Primary myelofibrosis (original) (raw)

About DBpedia

التليف النقوي (بالإنجليزية: Myelofibrosis)‏ هو سرطان نادر يصيب نخاع العظم. يصنف حاليا على أنه مرض تكاثر نقوي، حيث ينتج عن تكوين نسيلة شاذة للخلية الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم مما يتسبب بتليف أو استبدال النخاع بألياف نسيج رابط كولاجيني. يستخدم مصطلح التليف النقوي للتعبير عن التليف النقوي الأولي (أو التليف النقوي المزمن مجهول السبب) وهو النوع مجهول السبب من هذا المرض بخلاف التليف النقوي الثانوي لأمراض أخرى مثل كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات مجهولة السبب.

Property Value
dbo:abstract التليف النقوي (بالإنجليزية: Myelofibrosis)‏ هو سرطان نادر يصيب نخاع العظم. يصنف حاليا على أنه مرض تكاثر نقوي، حيث ينتج عن تكوين نسيلة شاذة للخلية الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم مما يتسبب بتليف أو استبدال النخاع بألياف نسيج رابط كولاجيني. يستخدم مصطلح التليف النقوي للتعبير عن التليف النقوي الأولي (أو التليف النقوي المزمن مجهول السبب) وهو النوع مجهول السبب من هذا المرض بخلاف التليف النقوي الثانوي لأمراض أخرى مثل كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات مجهولة السبب. (ar) Die Osteomyelofibrose (OMF), auch primäre Myelofibrose (PMF), chronische idiopathische Myelofibrose (CIMF), idiopathische Myelofibrose (IMF) oder Osteomyelosklerose (OMS) genannt, gehört zur Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien und stellt eine fortschreitende maligne (bösartige) Erkrankung des blutbildenden Knochenmarks dar. Sie ist durch einen zunehmenden bindegewebigen Umbau („Fibrose“) des Knochenmarks gekennzeichnet. Von der OMF abzugrenzen sind andere Formen der Knochenmarkfibrose, die „sekundären“ Myelofibrosen, die als Folge einer anderen Erkrankung entstehen und nicht notwendigerweise maligne Erkrankungen sind. (de) La mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM) es un síndrome mieloproliferativo crónico consistente en la fibrosis de la médula ósea por un aumento del factor estimulante de los fibroblastos, que se produce en los megacariocitos. La consecuencia final de este proceso es la hematopoyesis extramedular. (es) La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques. Il en résulte une aplasie médullaire qui peut être fatale. (fr) Primary myelofibrosis (PMF) is a rare bone marrow blood cancer. It is classified by the World Health Organization (WHO) as a type of myeloproliferative neoplasm, a group of cancers in which there is growth of abnormal cells in the bone marrow. This is most often associated with a somatic mutation in the JAK2, CALR, or MPL gene markers. In PMF, the healthy marrow is replaced by scar tissue (fibrosis), resulting in a lack of production of normal blood cells. Symptoms include anemia, increased infection and an enlarged spleen (splenomegaly). In 2016, prefibrotic primary myelofibrosis was formally classified as a distinct condition that progresses to overt PMF in many patients, the primary diagnostic difference being the grade of fibrosis. (en) 骨髄線維症 (こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis) とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）。 (ja) Myelofibrose is onderdeel van een groep ziekten die myeloproliferatieve aandoeningen worden genoemd. Het is een aandoening waarbij woekering, ongecontroleerde aanmaak, van bindweefsel ontstaat. Deze woekering ontstaat door uitscheidingsfactoren van een bepaald type ontspoorde beenmergcellen, de megakaryocyten. Deze cellen zetten op hun beurt de fibroblasten aan tot bindweefselvorming. Patiënten hebben in het begin van hun ziekte dan ook vaak een toename van bloedplaatjes (trombocytose). (nl) Il termine mielofibrosi fa riferimento ad una condizione