Frontotemporal dementia (original) (raw)
Μετωποκροταφική άνοια είναι μια σπάνια περίπτωση άνοιας στην οποία ο εγκέφαλος μικραίνει και δεν λειτουργεί σωστά ειναι η μόνη άνοια που μπορεί να προσβάλλει εφήβους.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | الخرف الجبهي الصدغي (إف تي دي)، (بالإنجليزية: Frontotemporal dementia) أو داء التنكس الجبهي الصدغي، أو الداء العصبي المعرفي الجبهي الصدغي، مرض يضم عدة أنواع من الخرف الشامل للفصين الجبهي والصدغي. تُعرف أنواع الخرف الجبهي الصدغي على نطاق واسع على أنها اضطرابات لغوية أو سلوكية. تضم الأنواع الفرعية الثلاثة الرئيسية أو المتلازمات المتغيرة المتغير السلوكي الذي عُرف سابقًا باسم مرض بيك، ومتغيران للحبسة المترقية الأولية هما متغير دلالة الرموز، ومتغير فقد الطلاقة. يتواجد نوعان فرعيان نادران من الخرف الجبهي الصدغي وهما مرض تضمين الخيوط الوسيطة العصبية (إن آي إف آي دي)، ومرض الجسم التضميني القاعدية. تشمل الاضطرابات الأخرى ذات الصلة المتلازمة القشرية القاعدية والخرف الجبهي الصدغي مع التصلب الجانبي الضموري (أيه إل إس) ويُسمى إف تي دي-أيه إل إس أو إف تي دي-إم إن دي. يعد الخرف الجبهي الصدغي في الغالب عبارة عن متلازمات مبكرة الظهور ترتبط بتنكس الفص الجبهي الصدغي (إف تي إل دي)، والذي يتميز بفقدان عصبي مترقي يشمل في الغالب الفص الجبهي أو الصدغي، وفقدان نموذجي لأكثر من 70٪ من الخلايا العصبية المغزلية، في حين تبقى الأنواع الأخرى من الخلايا العصبية سليمة. وًصف الخرف الجبهي الصدغي لأول مرة من قبل أرنولد بيك في عام 1892، وأُطلق عليه في البداية اسم مرض بيك، وهو مصطلح مخصص الآن فقط للمتغير السلوكي في الخرف الجبهي الصدغي الذي يُظهر وجود أجسام بيك وخلايا بيك. يأتي في المرتبة الثانية بعد مرض الزهايمر (أيه دي) في الانتشار، ويشكل الخرف الجبهي الصدغي في الواقع نحو 20٪ أو أقل (ربما يكون العدد تقريبيًا) من حالات الخرف التنكسية التي عُثر عليها عند تشريح الجثث. تظهر العلامات والأعراض عادةً في أواخر مرحلة البلوغ، وتكون أكثر شيوعًا بين سن 45 و65 عامًا، وتؤثر بشكل متساوٍ تقريبًا على الرجال والنساء. تشمل العلامات والأعراض الشائعة تغييرات كبيرة في السلوك الاجتماعي والشخصي، واللامبالاة وتبلد المشاعر وعجز في اللغتين التعبيرية والاستقبالية. في الوقت الحالي، لا يوجد علاج للخرف الجبهي الصدغي، ولكن قد يُلجأ لعلاجات تساعد في تلطيف الأعراض. (ar) La demència frontotemporal (DFT) (o trastorn neurocognitiu frontotemporal) comprèn diversos tipus de demència que impliquen els lòbuls frontals i temporals. Les DFT es presenten a grans trets com a trastorns del comportament o del llenguatge. Els tres principals subtipus o síndromes de variants són una variant de comportament (DFTvc, o en anglès: bvFTD) sovint i encara coneguda com a malaltia de Pick, i dues variants d'afàsia progressiva primària: variant semàntica (APvs, o en anglès: svPPA) i variant no fluent (APNF, o en anglès: nfvPPA). Dos subtipus diferents de la DFT són la (en anglès NIFID) i la . Altres trastorns relacionats inclouen la i la DFT amb esclerosi lateral amiotròfica (ELA) DFT-ELA. Les demències frontotemporals són majoritàriament síndromes d'inici primerenc que estan relacionades amb la degeneració lobar frontotemporal (DLFT), que es caracteritza per una pèrdua neuronal progressiva que afecta principalment els lòbuls frontals o temporals i una pèrdua típica de més del 70% de les , mentre altres tipus de neurones romanen intactes. La DFT va ser descrita per primera vegada per el 1892 i originalment es deia malaltia de Pick, un terme ara reservat només a la variant conductual de la DFT que mostra la presència de cossos i cèl·lules de Pick. Ocupa el segon lloc en prevalença dels casos de demència d'inici precoç, després de la malaltia d'Alzheimer; la DFT representa el 20% d'aquestes demències. Els signes i símptomes solen manifestar-se a finals de l'edat adulta, més freqüentment entre els 45 i els 65 anys, afectant aproximadament igualment a homes i dones. Els signes i símptomes habituals inclouen canvis significatius en el comportament social i personal, apatia, embotiment de les emocions i dèficits en el llenguatge expressiu i