulmonars. En la malaltia cutània difusa, la supervivència a cinc anys és del 70% i la supervivència a 10 anys és del 55%. Aproximadament 3 de cada 100.000 persones per any desenvolupen la forma sistèmica. La malaltia comença amb més freqüència a l'edat mitjana. Les dones es veuen més afectades que els homes. Els símptomes de l'esclerodèrmia van ser descrits per primera vegada el 1753 per Carlo Curzio i després ben documentats el 1842. El terme prové del grec skleros que significa "dur" i derma que significa "pell". (ca) تصلب الجلد هو مرض جهازي ذاتي المناعة مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الجهازي المحدود والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: C alcinosis (داء التكلس) وR aynaud's phenomenon (ظاهرة رينو) وE sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) وS clerodactyly (تصلب الأصابع) وT elangiectasias (توسع الشعيرات الدموية). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة. تصلب الجلد الجهازي المنتشر ويتطور هذا النوع بسرعة هائلة ويؤثر على مساحة كبيرة من الجلد، بالإضافة إلى واحد أو أكثر من الأعضاء الداخلية وكثيرًا ما تكون هذه الأعضاء الكلى والمريء والقلب والرئتين. ويمكن أن يكون هذا النوع من تصلب الجلد فتاكًا. لا يوجد علاج لمرض تصلب الجلد نفسه، ولكن يتم علاج المضاعفات التي تصيب أجهزة الجسم كلاً على حدة. وهناك أنواع أخرى من مرض تصلب الجلد وتتضمن التصلب الجهازي بدون تصلب الجلد وهذا النوع لا يؤدي إلى حدوث تغيرات جلدية، ولكن أعراضه تظهر في أجهزة الجسم المختلفة. هذا بالإضافة إلى نوعين محدودين يصيبان الجلد وليس لهما أي تأثير على أجهزة الجسم الداخلية، وهما: المورفيا (البقع الجلدية) وتصلب الجلد الخطّي. من المتوقع أن يكون المردود العلاجي لدى مرضى تصلب الجلد المحدود الذين لم يصابوا بمضاعفات رئوية جيدًا بوجه عام. بينما لا يكون المردود العلاجي المتوقع جيدًا بالنسبة للمصابين بمضاعفات مرض التصلب الجلدي المنتشر، وخاصةً لدى كبار السن والذكور؛ حيث يكون أسوأ حالاً. وكثيرًا ما تحدث الوفاة بسبب حدوث مضاعفات في الرئة والقلب والكلى. في حالة الإصابة بالتصلب الجلدي المنتشر، فإن احتمالات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات تصل إلى 70%، في حين تنخفض نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات إلى 55%. إن سبب الإصابة بمرض تصلب الجلد لا يزال مجهولاً. ويعد تصلب الجلد من الأمراض الوراثية، ولكن لم يتم التعرف بعد على الجينات المسببة له. ويؤثر المرض على الأوعية الدموية الدقيقة المعروفة باسم الشرينات والموجودة في جميع أعضاء الجسم. أولاً، تموت الخلايا البطانية للشرينات، بالإضافة إلى خلايا العضلات الملساء من خلال عملية الموت الذاتي للخلايا. يتم استبدال هذه الخلايا بمادة الكولاجين ومادة ليفية أخرى. تتسلل خلايا التهابية، وخاصةً خلايا +CD4 التائية المساعدة، إلى الشرين وتتسبب في مزيد من الضرر. وقد تم تعيين العديد من الإشارات البروتينية المسببة لالتهاب الخلايا وتدميرها وهي تمثل أهدافًا محتملة للأدوية التي يمكن أن توقف هذه العملية. (ar) Als Dermatosklerose bezeichnet man eine chronisch entzündliche Reaktion der Haut. Ursache der Dermatosklerose ist typischerweise die Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI). Der dabei bestehende erhöhte venöse Druck führt zu Ödembildung und langfristig zu einer Sklerose der Haut. Die Dermatosklerose beginnt meist an der Innenseite der Unterschenkel und dehnt sich dann unbehandelt sowohl bezüglich der Fläche, als auch der Tiefe aus. Im weiteren Verlauf können so auch das Fettgewebe unter der Haut (Dermatoliposklerose) und die Faszien (Dermatolipofasciosklerose) betroffen sein. Die Therapie der Dermatosklerose entspricht der der CVI. Als seltene Ursache kommt auch das Buschke-Ollendorff-Syndrom infrage. (de) Το σκληρόδερμα ή Σκληροδερμία είναι μια χρόνια συστημική αυτοάνοση ασθένεια (πρωτίστως του δέρματος) που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση), από αγγειακές μεταβολές, και από