| dbo:abstract |
ثخن الجلد وتعظم السمحاق اضطراب وراثي نادر يؤثر على العظام والجلد. الأسماء الأخرى هي الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي مجهول السبب أو متلازمة تورين-سولانت-غوليه. يتظاهر بشكل رئيسي بثخن الجلد (سماكة الجلد) وتعظم السمحاق (فرط تكوين العظام) وتعجر الأصابع (تورم الأنسجة مع فقدان الزاوية الطبيعية بين الظفر وفراش الظفر). يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء. بعد ظهور المرض، يستقر بعد نحو 5-20 سنة ضمن فترة هدئة. يمكن أن يؤثر هذا المرض بشدة على حياة المرضى. حاليًا، تشمل علاجات الأعراض مضادات الالتهاب اللاستيرويدية والستيرويدات أو الإجراءات الجراحية. في عام 1868، وصف فريدريك ثخن الجلد وتعظم السمحاق لأول مرة بأنه «نمو مفرط لعظام الهيكل العظمي بأكمله». وصف تورين وسولانت وغوليه ثخن الجلد وتعظم السمحاق بأنه الشكل الأساسي لمرض الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي في عام 1935 وميزوا أشكاله الثلاثة المعروفة. (ar) Die Pachydermoperiostose ist eine sehr seltene angeborene Form der primären hypertrophen Osteoarthropathie mit den Hauptmerkmalen Trommelschlegelfinger, Verdickung der Haut (Pachydermie) und des Periostes der Röhrenknochen. Synonyme sind: Familiäre Pachydermoperiostose; PDP; Touraine-Solente-Golé-Syndrom; Uehlinger Syndrom; Hyperostosis generalisata mit Pachydermie; lateinisch Osteodermopathia hypertrophica. Rosenthal-Klöpfer-Syndrom gilt als veraltete Bezeichnung. Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1868 durch Nicolaus Friedreich Die Namensbezeichnungen beziehen sich auf Beschreibungen aus dem Jahre 1935 durch die französischen Dermatologen Albert Touraine (1883 – 1961), Gabriel Solente und Laurent Golé sowie aus dem Jahre 1942 durch den Zürcher Pathologen Erwin Uehlinger. (de) Pachydermoperiostosis (PDP) is a rare genetic disorder that affects both bones and skin. Other names are primary hypertrophic osteoarthropathy or Touraine-Solente-Golé syndrome. It is mainly characterized by pachyderma (thickening of the skin), periostosis (excessive bone formation) and finger clubbing (swelling of tissue with loss of normal angle between nail and nail bed). This disease affects more men than women. After onset, the disease stabilizes after about 5–20 years. Life of PDP patients can be severely impaired. Currently, symptomatic treatments are NSAIDs and steroids or surgical procedures. In 1868, PDP was first described by Friedreich as 'excessive growth of bone of the entire skeleton'. Touraine, Solente and Golé described PDP as the primary form of bone disease hypertrophic osteoarthropathy in 1935 and distinguished its three known forms. (en) La pachydermopériostose est une maladie osseuse héréditaire rare, une forme d'ostéo-arthropathie hypertrophique primitive. Elle se présente avec des degrés variables d'événements rhumatologiques et dermatologiques. (fr) |
| dbo:diseasesDB |
29069 |
| dbo:eMedicineSubject |
derm (en) |
| dbo:eMedicineTopic |
815 (en) |
| dbo:icd10 |
, M89.4 L62.0 |
| dbo:icd9 |
, 757.39 731.2 |
| dbo:meshId |
D010004 |
| dbo:omim |
167100 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageID |
3255240 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength |
32564 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID |
1122600034 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink |
dbr:Prostaglandin_E2 dbr:Epidermal_growth_factor dbr:HPGD dbr:Procollagen dbr:Prevalence dbr:Cardiopulmonary_diseases dbr:Cheney’s_syndrome dbr:Etorixocib dbr:Eye_drooping dbr:Familial_idiopathic_osteoarthropathy dbr:HPGD_gene dbr:NF-κB_ligand dbr:Periarticular_tissue dbr:Periosteal_bone_formation dbr:Prostglandin_E2 dbr:Retinoid_nuclear_receptors dbr:Shaggy_periosteal dbr:Skin_alterations dbr:Blood_vessels dbr:Bone dbr:Bones dbr:Antagonist dbr:Hypothyroidism dbr:Rhytidectomy dbr:Cyclooxygenase dbr:Cystic_fibrosis dbr:Cytokine dbr:DNA_replication dbr:Cardiovascular dbr:In_vitro dbr:Inflammation dbr:Interleukin_6 dbr:Autosomal_recessive_inheritance dbr:Penetrance dbr:MRNA dbr:Nuclear_receptors dbr:Corticosteroids dbc:Eicosanoid_metabolism_disorders dbr:Gene_expression dbr:Gene_therapy dbr:Genetic_disorder dbr:Vascular_endothelial_growth_factor dbr:Eicosanoids dbr:Enzyme dbr:Monoclonal_antibody dbr:Myxedema dbr:Connective_tissue dbr:Osteocalcin dbr:Apoptosis dbr:Leukocytes dbr:Life_expectancy dbr:Cholinergic dbr:Skeleton dbr:Skin_biopsy dbr:Steroids dbr:Leonine_facies dbr:Gastrointestinal dbr:Pachyderma dbr:Pathology dbr:Platelet dbr:Prostaglandin dbr:Substrate_(biochemistry) dbr:Periosteum dbr:Transcription_(genetics) dbr:Catalyzes dbr:Joint dbr:Furrowing dbr:Acetylcholine dbr:Agonist dbc:Genodermatoses dbr:Cutaneous dbr:Estrogen_receptor dbr:Angiogenesis dbc:Osteopathies dbr:Non-steroidal_anti-inflammatory_drugs dbr:Cell_division dbr:Cellular_differentiation dbr:Chromosome_3 dbr:Chromosome_4 dbr:Endothelial dbr:Cisternal_progression dbr:Regulation dbr:Hepatic dbr:Isotretinoin dbr:Tamoxifen dbr:Botulinum_toxin_type_A dbr:Hyperplasia dbr:Hypertrophic_osteoarthropathy dbr:Arthritis dbr:Acne dbr:Acroosteolysis dbr:Biomarker dbr:Biosynthesis dbr:Bisphosphonate dbr:Heredity dbr:Signal_transduction dbr:Distal_phalanges dbr:Arthralgia dbr:Bone_resorption dbr:Phenotype dbr:Fibroblast dbr:Pulmonary dbr:Endothelin-1 dbr:Infliximab dbr:Metabolites dbr:Microtubules dbr:Sebaceous_glands dbr:Skin dbr:Von_Willebrand_factor dbr:Osteoblasts dbr:Osteoclasts dbr:Chemotactic dbr:Paraneoplastic_syndrome dbr:SLCO2A1 dbr:Platelet-derived_growth_factor dbr:Secretion dbr:Polyarthritis dbr:Mediastinal dbr:Neutrophils dbr:Retinoids dbr:Autosomal_dominant_inheritance dbr:B-thromboglobulin dbr:Intestinal dbr:Urinary dbr:Pamidronate dbr:Risedronate dbr:Finger_clubbing dbr:Radiographs dbr:Gastropathy dbr:Skewed dbr:NSAIDs dbr:Rheumatologic dbr:Malignancies dbr:Plasma_levels dbr:Colchicines dbr:Secondary_hypertrophic_osteoarthropathy dbr:Cyclo-oxygenase dbr:Neuromuscular dbr:TNF-α dbr:Wikt:cosmetic dbr:Wikt:accumulation |
| dbp:diseasesdb |
29069 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj |
derm (en) |
| dbp:emedicinetopic |
815 (xsd:integer) |
| dbp:icd |
731.200000 (xsd:double) 757.390000 (xsd:double) (en) , (en) M89.4 (en) L62.0 (en) |
| dbp:meshid |
D010004 (en) |
| dbp:name |
Pachydermoperiostosis (en) |
| dbp:omim |
167100 (xsd:integer) |
| dbp:synonyms |
Primary hypertrophic osteoarthropathy (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate |
dbt:Citation_needed dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:See_also dbt:Short_description dbt:Eicosanoid_metabolism_disorders dbt:OMIM dbt:Disorders_of_skin_appendages dbt:Diseases_of_the_musculoskeletal_system_and_connective_tissue |
| dct:subject |
dbc:Eicosanoid_metabolism_disorders dbc:Genodermatoses dbc:Osteopathies |
| rdf:type |
owl:Thing wikidata:Q12136 dbo:Disease |
| rdfs:comment |