receptiu. Actualment, no hi ha cura per a la DFT, però hi ha tractaments que ajuden a pal·liar els símptomes. (ca) Μετωποκροταφική άνοια είναι μια σπάνια περίπτωση άνοιας στην οποία ο εγκέφαλος μικραίνει και δεν λειτουργεί σωστά ειναι η μόνη άνοια που μπορεί να προσβάλλει εφήβους. (el) Frontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. The three main subtypes or variant syndromes are a behavioral variant (bvFTD) previously known as Pick's disease, and two variants of primary progressive aphasia –semantic variant (svPPA), and nonfluent variant (nfvPPA). Two rare distinct subtypes of FTD are neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID), and basophilic inclusion body disease. Other related disorders include corticobasal syndrome and FTD with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) FTD-ALS also called FTD-MND. Frontotemporal dementias are mostly early-onset syndromes that are linked to frontotemporal lobar degeneration (FTLD), which is characterized by progressive neuronal loss predominantly involving the frontal or temporal lobes, and a typical loss of more than 70% of spindle neurons, while other neuron types remain intact. FTD was first described by Arnold Pick in 1892 and was originally called Pick's disease, a term now reserved only for behavioral variant FTD which shows the presence of Pick bodies and Pick cells. Second only to Alzheimer's disease (AD) in prevalence, FTD accounts for less than, or actually, 20% (number is perhaps rounded) of degenerative dementia cases found at autopsy. Signs and symptoms typically manifest in late adulthood, more commonly between the ages of 45 and 65, approximately equally affecting men and women. Common signs and symptoms include significant changes in social and personal behavior, apathy, blunting of emotions, and deficits in both expressive and receptive language. Currently, there is no cure for FTD, but there are treatments that help alleviate symptoms. (en) La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal. Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal,es la tercera causa más común de demencia y la segunda causa más común de demencia de inicio temprano (<65 años) tras la enfermedad de Alzheimer. y generalmente involucra a pacientes con rangos de edad de 45 a 65 años. (es) 前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、英: Frontotemporal dementia、FTD）は前頭側頭葉変性症 (FTLD) の臨床症状である。アルツハイマー型認知症 (AD)、脳血管性認知症 (VaD)、レビー小体型認知症 (DLB) とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病（Pick's disease）と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部（前頭葉や側頭葉）にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞（spindle neuron）の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 有病率は、非可逆的認知症のうち5%を占める。徴候や症状は成人後期に、より一般的には55歳から65歳の間に現れる。他の認知症と比べると、50代など若年層でも発症するケースが比較的多い。2002年発表の研究によると、若年層で発症した認知症患者に限定すると2割がFTDとされ、これはアルツハイマー型認知症 (AD) に次いで第2位である。男性と女性はほぼ等しく発症する。地域や社会とのつながりが少なくなり、刺激のない生活を送ると症状が悪化してしまう傾向がある。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。 (ja) Frontotemporale dementie, (FTD), is een vorm van dementie die ontstaat door degeneratie van de frontale en/of temporale gebieden in de hersenen. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892 door Arnold Pick en werd in eerste instantie de ziekte van Pick genoemd. Tegenwoordig wordt die term alleen nog maar gebruikt om het type neuropathologie in de frontale kwabben, dat bij FTD voorkomt, te beschrijven. De term "frontotemporale dementie" wordt gebruikt om het algemene klinische beeld te omschrijven. FTD komt bij minder dan 0,001% van de bevolking voor en is daarmee vele malen zeldzamer dan het meest voorkomende subtype dementie: de ziekte van Alzheimer. Het treft mannen vaker dan vrouwen en wordt meestal op jongere leeftijd, tussen de 55 en 65 jaar, vastgesteld. De hersenen van deze patiënten vertonen vaak sterk verwijde ventrikels en