αυτοαντισώματα. (el) La esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") es un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano. (es) Esklerodermia larruazaleko eritasun kronikoa da, sakoneko geruzen indurazio eta loditzeaz ezaugarritzen dena. Askotan ehun konektiboan eta zenbait erraitan antzeko alterazioak ikusten dira aldi berean. Berez ez du inongo tratamendurik, baina arazo organikoak tratatzen dituzte. (eu) Scléirideirm a thugtar ar ghalar neamhchoitianta ginearálaithe na bhfíochán tacaíochta ar fud na colainne. Meastar gur galar uath-imdhíonachta é. Éiríonn an craiceann ramhraithe lonrach de réir a chéile, agus greamaíonn leis na fíocháin faoina bhun. Éiríonn na hailt pianmhar docht. Bíonn baint ag an ngalar le conair an díleá, na scamhóga, an croí is fíocháin eile freisin. (ga) Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes.Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l'IRM révèle souvent des « anomalies de signal » indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques. Ces troubles varient selon le sous type clinique. Les sclérodermies ne semblent pas contagieuses. Elles pourraient avoir une composante génétique car quelques cas « familiaux » sont rapportés par la littérature. « Il y a de fortes présomptions que plusieurs gènes soient impliqués et puissent provoquer la maladie à la faveur de conditions environnementales, chimiques ou virales. » Certains métiers semblent prédisposer à cette maladie (certains ouvriers de l'industrie, mineurs, sculpteurs) ce qui invite à évoquer un lien avec l'inhalation de silice libre, lien reconnu par l'ANSES en 2019.En 1753, la maladie fut décrite pour la première fois par le docteur de l'hôpital des Incurables de Naples, Carlo Curzio. (fr) Skleroderma adalah salah satu penyakit langka yang menyerang sistem pertahanan tubuh. Penyakit ini terbagi menjadi dua jenis yaitu skleroderma sistemik dan terlokalisasi. Skleroderma sistemik dapat mempengaruhi seluruh bagian tubuh seperti kulit, pembuluh darah, dan organ bagian dalam lainnya yang sering disebut . Skleroderma terlokalisasi hanya mempengaruhi kulit dan tidak mempengaruhi harapan hidup seseorang. Skleroderma sistemik menyebabkan perusakan jaringan atau fibrosis yang terbentuk di kulit maupun organ-organ bagian dalam lainnya. Fibrosis akan mengubah kulit atau organ lainnya menjadi mengeras. Sampai saat ini belum ada obat maupun perawatan yang telah terbukti menyembuhkan skleroderma. Tanda penyakit ini bervariasi tergantung bagian mana yang diserang. Gejala yang biasa timbul antara lain timbul bercak-bercak yang mengeras dan mengencang pada kulit, terjadi perubahan warna pada jari, terbentuk benjolan pada jari tangan, terbentuk benjolan pada daerah bertulang, suara berderak saat menggerakkan bagian persendian akibat peradangan jaringan, terbentuk di sehingga sulit menelan, gangguan penyerapan makanan sehingga menjadi turun berat badan, dan terbentuk jaringan parut pada paru sehingga penderita sulit bernapas. (in) Scleroderma is a group of autoimmune diseases that may result in changes to the skin, blood vessels, muscles, and internal organs. The disease can be either localized to the skin or involve other organs, as well. Symptoms may include areas of thickened skin, stiffness, feeling tired, and poor blood flow to the fingers or toes with cold exposure. One form of the condition, known as CREST syndrome, classically results in calcium deposits, Raynaud's syndrome, esophageal problems, thickening of the skin of the fingers and toes, and areas of small, dilated blood vessels. The cause is unknown, but it may be due to an abnormal immune response. Risk