patologica caratterizzata da progressiva sostituzione del midollo osseo con materiale fibrotico. In questo contesto si può realizzare una soppressione della normale emopoiesi, con un tipico corredo clinico e specifiche alterazioni morfologiche. Tra queste sono sovente presenti: * Presenza di precursori eritroidi nel sangue periferico * Presenza di dacriociti nel sangue periferico * Midollo osseo fibrotico, con caratteristici megacariociti atipici raggruppati * Nelle fasi finali, il midollo osseo può essere sostituito da tessuto osseo, processo definito osteosclerosi * Emopoiesi extramidollare, con epatomegalia, splenomegalia e linfoadenomegalia. Deve essere specificato che la mielofibrosi è una condizione che rappresenta l'esito finale di molti processi patologici. Per questo si deve operare una distinzione tra il termine generico mielofibrosi e il più specifico mielofibrosi idiopatica cronica, entità patologica che rappresenta soltanto una delle cause di mielofibrosi. (it) Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych. (pl) Mieloesclerose ou mielofibrose (do grego antigo, myelo medula, sklērōsis endurecimento) é um termo médico para o endurecimento da medula óssea ou da medula espinhal. Fibrose significa substituição do tecido saudável por fibras no processo de cicatrização. (pt) Myelofibros är en myeloproliferativ sjukdom som påverkar produktionen av blodceller i benmärgen. I sin förlängning leder myelofibros till ett underskott på röda blodkroppar (erytrocyter). I sjukdomens tidiga skede förekommer också överproduktion av vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter). Myelofibros kan utläsas av ”myelo” som betyder benmärg och ”fibros” som är bildande av bindväv i ett organ. Patienter med myelofibros har just ett överskott av bindväv i benmärgen som tydligaste indikation. Sjukdomen är kronisk och behandlingen sträcker sig oftast livet ut. (sv)
dbo:alias PMF, Overt PMF, Myelofibrosis (en)
dbo:diseasesDB 8616
dbo:icd10 , C94.4 D47.4
dbo:icd9 289.83
dbo:icdo 9931/3,
dbo:medlinePlus 000531
dbo:meshId D055728
dbo:omim 254450 (xsd:integer)
dbo:wikiPageID 1525923 (xsd:integer)
dbo:wikiPageLength 26151 (xsd:nonNegativeInteger)
dbo:wikiPageRevisionID 1124765291 (xsd:integer)
dbo:wikiPageWikiLink dbr:Epidemiology dbr:Megakaryocyte dbr:Neoplasm dbr:Thrombopoietin_receptor dbr:Blood_transfusion dbr:Blood_transfusions dbr:Hydroxycarbamide dbr:Peripheral_neuropathy dbr:Cytokine dbr:Dacrocyte dbr:Valine dbr:Dermis dbr:Interleukin dbr:Spleen dbr:Nucleated_red_blood_cell dbr:Prefibrotic_primary_myelofibrosis dbr:Ruxolitinib dbr:Nodule_(medicine) dbr:Myeloproliferative_neoplasm dbr:Gout dbr:Mutations dbr:Connective_tissue dbr:Somatic_evolution_in_cancer dbr:Anemia dbr:Basophil dbr:Lenalidomide dbr:Liver dbr:Lungs dbr:Cachexia dbr:Calreticulin dbr:Clone_(cell_biology) dbr:Diabetic dbr:Idiopathic_disease dbr:Bone_marrow_aspiration dbr:Platelet dbr:Pulmonary_arterial_hypertension dbr:Thrombopoietin dbr:Pancytopenia dbr:Poikilocytosis dbc:Idiopathic_diseases dbr:Thrombocyte dbr:Allopurinol dbr:Erythropoietin dbr:Essential_thrombocythemia dbr:Fedratinib dbr:Fibromyalgia dbr:Food_and_Drug_Administration dbr:Pacritinib dbc:Myeloid_neoplasia dbr:Granulocyte dbr:Folic_acid dbr:William_Dameshek dbr:Red_blood_cell dbr:Hematology dbr:Hepatosplenomegaly dbr:Thalidomide dbr:Hyperuricemia dbr:Histologically dbc:Rare_cancers dbr:Chemotherapy dbr:Blood_smear dbr:Collagen dbr:Hepatomegaly dbr:Signal_transduction dbr:Hematopoietic_stem_cells dbr:Dexamethasone dbr:Bone_marrow dbr:Phenylalanine dbr:Pneumonia dbr:Polycythemia_vera dbr:Splenectomy dbr:Splenomegaly dbr:Fibroblast