hersengroeven, hetgeen mogelijk het gevolg is van verlies of krimpen van de grijze stof. Frontotemporale dementie is vaak lastig te diagnosticeren vanwege de uiteenlopende symptomen en kenmerken. Er wordt een onderscheid gemaakt tussen twee subtypen FTD: frontale frontotemporale dementie ("ziekte van Pick"), waarbij de neurologische degeneratie vooral in de frontale kwabben zit, en temporale frontotemporale dementie, waarbij de schade zich vooral in de temporale kwabben bevindt. (nl) La locuzione demenza frontotemporale (sigla DFT o FTD) identifica un eterogeneo gruppo di demenze neurodegenerative non-Alzheimer che si caratterizzano per la presenza di alterazioni in senso degenerativo-atrofico dei lobi cerebrali frontale e temporale. Si tratta di un termine ombrello per diverse patologie o in alternativa di una patologia con diverse varianti; è chiamata anche demenza presenile (contrapposta alle demenze solitamente più senili come la demenza vascolare) per l'esordio solitamente intorno a 50-60 anni, e spesso può essere confusa con la forma precoce della malattia di Alzheimer; in quest'ultima però è la memoria che viene primariamente compromessa, mentre la DFT si segnala all'esordio con cambiamenti di personalità improvvisi e stranezze comportamentali-motorie in assenza di patologie psichiatriche o neurologiche pre-esistenti, e solo in seguito per una parziale perdita di memoria, assieme al deficit cognitivo e motorio crescente. La sopravvivenza media è di circa 7-8 anni.Nel DSM-5 viene nominata come disturbo neurocognitivo frontotemporale maggiore o lieve (331.19). (it) Otępienie czołowo-skroniowe (ang. frontotemporal dementia, FTD) – klinicznie, genetycznie i morfologicznie heterogenna grupa chorób neurodegeneracyjnych należących do tauopatii. Zalicza się tu chorobę Picka, wariant czołowy FTD, wariant skroniowy FTD, wariant behawioralny FTD i postępującą afazję bez płynności mowy. (pl) Frontallobsdemens (FTD) eller pannlobsdemens är en grupp degenerativa demenssjukdomar som orsakas av sjukliga förändringar i frontallober och tinninglobernas främre del. Internationellt talar man om frontotemporala demenser (FTLD). Sjukdomen kännetecknas av personlighetsförändring, apati, nedsatt exekutiv förmåga och försämrad social funktion. Patologisk bakgrund vid FTD ligger i en atrofi av frontal- och temporallober samt de basala ganglierna. Hjärnans nervceller förtvinar vid tillståndet, och förlorar sina synapser, hjärnbarken blir finporigt uppluckrad och det bildas ärr (glios). Sjukdomen uppstår vanligtvis i 50–60-årsåldern, men debut redan i 40-årsåldern förekommer också. Det är högst ovanligt att någon insjuknar efter 70 år. Män och kvinnor drabbas lika. De neuropatologiska förändringarna liknar inte Alzheimers sjukdom och utbredningen i hjärnan är mycket olik den degeneration man finner vid Alzheimers sjukdom. (sv) Demência frontotemporal (DFT) é um termo médico para se referir ao conjunto de doenças caracterizadas pela perda progressiva de neurónios (atrofia), envolvendo principalmente os lobos frontal ou temporal. Sinais e sintomas comuns incluem perdas de habilidade social, de cuidado pessoal, de expressão da linguagem e transtornos dos movimentos (parkinsonismo). Atualmente, não há cura para a demência frontotemporal, mas existem tratamentos que reduzem os sintomas. Os primeiros sintomas tipicamente aparecem entre os 45 e os 65 anos, afetando igualmente homens e mulheres. Foi descrita pela primeira vez por Arnold Pick em 1892 e por isso foi originalmente chamado de doença de Pick. Esse termo agora é reservado para apenas um dos seis tipos de apresentação da demência frontotemporal. Pode ser causado por mutações genéticas no cromossoma 17 que predispõe a neurodegeneração pela proteína tau ou outras proteínas (amiloides). (pt) Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін). Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм. Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний строк. (uk) |