factors include family history, certain genetic factors, and exposure to silica. The underlying mechanism involves the abnormal growth of connective tissue, which is believed to be the result of the immune system attacking healthy tissues. Diagnosis is based on symptoms, supported by a skin biopsy or blood tests. While no cure is known, treatment may improve symptoms. Medications used include corticosteroids, methotrexate, and non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs). Outcome depends on the extent of disease. Those with localized disease generally have a normal life expectancy. In those with systemic disease, life expectancy can be affected, and this varies based on subtype. Death is often due to lung, gastrointestinal, or heart complications. About three per 100,000 people per year develop the systemic form. The condition most often begins in middle age. Women are more often affected than men. Scleroderma symptoms were first described in 1753 by Carlo Curzio and then well documented in 1842. The term is from the Greek skleros meaning "hard" and derma meaning "skin". (en) La sclerodermia è una malattia cronica di tipo autoimmune (il sistema immunitario del malato attacca i suoi stessi tessuti). In greco antico sclerodermia significa letteralmente "pelle dura". A causa di un'abnorme attività di fibrosi, combinata a un malfunzionamento del microcircolo periferico, la sclerodermia causa appunto l'ispessimento della pelle. Nei casi più gravi lo stesso meccanismo si estende ai tessuti di organi interni quali polmoni, apparato digerente e - meno frequentemente - cuore e reni. In questo caso si parla di sclerosi sistemica progressiva (Systemic Sclerosis, SSc). È classificata fra le connettiviti; gli specialisti di riferimento sono il reumatologo e l'immunologo. La malattia fu descritta per la prima volta nel 1753 dal medico dell'Ospedale degli Incurabili di Napoli, . Targa presente nell' Ospedale degli Incurabili, Napoli (it) 피부경화증(皮膚硬化症, scleroderma)은 , 혈관, 근육, 기관에 변화를 미칠 수 있는 자가면역질환을 두루 일컫는 말이다. 이 질병은 피부에 국소적으로 나타나거나 피부 외에 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있다. 증상으로는 피부의 굳어짐, 빳빳함, 피곤함, 손가락과 발가락에 혈류 공급이 잘 안 되어 온도가 차가워지는 현상을 포함한다. 이라는 이름의 일종의 질병은 (Calcium deposits), 레이노 현상(Raynaud's syndrome), 식도 운동 이상(Esophageal problems), (Sclerodactyly), (Telangiectasia)의 증상을 일으킨다. 병인은 알려져 있지 않다. 위험 요인으로는 가족력, 특정한 유전적 요인, 이산화 규소의 노출을 포함한다. 기반이 되는 매커니즘에는 결합 조직의 이상 성장을 수반하며, 신체의 면역계에서 건강 조직을 공격하는 결과가 발생하는 것으로 간주된다. 진단은 환자의 증상을 통해 이루어지는 것이 보통이며 나 혈액 검사의 도움을 받기도 한다. 치유 방법은 없지만, 치료를 통해 증상을 개선할 수 있다. 사용되는 약물로는 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트, 비스테로이드 항염증제(NSAIDs)가 포함된다. 결과는 질병의 정도에 따라 달라진다. 국소 질병 환자는 일반적으로 정상적인 평균 수명을 지닌다. 전신 질병 환자들은 예상 수명이 발병 후 약 11년이다. 사망은 허파, 위장, 심장 합병증으로 인해 일어나곤 한다. 한 해에 약 100,000명 중 3명이 전신 질환으로 발전한다. 질병은 대개 중년 때 시작한다. 남성보다 여성이 영향을 더 자주 받는다. 피부경화증에 대한 기술은 1842년에 이루어졌다. 피부경화증의 영어 낱말 scleroderma는 그리스어 낱말에서 비롯된 것으로, "딱딱함"을 뜻하는 "sklerosis", "피부"를 뜻하는 "derma"로 이루어진 것이다. (ko) 強皮症（Scleroderma）は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。 (ja) Sclerodermie of systemische sclerose (Engels: (systemic) scleroderma) is een chronische auto-immuunziekte die wordt gerekend tot de reumatische aandoeningen. De naam 'Sclerodermie' betekent 'harde huid'. De ziekte veroorzaakt een verharding (sclerosering) van bindweefsel die zich doorgaans voordoet in de huid en vaak gepaard gaat met problemen van de haarvaten. Het kan ook interne organen aantasten, waaronder de maag, slokdarm, darm, longen en nieren.Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: morfea en systemische Sclerodermie. Hoewel morfea en systemische sclerose gelijksoortige huidafwijkingen hebben, is er verder weinig overlap. Morfea gaat niet in systemische sclerose over. Symptomen die pleiten voor systemische sclerose zijn het fenomeen van Raynaud, symmetrische huidafwijkingen en positieve ANA. Systemische sclerose is relatief zeldzaam: slechts twee tot zestien nieuwe gevallen per miljoen inwoners. Morfea komt vaker voor. De oorzaak is niet bekend. Er wordt onderzocht of het mogelijk een erfelijke achtergrond heeft. (nl) Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. W konsekwencji dochodzi do niewydolności narządów, zaburzeń morfologii i następującej dysfunkcji naczyń krwionośnych. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciwko wielu antygenom, w tym topoizomerazie oraz centromerom (w CREST), co jest skutkiem zaburzeń immunologicznych również występującym w tej chorobie. Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi. (pl) Sklerodermi (av grekiskans σκληρός skleros, "hård", och δέρμα derma, "hud"), är en reumatisk sjukdom och bindvävssjukdom där huden först blir tjock och förhårdnad genom ökad kollagenbildning, senare tunn och stram. Orsaken är okänd. Första symptomet är i regel attacker av frusenhet och blekhet i fingrar och tår (Raynauds fenomen). Ofta drabbas även muskler, leder och olika inre organ (systemisk skleros). Sklerodermi är en så kallad kronisk autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen reagerar mot den egna vävnaden på liknande sätt som immunförsvaret annars angriper till exempel virus. Sjukdomen debuterar oftast i åldrarna mellan 30 och 50 år. Det finns två varianter av sjukdomen. Den ena heter diffus kutan systemisk skleros (dcSSc) och den andra varianten begränsad kutan systemisk skleros (lcSSc). Behandlingen inriktas mot symptomen. Antikroppar (ANA och Scl-70) kan finnas. Behandling sker ibland med cellgift, men ingen terapi kan bota sjukdomen. I Amsterdam genomfördes år 2014 en experimentell behandling som kallas "högdoscellgiftsbehandling med stamcellsstöd". Behandlingen kan ge positiva effekter men samtidigt finns risker. En av tio uppges avlida av själva behandlingen. Utan behandling blir oftast sjukdomen värre, men ibland kan den bli bra. I de allvarligaste fallen är den förväntade livslängden några år efter diagnos. (sv) Esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que causam alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos. A doença pode ser localizada na pele ou afetar outros órgãos para além da pele. Os sintomas mais comuns são áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e má irrigação sanguínea nos dedos quando expostos ao frio. Uma forma da doença, denominada Síndrome CREST, manifesta-se pela formação de depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas no esófago, espessamento da pele dos dedos e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados. Embora se desconheçam as causas exatas, suspeita-se que possa ter origem numa anomalia na resposta imunitária. Entre os fatores de risco estão antecedentes familiares da doença, alguns fatores genéticos e exposição a sílica. O mecanismo subjacente envolve o crescimento anormal de tecido conjuntivo, que se acredita ocorrer como resultado do ataque do sistema imunitário do corpo a tecidos saudáveis. O diagnóstico geralmente baseia-se nos sintomas e pode ser complementado por uma biópsia da pele ou análises ao sangue. Embora não exista cura, o tratamento pode aliviar os sintomas. Entre os medicamentos usados no tratamento estão corticosteroides, metotrexato e anti-inflamatórios não esteroides. O prognóstico depende da extensão da doença. As pessoas com esclerodermia localizada geralmente têm uma esperança