dbr:Fibroblast_growth_factor dbr:Fibrosis dbr:Interferon dbr:Oncology dbr:World_Health_Organization dbr:Mean_corpuscular_volume dbr:White_blood_cell dbr:Extramedullary_hematopoiesis dbr:Somatic_mutation dbr:Non-receptor_tyrosine_kinase dbr:The_New_England_Journal_of_Medicine dbr:Thrombocytopenia dbr:Stem_cell_transplantation dbr:Splenic_infarction dbr:Dry_tap dbr:JAK2 dbr:Bone_marrow_biopsy dbr:Dysplastic dbr:Hypersplenism dbr:PDGF dbr:Anaemia dbr:Fibrotic dbr:Indicated dbr:Blood_cancer dbr:Sulfonylureas dbr:Hematopoiesis dbr:Hematopoietic_cell dbr:TGF-β1 dbr:Gustav_Heuck dbr:Herbert_Assmann
dbp:diseasesdb 8616 (xsd:integer)
dbp:field Oncology and Hematology (en)
dbp:icd 289.830000 (xsd:double) (en) , (en) 94.4 D47.4 (en)
dbp:icdo 9931 (xsd:integer)
dbp:medlineplus 531 (xsd:integer)
dbp:meshid D055728 (en)
dbp:name Primary myelofibrosis (en)
dbp:omim 254450 (xsd:integer)
dbp:state collapsed (en)
dbp:synonyms PMF, Overt PMF, Myelofibrosis (en)
dbp:us y (en)
dbp:wikiPageUsesTemplate dbt:Citation_needed dbt:Cn dbt:Medical_resources dbt:Redirect dbt:Reflist dbt:Rp dbt:Short_description dbt:Use_dmy_dates dbt:Infobox_medical_condition dbt:ICDO dbt:Myeloid_malignancy
dcterms:subject dbc:Idiopathic_diseases dbc:Myeloid_neoplasia dbc:Rare_cancers
rdf:type owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease
rdfs:comment التليف النقوي (بالإنجليزية: Myelofibrosis)‏ هو سرطان نادر يصيب نخاع العظم. يصنف حاليا على أنه مرض تكاثر نقوي، حيث ينتج عن تكوين نسيلة شاذة للخلية الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم مما يتسبب بتليف أو استبدال النخاع بألياف نسيج رابط كولاجيني. يستخدم مصطلح التليف النقوي للتعبير عن التليف النقوي الأولي (أو التليف النقوي المزمن مجهول السبب) وهو النوع مجهول السبب من هذا المرض بخلاف التليف النقوي الثانوي لأمراض أخرى مثل كثرة الحمر الحقيقية وكثرة الصفيحات مجهولة السبب. (ar) La mielofibrosis con metaplasia mieloide (MMM) es un síndrome mieloproliferativo crónico consistente en la fibrosis de la médula ósea por un aumento del factor estimulante de los fibroblastos, que se produce en los megacariocitos. La consecuencia final de este proceso es la hematopoyesis extramedular. (es) 骨髄線維症 (こつずいせんいしょう、英名 Myelofibrosis) とは骨髄が線維化し正常な造血が障害される血液疾患である。 厚生労働省の特定疾患に指定されている難病である（ただし医療費の助成のある特定疾患治療研究事業対象の疾患ではない）。 (ja) Myelofibrose is onderdeel van een groep ziekten die myeloproliferatieve aandoeningen worden genoemd. Het is een aandoening waarbij woekering, ongecontroleerde aanmaak, van bindweefsel ontstaat. Deze woekering ontstaat door uitscheidingsfactoren van een bepaald type ontspoorde beenmergcellen, de megakaryocyten. Deze cellen zetten op hun beurt de fibroblasten aan tot bindweefselvorming. Patiënten hebben in het begin van hun ziekte dan ook vaak een toename van bloedplaatjes (trombocytose). (nl) Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych. (pl) Mieloesclerose ou mielofibrose (do grego antigo, myelo medula, sklērōsis endurecimento) é um termo médico para o endurecimento da medula óssea ou da medula espinhal. Fibrose significa substituição do tecido saudável por fibras no processo de cicatrização. (pt) Myelofibros är en myeloproliferativ sjukdom som påverkar produktionen av blodceller i benmärgen. I sin förlängning leder myelofibros till ett underskott på röda blodkroppar (erytrocyter). I sjukdomens tidiga skede förekommer också överproduktion av vita blodkroppar (leukocyter) och blodplättar (trombocyter). Myelofibros kan utläsas av ”myelo” som betyder benmärg och ”fibros” som är bildande av bindväv i ett organ. Patienter med myelofibros har just ett överskott av bindväv i benmärgen som tydligaste indikation. Sjukdomen är kronisk och behandlingen