| dbo:diseasesDB | 10034 |
| dbo:geneReviewsId | NBK1505 |
| dbo:geneReviewsName | MAPT-Related Disorders (en) |
| dbo:icd10 | G31.0 |
| dbo:icd9 | 331.19 |
| dbo:medicalCause | dbr:Frontotemporal_lobar_degeneration |
| dbo:meshId | D003704 |
| dbo:omim | 600274 (xsd:integer) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Pick's_disease.png?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | https://www.riverrockbooks.com/prints/til-death-or-dementia-do-us-part-a-memoir-by-marilyn-reynolds https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1371/%7Cyear=1993 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1505/%7Cyear=1993 https://www.wired.com/story/lee-holloway-devastating-decline-brilliant-young-coder/ http://www.omim.org/search%3Findex=entry&start=1&limit=10&sort=score+desc&search=number:(105550+OR+614260) |
| dbo:wikiPageID | 668318 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageInterLanguageLink | dbpedia-de:Frontotemporale_Demenz |
| dbo:wikiPageLength | 54389 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1124503628 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Premier_of_Alberta dbr:Primary_progressive_aphasia dbr:Proteopathy dbr:Robert_W._Floyd dbr:FTD–ALS dbr:Orbitofrontal_cortex dbr:Prevalence dbr:Kevin_Moore_(footballer_born_1958) dbr:Motor_neurone_disease dbr:SQSTM1 dbr:Beastie_Boys dbr:David_Rumelhart dbr:Dementia dbr:Apathy dbr:Perseveration dbr:Robbie_Savage dbr:Cytoplasm dbr:Van_der_Graaf_Generator dbr:Vascular_dementia dbr:Dysexecutive_syndrome dbr:Inclusion_bodies dbr:Insular_cortex dbr:Intermediate_filament dbr:International_Classification_of_Diseases dbr:Colleen_Howe dbr:Compulsive_behavior dbr:Corticobasal_degeneration dbr:Mental_disorder dbr:Chicago_Imagists dbr:Neuron dbr:Optineurin dbr:Cloudflare dbr:Frontal_lobe dbr:Motor_neuron_disease dbr:Corticobasal_syndrome dbr:Lewy_body_dementia dbr:Cholinergic dbr:Social-Emotional_Agnosia dbr:Compulsive_buying_disorder dbr:Empathy dbr:Frontotemporal_dementia_and_parkinsonism_linked_to_chromosome_17 dbr:Frontotemporal_lobar_degeneration dbr:Frontal_release_signs dbr:Progressive_supranuclear_palsy dbr:Sugarloaf_(band) dbr:Sympathy dbr:TANK-binding_kinase_1 dbr:Spontaneous_cerebrospinal_fluid_leak dbr:Buffalo_Sabres dbr:Cytoplasmic dbr:Iowa_gambling_task dbr:Logopenic_progressive_aphasia dbr:Amyotrophic_lateral_sclerosis dbr:Alzheimer's_disease dbc:Cognitive_disorders dbr:Ernie_Moss dbr:FUS_(gene) dbr:Basal_ganglia dbc:Temporal_lobe dbr:Nicholas_Wall_(judge) dbr:Paget's_disease_of_bone dbr:Caudate_nucleus dbr:Disinhibition dbr:Granulin dbr:Hardcore_punk dbr:Psychiatry dbr:Ted_Darling dbr:Temporal_lobe dbr:Terry_Jones dbr:Social-emotional_agnosia dbr:Arnold_Pick dbc:Dementia dbr:Charmian_Carr dbr:Jerry_Corbetta dbr:John_Berry_(Beastie_Boys) dbr:Kazi_Nazrul_Islam dbr:Binge_eating dbr:TARDBP dbr:Cognitive_psychology dbr:Tau_protein dbr:Television dbr:Theory_of_mind dbr:Don_Cardwell dbr:Autopsy dbc:Frontal_lobe dbr:Mark_Wirtz dbr:C9orf72 dbr:CYLD_(gene) dbr:Positron_emission_tomography dbr:Spindle_neuron dbr:Spring_(band) dbr:Nic_Potter dbr:Ralph_Klein dbr:Cerebral_cortex dbr:Christina_Ramberg dbr:Microtubule-associated_protein dbr:Rooting_reflex dbr:Mini-SEA dbr:Semantics dbr:Somatic_marker_hypothesis dbr:Ubiquitin dbr:Valosin-containing_protein dbr:White_matter dbr:Neuroimaging dbr:Neurology dbr:Extrapyramidal_symptoms dbr:Tubulin dbr:Primitive_reflexes dbr:Multisystem_proteinopathy dbr:Palmomental_reflex dbr:Progressive_nonfluent_aphasia dbr:Striatum dbr:Transportin_1 dbr:Semantic_dementia dbr:RNA-binding_protein_FUS dbr:Palmar_grasp dbr:Proteopathies dbr:Selective_serotonin_reuptake_inhibitors dbr:Microtubule-associated_proteins dbr:Inclusion_body_myopathy dbr:Alcoholic_dementia dbr:Abnormal_behaviour dbr:Brain_MRI dbr:TDP-43 dbr:Lee_Holloway_(disambiguation) |