de vida normal. As pessoas com esclerodermia sistémica têm uma esperança média de vida de 11 anos após o início da doença. A morte é geralmente o resultado de complicações nos pulmões, coração ou sistema gastrointestinal. Em cada ano, cerca de 3 em cada 100 000 pessoas desenvolvem a forma sistémica. Na maior parte dos casos a doença tem início durante a meia-idade. A doença é mais comum entre mulheres do que em homens. A primeira descrição conhecida da doença foi feita em 1753 pelo médico italiano Carlo Curzio e documentada com maior precisão em 1842. O termo tem origem no grego "sklerosis", que significa "endurecimento", e "derma" que significa "pele". (pt) 硬皮病（英語：Scleroderma），也称全身性硬化症（Systemic sclerosis），根據皮膚侵犯的區域，分為只限皮膚症狀不會侵犯內臟系統的局部型（localized scleroderma）或會侵犯內臟系統的全身性硬化症（Systemic sclerosis；SSc）。這是一种以限制性（limited systemic form）或弥漫性（diffuse systemic form）皮肤增厚、變硬和內臟纤维化为特征的全身性自體免疫疾病。病变特点为皮肤纤维細胞增生明顯、膠原纖維增多及洋葱皮狀外觀上的改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。女性发病率为男性的3～4倍。 硬皮症皮膚表徵較為明顯，因此大多數人通常較在意皮膚方面的症狀，忽略了真正導致死亡的其實是其他器官如肺部的侵犯，如肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病為肺纖維化，會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降、死亡率增加，無法回復到正常狀態。因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康，一旦出現長達2個月的咳、喘或累等症狀，應主動告知醫師。 (zh) |
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| rdfs:comment | Sklerodermie (z řečtiny skleros = tvrdý a derma = kůže) je chronické fibrotizující onemocnění, charakterizované ukládáním nadměrného množství kolagenu do extracelulární matrix různých orgánů. Lokalizovaná kožní forma onemocnění se označuje jako morfea. Systémová sklerodermie navíc v různém rozsahu postihuje i vnitřní orgány. Prevalence systémové sklerodermie je zhruba 1/10 000, přičemž ženy jsou postiženy 4 až 7krát častěji než muži. Obvykle se systémová sklerodermie začíná projevovat spíše ve vyšším věku a zvolna progreduje. Nejvyšší incidence sklerodermie se popisuje v rozmezí 45 až 65 let. (cs) Το σκληρόδερμα ή Σκληροδερμία είναι μια χρόνια συστημική αυτοάνοση ασθένεια (πρωτίστως του δέρματος) που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση), από αγγειακές μεταβολές, και από αυτοαντισώματα. (el) La esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") es un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan principalmente a la piel, pero que también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa, las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal, pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos. Es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejido corporal sano. (es) Esklerodermia larruazaleko eritasun kronikoa da, sakoneko geruzen indurazio eta loditzeaz ezaugarritzen dena. Askotan ehun konektiboan eta zenbait erraitan antzeko alterazioak ikusten dira aldi berean. Berez ez du inongo tratamendurik, baina arazo organikoak tratatzen dituzte. (eu) Scléirideirm a thugtar ar ghalar neamhchoitianta ginearálaithe na bhfíochán tacaíochta ar fud na colainne. Meastar gur galar uath-imdhíonachta é. Éiríonn an craiceann ramhraithe lonrach de réir a chéile, agus greamaíonn leis na fíocháin faoina bhun. Éiríonn na hailt pianmhar docht. Bíonn baint ag an ngalar le conair an díleá, na scamhóga, an croí is fíocháin eile freisin. (ga) 強皮症（Scleroderma）は、全身の皮膚が硬くなる他、内臓にも病変を発症する原因不明の慢性疾患である。古典的五大膠原病のひとつ。 (ja) 硬皮病（英語：Scleroderma），也称全身性硬化症（Systemic sclerosis），根據皮膚侵犯的區域，分為只限皮膚症狀不會侵犯內臟系統的局部型（localized scleroderma）或會侵犯內臟系統的全身性硬化症（Systemic sclerosis；SSc）。這是一种以限制性（limited systemic form）或弥漫性（diffuse systemic form）皮肤增厚、變硬和內臟纤维化为特征的全身性自體免疫疾病。病变特点为皮肤纤维細胞增生明顯、膠原纖維增多及洋葱皮狀外觀上的改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）。女性发病率为男性的3～4倍。 