Mannose 6-phosphate (original) (raw)
D-Mannose-6-phosphat, Abkürzung M6P, ist ein Phosphorsäureester der Mannose. M6P ist ein wichtiger Metabolit vieler Stoffwechsel-Prozesse in allen Lebewesen.
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| dbo:abstract | La manosa-6-fosfat (M6P) és un monosacàrid derivat de la manosa que es caracteritza per trobar-se enllaçat a la lectina en el sistema immunitari. Es pot transformar en fructosa-6-fosfat per acció de la manosa fosfat isomerasa. El seu pes molecular és de 260,136 Da i té una densitat de 1,97g/cm³. La seva forma molecular és C₆H13O9P i s'anomena sistemàticament com 6-O-fosfat-D-manopiranosa. És molt comú anomenar-la "MSP", que són les inicials del seu nom en anglès (mannose 6-phosphate). La M6P és un senyal dels precursors proteics de les hidrolases àcides que estan destinades a ser transportada cap als lisosomes. La M6P s'afegeix a aquestes proteïnes en la cisterna cis del complex de Golgi. Específicament, es produeix en una reacció que comprèn la uridina difosfat (UDP) i la N-acetilglucosamina, on l'enzim N-acetilglucosamina-1-fosfat transferasa catalitza la N-glicosilació dels residus d'asparagina. Un cop aquestes proteïnes han estat marcades de manera apropiada amb el senyal M6P, es transporten a la Trans-Golgi Network. Allà, el grup funcional de la M6P és reconegut i enllaçat pels receptors proteics de la manosa-6-fosfat (MPR) a nivells de pH d'entre 6,5 i 6,7. Els enzims lisosòmics marcats amb M6P són transportats a late-endosomes mitjançant vesícules. El pH en aquests endosomes pot arribar a assolir un valor de 6, que provoca la dissociació de les manoses-6-fosfat dels seus receptors. En l'alliberament, els enzims són duts a la seva destinació final en els lisosomes. Els MPRs són empaquetats en vesícules que s'escindeixen del late-endosome que tornen al TransGolgi Network. D'aquesta manera, els MPRs són reciclats. (ca) Manóza-6-fosfát (M6P) je ester šestiuhlíkatého cukru manózy se zbytkem kyseliny fosforečné (fosfátem) na 6' pozici. V těle může vznikat pomocí hexokinázy z manózy. Následně je schopná se pomocí přeměňovat na . V buňce se mnohdy manóza-6-fosfát přidává jako posttranslační modifikace na celou řadu proteinů. Pracuje podobně jako různé a směřuje takto označený protein do určitého kompartmentu buňky, konkrétně do lysozomu. K přidávání M6P na cílové proteiny dochází v cis-Golgi a již v trans-Golgi se takto označené proteiny vážou na a ty je směřují pomocí váčků do pozdního endozomu, který se následně mění na lysozom. (cs) D-Mannose-6-phosphat, Abkürzung M6P, ist ein Phosphorsäureester der Mannose. M6P ist ein wichtiger Metabolit vieler Stoffwechsel-Prozesse in allen Lebewesen. (de) La manosa-6-fosfato (M6P) es un monosacárido derivado de la manosa que se caracteriza por encontrarse unido a las lectinas en el sistema inmune. La M6P es el sustrato de la manosa fosfato isomerasa que cataliza la reacción de conversión a fructosa-6-fosfato. La M6P actúa como señal para las proteínas precursoras de las hidrolasas ácidas que están destinadas para ser transportadas hasta los lisosomas. La M6P es unida a dichas proteínas en la región cis del aparato de Golgi, concretamente, mediante una reacción llevada a cabo por la enzima , que utiliza como sustratos uridina difosfato (UDP) y N-Acetilglucosamina, y cataliza la N-glicosilación entre un residuo de asparagina y la M6P. Una vez marcadas con la M6P, estas proteínas son trasladadas a la región trans-Golgi, donde la M6P es reconocida por alguno de