sträcker sig oftast livet ut. (sv) Die Osteomyelofibrose (OMF), auch primäre Myelofibrose (PMF), chronische idiopathische Myelofibrose (CIMF), idiopathische Myelofibrose (IMF) oder Osteomyelosklerose (OMS) genannt, gehört zur Gruppe der Myeloproliferativen Neoplasien und stellt eine fortschreitende maligne (bösartige) Erkrankung des blutbildenden Knochenmarks dar. Sie ist durch einen zunehmenden bindegewebigen Umbau („Fibrose“) des Knochenmarks gekennzeichnet. (de) Primary myelofibrosis (PMF) is a rare bone marrow blood cancer. It is classified by the World Health Organization (WHO) as a type of myeloproliferative neoplasm, a group of cancers in which there is growth of abnormal cells in the bone marrow. This is most often associated with a somatic mutation in the JAK2, CALR, or MPL gene markers. In PMF, the healthy marrow is replaced by scar tissue (fibrosis), resulting in a lack of production of normal blood cells. Symptoms include anemia, increased infection and an enlarged spleen (splenomegaly). (en) La splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques. (fr) Il termine mielofibrosi fa riferimento ad una condizione patologica caratterizzata da progressiva sostituzione del midollo osseo con materiale fibrotico. In questo contesto si può realizzare una soppressione della normale emopoiesi, con un tipico corredo clinico e specifiche alterazioni morfologiche. Tra queste sono sovente presenti: (it)
rdfs:label تليف نقوي (ar) Osteomyelofibrose (de) Mielofibrosis con metaplasia mieloide (es) Splénomégalie myéloïde (fr) Mielofibrosi (it) Myelofibrose (nl) 骨髄線維症 (ja) Mielofibroza (pl) Primary myelofibrosis (en) Mieloesclerose (pt) Myelofibros (sv)
owl:sameAs wikidata:Primary myelofibrosis dbpedia-ar:Primary myelofibrosis dbpedia-de:Primary myelofibrosis dbpedia-es:Primary myelofibrosis dbpedia-fi:Primary myelofibrosis dbpedia-fr:Primary myelofibrosis dbpedia-he:Primary myelofibrosis dbpedia-it:Primary myelofibrosis dbpedia-ja:Primary myelofibrosis http://lt.dbpedia.org/resource/Pirminė_mielofibrozė dbpedia-mk:Primary myelofibrosis dbpedia-nl:Primary myelofibrosis dbpedia-no:Primary myelofibrosis dbpedia-pl:Primary myelofibrosis dbpedia-pt:Primary myelofibrosis dbpedia-simple:Primary myelofibrosis dbpedia-sv:Primary myelofibrosis https://global.dbpedia.org/id/i8W4
prov:wasDerivedFrom wikipedia-en:Primary_myelofibrosis?oldid=1124765291&ns=0
foaf:isPrimaryTopicOf wikipedia-en:Primary_myelofibrosis
is dbo:wikiPageRedirects of dbr:Primary_Myelofibrosis dbr:Agnogenic_myeloid_metaplasia dbr:Myelofibrosis dbr:Chronic_Idiopathic_Myelofibrosis dbr:Chronic_idiopathic_myelofibrosis dbr:Assmann's_disease dbr:Heuck-Assmann_disease dbr:Idiopathic_myelofibrosis dbr:Myelofibrosis,_idiopathic dbr:Myeloid_metaplasia dbr:Myelosclerosis dbr:Myelosclerosis_with_myeloid_metaplasia dbr:Myleofibrosis dbr:Cutaneous_myelofibrosis dbr:Osteomyelofibrosis
is dbo:wikiPageWikiLink of dbr:Primary_Myelofibrosis dbr:Eosinophilia dbr:Index_of_oncology_articles dbr:Agnogenic_myeloid_metaplasia dbr:Prefibrotic_primary_myelofibrosis dbr:Myeloproliferative_neoplasm dbr:Geron_Corporation dbr:Myelofibrosis dbr:Aplastic_anemia dbr:Basophilic_stippling dbr:PMF dbr:Acute_megakaryoblastic_leukemia dbr:Alkaline_phosphatase dbr:Hergé dbr:Chronic_Idiopathic_Myelofibrosis dbr:Chronic_idiopathic_myelofibrosis dbr:Assmann's_disease dbr:Heuck-Assmann_disease dbr:Idiopathic_myelofibrosis dbr:Myelofibrosis,_idiopathic dbr:Myeloid_metaplasia dbr:Myelosclerosis dbr:Myelosclerosis_with_myeloid_metaplasia dbr:Myleofibrosis dbr:Cutaneous_myelofibrosis dbr:Osteomyelofibrosis
is foaf:primaryTopic of wikipedia-en:Primary_myelofibrosis