La pachydermopériostose est une maladie osseuse héréditaire rare, une forme d'ostéo-arthropathie hypertrophique primitive. Elle se présente avec des degrés variables d'événements rhumatologiques et dermatologiques. (fr) ثخن الجلد وتعظم السمحاق اضطراب وراثي نادر يؤثر على العظام والجلد. الأسماء الأخرى هي الاعتلال المفصلي العظمي الضخامي مجهول السبب أو متلازمة تورين-سولانت-غوليه. يتظاهر بشكل رئيسي بثخن الجلد (سماكة الجلد) وتعظم السمحاق (فرط تكوين العظام) وتعجر الأصابع (تورم الأنسجة مع فقدان الزاوية الطبيعية بين الظفر وفراش الظفر). يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء. بعد ظهور المرض، يستقر بعد نحو 5-20 سنة ضمن فترة هدئة. يمكن أن يؤثر هذا المرض بشدة على حياة المرضى. حاليًا، تشمل علاجات الأعراض مضادات الالتهاب اللاستيرويدية والستيرويدات أو الإجراءات الجراحية. (ar) Die Pachydermoperiostose ist eine sehr seltene angeborene Form der primären hypertrophen Osteoarthropathie mit den Hauptmerkmalen Trommelschlegelfinger, Verdickung der Haut (Pachydermie) und des Periostes der Röhrenknochen. Synonyme sind: Familiäre Pachydermoperiostose; PDP; Touraine-Solente-Golé-Syndrom; Uehlinger Syndrom; Hyperostosis generalisata mit Pachydermie; lateinisch Osteodermopathia hypertrophica. Rosenthal-Klöpfer-Syndrom gilt als veraltete Bezeichnung. Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1868 durch Nicolaus Friedreich (de) Pachydermoperiostosis (PDP) is a rare genetic disorder that affects both bones and skin. Other names are primary hypertrophic osteoarthropathy or Touraine-Solente-Golé syndrome. It is mainly characterized by pachyderma (thickening of the skin), periostosis (excessive bone formation) and finger clubbing (swelling of tissue with loss of normal angle between nail and nail bed). (en) |
| rdfs:label |
ثخن الجلد وتعظم السمحاق (ar) Pachydermoperiostose (de) Pachydermopériostose (fr) Pachydermoperiostosis (en) |
| rdfs:seeAlso |
dbr:List_of_radiographic_findings_associated_with_cutaneous_conditions |
| owl:sameAs |
wikidata:Pachydermoperiostosis dbpedia-ar:Pachydermoperiostosis dbpedia-de:Pachydermoperiostosis dbpedia-fr:Pachydermoperiostosis https://global.dbpedia.org/id/4twQi |
| prov:wasDerivedFrom |
wikipedia-en:Pachydermoperiostosis?oldid=1122600034&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf |
wikipedia-en:Pachydermoperiostosis |
| foaf:name |
Pachydermoperiostosis (en) |
| is dbo:differentialDiagnosis of |
dbr:Acromegaly |
| is dbo:wikiPageRedirects of |
dbr:Touraine-Solente-Golé_syndrome dbr:Touraine–Solente–Golé_syndrome dbr:Idiopathic_hypertrophic_osteoathorpathy dbr:Touraine–Solente–Gole_syndrome dbr:Primary_hypertrophic_osteoathropathy dbr:Touraine-Solente-Gole_syndrome dbr:Periostosis dbr:Periostosis_of_long_bones dbr:Clubbed_nail_pachydermoperiostosis |
| is dbo:wikiPageWikiLink of |
dbr:List_of_diseases_(P) dbr:Touraine-Solente-Golé_syndrome dbr:Touraine–Solente–Golé_syndrome dbr:Hyperhidrosis dbr:List_of_radiographic_findings_associated_with_cutaneous_conditions dbr:Rosenthal–Kloepfer_syndrome dbr:Idiopathic_hypertrophic_osteoathorpathy dbr:Pachyderma dbr:Touraine–Solente–Gole_syndrome dbr:Acromegaly dbr:List_of_skin_conditions dbr:Primary_hypertrophic_osteoathropathy dbr:Touraine-Solente-Gole_syndrome dbr:Periostosis dbr:Periostosis_of_long_bones dbr:Clubbed_nail_pachydermoperiostosis |
| is dbp:differential of |
dbr:Acromegaly |
| is foaf:primaryTopic of |
wikipedia-en:Pachydermoperiostosis |