硬皮症皮膚表徵較為明顯，因此大多數人通常較在意皮膚方面的症狀，忽略了真正導致死亡的其實是其他器官如肺部的侵犯，如肺動脈高壓與間質性肺病；其中，最常併發的間質性肺病為肺纖維化，會阻礙肺泡間正常的氣體交換，導致肺功能下降、死亡率增加，無法回復到正常狀態。因此硬皮症患者應隨時留意自己的肺部健康，一旦出現長達2個月的咳、喘或累等症狀，應主動告知醫師。 (zh) تصلب الجلد هو مرض جهازي ذاتي المناعة مزمن يؤدي إلى تليف الجلد (أو تصلبه) وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية وتكوين أجسام مضادة ذاتية. هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد: تصلب الجلد الجهازي المحدود والذي يؤثر بشكل أساسي على اليدين والذراعين والوجه. وقد أُطلق عليه سابقًا اسم متلازمة CREST (متلازمة كريست) وهو عبارة عن اختصار للمضاعفات التالية: C alcinosis (داء التكلس) وR aynaud's phenomenon (ظاهرة رينو) وE sophageal dysfunction (اضطراب وظيفة المريء) وS clerodactyly (تصلب الأصابع) وT elangiectasias (توسع الشعيرات الدموية). بالإضافة إلى ذلك، قد يُصاب قرابة ثلث المرضى بارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي وهو من أكثر مضاعفات مرض تصلب الجلد خطورة. (ar) L'esclerodèrmia és un grup de malalties autoimmunitàries que poden produir canvis a la pell i (en les formes no localitzades) els vasos sanguinis, músculs i òrgans interns. La malaltia es pot localitzar a la pell o també pot implicar altres òrgans. L'esclerodèrmia pot ser localitzada o sistèmica (esclerodèrmia sistèmica). Aquesta última pot ser alhora: (ca) Als Dermatosklerose bezeichnet man eine chronisch entzündliche Reaktion der Haut. Ursache der Dermatosklerose ist typischerweise die Chronisch-venöse Insuffizienz (CVI). Der dabei bestehende erhöhte venöse Druck führt zu Ödembildung und langfristig zu einer Sklerose der Haut. Als seltene Ursache kommt auch das Buschke-Ollendorff-Syndrom infrage. (de) Scleroderma is a group of autoimmune diseases that may result in changes to the skin, blood vessels, muscles, and internal organs. The disease can be either localized to the skin or involve other organs, as well. Symptoms may include areas of thickened skin, stiffness, feeling tired, and poor blood flow to the fingers or toes with cold exposure. One form of the condition, known as CREST syndrome, classically results in calcium deposits, Raynaud's syndrome, esophageal problems, thickening of the skin of the fingers and toes, and areas of small, dilated blood vessels. (en) Skleroderma adalah salah satu penyakit langka yang menyerang sistem pertahanan tubuh. Penyakit ini terbagi menjadi dua jenis yaitu skleroderma sistemik dan terlokalisasi. Skleroderma sistemik dapat mempengaruhi seluruh bagian tubuh seperti kulit, pembuluh darah, dan organ bagian dalam lainnya yang sering disebut . Skleroderma terlokalisasi hanya mempengaruhi kulit dan tidak mempengaruhi harapan hidup seseorang. Skleroderma sistemik menyebabkan perusakan jaringan atau fibrosis yang terbentuk di kulit maupun organ-organ bagian dalam lainnya. Fibrosis akan mengubah kulit atau organ lainnya menjadi mengeras. Sampai saat ini belum ada obat maupun perawatan yang telah terbukti menyembuhkan skleroderma. Tanda penyakit ini bervariasi tergantung bagian mana yang diserang. Gejala yang biasa timbul a (in) Les sclérodermies sont un « groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif d'étiologie inconnue qui ont en commun une induration et un changement d'aspect de la peau ». Les sclérodermies uniquement cutanées (dites « localisées ») se distinguent par des lésions en formes de taches ou parfois grossièrement de bandes (siégeant alors plutôt sur les membres, le cuir chevelu et le visage). Ces lésions sont aussi appelées « morphées », par opposition aux sclérodermies systémiques qui affectent aussi les organes internes.Chez la majorité des patients atteints de sclérodermie localisée, l'IRM révèle souvent des « anomalies de signal » indiquant des