los receptores de manosa-6-fosfato (MPR). El tráfico de MPRs hasta los lisosomas se produce por medio de endosomas. (es) Le D-mannose-6-phosphate (M6P) est un ester phosphorique du mannose lié aux lectines du système immunitaire. Il est converti en fructose-6-phosphate par la (EC 5.3.1.8). Il constitue un signal pour précurseurs protéiques des hydrolases acides des lysosomes. Un résidu M6P est lié à ces précurseurs protéiques dans l'appareil de Golgi. Il reste lié aux hydrolases acides jusqu'à ce que le pH passe de 6,6 à 6,0 dans les lysosomes, valeur à laquelle il se détache de l'enzyme. Ces modifications ont lieu dans la lumière de l'appareil de Golgi. (fr) Mannose-6-phosphate (M6P) is a molecule bound by lectin in the immune system. M6P is converted to fructose 6-phosphate by mannose phosphate isomerase. M6P is a key targeting signal for acid hydrolase precursor proteins that are destined for transport to lysosomes. The M6P tag is added to such proteins in the cis-Golgi apparatus. Specifically, in a reaction involving uridine diphosphate (UDP) and N-acetylglucosamine, the enzyme N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase catalyzes the N-linked glycosylation of asparagine residues with M6P. Once appropriately marked with the M6P targeting signal, these proteins are moved to the trans-Golgi network. There, the M6P moiety is recognized and bound by mannose 6-phosphate receptor (MPR) proteins at pH 6.5–6.7. The M6P-tagged lysosomal enzymes are shipped to the late endosomes via vesicular transport. Enzyme replacement therapy (ERT) for several lysosomal storage diseases relies on this pathway to efficiently direct synthetic enzymes to the lysosome where each can metabolize its particular substrate. The pH in the late endosome can reach 6.0, which causes dissociation of M6P from its receptor. Upon release, the enzymes are ferried to their final destination in the lysosomes. The MPRs are packed into vesicles that bud off the late endosome and return to the trans-Golgi network. In this way, the MPRs can be recycled. (en) マンノース-6-リン酸（マンノース-6-リンさん、mannose-6-phosphate、略称: M6P）は、免疫系においてレクチンによって結合される分子である。M6Pはによってフルクトース-6-リン酸へと変換される。 M6Pは、リソソームへと輸送される予定ののための重要な標的シグナルである。M6Pタグはシス-ゴルジ体中のそういったタンパク質へ付加される。具体的には、ウリジン二リン酸（UDP）とN-アセチルグルコサミンが関わる反応において、がアスパラギン残基とM6PのN-結合型グリコシル化を触媒する。M6P標的シグナルで一旦適切に印が付けられると、これらのタンパク質はトランス-ゴルジ網へと移動される。ここで、pH 6.5-6.7においてM6P部分がマンノース-6-リン酸受容体によって認識・結合される。 M6Pでタグ付けされたリソソーム酵素は小胞輸送によって後期エンドソームへと送り出される。いくつかのリソソーム蓄積症に対する酵素補充療法（ERT）は、人工酵素をそれらが特定の基質を代謝することができるリソソームへと効率的に向かわせるためにこの経路に依存している。後期エンドソーム内のpHは6.0にも達し、これによって受容体からのM6Pの解離が引き起こされる。一旦遊離すると、酵素はリソソームにおけるそれらの最終目的地へと運ばれる。マンノース-6-リン酸受容体は後期エンドソームから離れるベシクルへと詰め込まれ、トランス-ゴルジ網へ戻る。このようにして、マンノース-6-リン酸受容体は再利用することができる。 (ja) 만노스 6-인산(영어: mannose-6-phosphate)은 만노스의 유도체로 면역계에서 렉틴에 결합하는 분자이다. 만노스 6-인산은 에 의해 과당 6-인산으로 전환된다. 만노스 6-인산은 리소좀으로 운반되는 산성 가수분해효소 에 대한 핵심적인 표적 신호이다. 만노스 6-인산은 골지체에서 단백질에 첨가된다. 특히, 유리딘 이인산(UDP)과 N-아세틸글루코사민이 관련된 반응에서 는 아스파라진 잔기와 만노스 6-인산 간의 N-글리코사이드 결합의 형성을 촉매한다. 일단 단백질이 표적 신호로서 만노스 6-인산으로 적절하게 표지되면, 표지된 단백질은 골지체로 이동한다. 골지체에서 만노스 6-인산 부분은 pH 6.5~6.7에서 단백질에 의해 인식되고 결합한다. 만노스 6-인산으로 표지된 리소좀 효소는 소낭 수송을 통해 후기 엔도솜으로 운반된다. 몇몇 에 대한 은 합성 효소를 각각 특정 기질을 대사할 수 있는 리소좀으로 효율적으로 전달하기 위해 이러한 경로에 의존한다. 후기 엔도솜의 pH는 6.0에 이를 수 있으며, 이는 수용체로부터 만노스 6-인산의 해리를 일으킨다. 해리되면, 효소는 리소좀 속의 최종 목적지로 이동한다. 만노스 6-인산 수용체는 후기 엔도솜에서 소낭에 싸여져서 골지체로 되돌아간다. 이러한 방법으로 만노스 6-인산 수용체는 재활용될 수 있다. (ko) 甘露糖-6-磷酸（英語：Mannose-6-phosphate，縮寫M6P）是一个在免疫系统中与凝集素结合的分子，M6P可由转化为果糖-6-磷酸。 (zh) |
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