troubles musculosquelettiques et même chez des patients asymptomatiques. Ces troubles varient selon le sous type clinique. (fr) La sclerodermia è una malattia cronica di tipo autoimmune (il sistema immunitario del malato attacca i suoi stessi tessuti). In greco antico sclerodermia significa letteralmente "pelle dura". A causa di un'abnorme attività di fibrosi, combinata a un malfunzionamento del microcircolo periferico, la sclerodermia causa appunto l'ispessimento della pelle. Nei casi più gravi lo stesso meccanismo si estende ai tessuti di organi interni quali polmoni, apparato digerente e - meno frequentemente - cuore e reni. In questo caso si parla di sclerosi sistemica progressiva (Systemic Sclerosis, SSc). (it) 피부경화증(皮膚硬化症, scleroderma)은 , 혈관, 근육, 기관에 변화를 미칠 수 있는 자가면역질환을 두루 일컫는 말이다. 이 질병은 피부에 국소적으로 나타나거나 피부 외에 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있다. 증상으로는 피부의 굳어짐, 빳빳함, 피곤함, 손가락과 발가락에 혈류 공급이 잘 안 되어 온도가 차가워지는 현상을 포함한다. 이라는 이름의 일종의 질병은 (Calcium deposits), 레이노 현상(Raynaud's syndrome), 식도 운동 이상(Esophageal problems), (Sclerodactyly), (Telangiectasia)의 증상을 일으킨다. 병인은 알려져 있지 않다. 위험 요인으로는 가족력, 특정한 유전적 요인, 이산화 규소의 노출을 포함한다. 기반이 되는 매커니즘에는 결합 조직의 이상 성장을 수반하며, 신체의 면역계에서 건강 조직을 공격하는 결과가 발생하는 것으로 간주된다. 진단은 환자의 증상을 통해 이루어지는 것이 보통이며 나 혈액 검사의 도움을 받기도 한다. (ko) Twardzina, sklerodermia (łac. scleroderma) – rzadka, przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu. W konsekwencji dochodzi do niewydolności narządów, zaburzeń morfologii i następującej dysfunkcji naczyń krwionośnych. Choroba ta jest spowodowana występowaniem przeciwciał przeciwko wielu antygenom, w tym topoizomerazie oraz centromerom (w CREST), co jest skutkiem zaburzeń immunologicznych również występującym w tej chorobie. (pl) Sclerodermie of systemische sclerose (Engels: (systemic) scleroderma) is een chronische auto-immuunziekte die wordt gerekend tot de reumatische aandoeningen. De naam 'Sclerodermie' betekent 'harde huid'. De ziekte veroorzaakt een verharding (sclerosering) van bindweefsel die zich doorgaans voordoet in de huid en vaak gepaard gaat met problemen van de haarvaten. Het kan ook interne organen aantasten, waaronder de maag, slokdarm, darm, longen en nieren.Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschijningsvormen: morfea en systemische Sclerodermie. (nl) Sklerodermi (av grekiskans σκληρός skleros, "hård", och δέρμα derma, "hud"), är en reumatisk sjukdom och bindvävssjukdom där huden först blir tjock och förhårdnad genom ökad kollagenbildning, senare tunn och stram. Orsaken är okänd. Första symptomet är i regel attacker av frusenhet och blekhet i fingrar och tår (Raynauds fenomen). Ofta drabbas även muskler, leder och olika inre organ (systemisk skleros). (sv) Esclerodermia é um grupo de doenças autoimunes que causam alterações na pele, vasos sanguíneos, músculos e órgãos internos. A doença pode ser localizada na pele ou afetar outros órgãos para além da pele. Os sintomas mais comuns são áreas de pele espessa, rigidez, cansaço e má irrigação sanguínea nos dedos quando expostos ao frio. Uma forma da doença, denominada Síndrome CREST, manifesta-se pela formação de depósitos de cálcio, síndrome de Raynaud, problemas no esófago, espessamento da pele dos dedos e áreas de pequenos vasos sanguíneos dilatados. (pt) |
| rdfs:label | تصلب الجلد (ar) Esclerodèrmia (ca) Sklerodermie (cs) Dermatosklerose (de) Σκληρόδερμα (el) Esclerodermia (es) Esklerodermia (eu) Scléirideirm (ga) Skleroderma (in) Sclerodermia (it) Sclérodermie (fr) 強皮症 (ja) 피부경화증 (ko) Sclerodermie (nl) Twardzina (pl) Scleroderma (en) Esclerodermia (pt) Sklerodermi (sv) 硬皮病 (zh) |
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