| dbp:caption | 2.051244E9 |
| dbp:causes | dbr:Frontotemporal_lobar_degeneration |
| dbp:diseasesdb | 10034 (xsd:integer) |
| dbp:genereviewsname | GRN-Related Frontotemporal Dementia (en) MAPT-Related Disorders (en) |
| dbp:genereviewsnbk | NBK1371 (en) NBK1505 (en) |
| dbp:icd | 331.190000 (xsd:double) (en) G31.0 (en) |
| dbp:meshid | D003704 (en) |
| dbp:name | Frontotemporal dementia (en) |
| dbp:omim | 600274 (xsd:integer) |
| dbp:speciality | dbr:Psychiatry dbr:Neurology |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Citation_needed dbt:Cite_book dbt:Cite_journal dbt:Cite_magazine dbt:Cite_web dbt:Col_div dbt:Colend dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Main dbt:Medical_resources dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Update dbt:OMIM dbt:PMID dbt:CNS_diseases_of_the_nervous_system dbt:Mental_and_behavioural_disorders |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dcterms:subject | dbc:Cognitive_disorders dbc:Temporal_lobe dbc:Dementia dbc:Frontal_lobe |
| gold:hypernym | dbr:Presentation |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatCognitiveDisorders yago:WikicatNeurologicalDisorders yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:GeneticDisease114151139 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:NervousDisorder114084880 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:WikicatGeneticDisorders dbo:Disease dbo:TelevisionShow yago:State100024720 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | Μετωποκροταφική άνοια είναι μια σπάνια περίπτωση άνοιας στην οποία ο εγκέφαλος μικραίνει και δεν λειτουργεί σωστά ειναι η μόνη άνοια που μπορεί να προσβάλλει εφήβους. (el) La demencia frontotemporal (DFT) es un síndrome clínico causado por la degeneración del lóbulo frontal del cerebro humano, que puede extenderse al lóbulo temporal. Es uno de los tres síndromes provocados por la degeneración lobular frontotemporal,es la tercera causa más común de demencia y la segunda causa más común de demencia de inicio temprano (<65 años) tras la enfermedad de Alzheimer. y generalmente involucra a pacientes con rangos de edad de 45 a 65 años. (es) Otępienie czołowo-skroniowe (ang. frontotemporal dementia, FTD) – klinicznie, genetycznie i morfologicznie heterogenna grupa chorób neurodegeneracyjnych należących do tauopatii. Zalicza się tu chorobę Picka, wariant czołowy FTD, wariant skroniowy FTD, wariant behawioralny FTD i postępującą afazję bez płynności mowy. (pl) الخرف الجبهي الصدغي (إف تي دي)، (بالإنجليزية: Frontotemporal dementia) أو داء التنكس الجبهي الصدغي، أو الداء العصبي المعرفي الجبهي الصدغي، مرض يضم عدة أنواع من الخرف الشامل للفصين الجبهي والصدغي. تُعرف أنواع الخرف الجبهي الصدغي على نطاق واسع على أنها اضطرابات لغوية أو سلوكية. تضم الأنواع الفرعية الثلاثة الرئيسية أو المتلازمات المتغيرة المتغير السلوكي الذي عُرف سابقًا باسم مرض بيك، ومتغيران للحبسة المترقية الأولية هما متغير دلالة الرموز، ومتغير فقد الطلاقة. يتواجد نوعان فرعيان نادران من الخرف الجبهي الصدغي وهما مرض تضمين الخيوط الوسيطة العصبية (إن آي إف آي دي)، ومرض الجسم التضميني القاعدية. تشمل الاضطرابات الأخرى ذات الصلة المتلازمة القشرية القاعدية والخرف الجبهي الصدغي مع التصلب الجانبي الضموري (أيه إل إس) ويُسمى إف تي دي-أيه إل إس أو إف تي دي-إم إن دي. (ar) La demència frontotemporal (DFT) (o trastorn neurocognitiu frontotemporal) comprèn diversos tipus de demència que impliquen els lòbuls frontals i temporals. Les DFT es presenten a grans trets com a trastorns del comportament o del llenguatge. Els tres principals subtipus o síndromes de variants són una variant de comportament (DFTvc, o en anglès: bvFTD) sovint i encara coneguda com a malaltia de Pick, i dues variants d'afàsia progressiva primària: variant semàntica (APvs, o en anglès: svPPA) i variant no fluent (APNF, o en anglès: nfvPPA). Dos subtipus diferents de la DFT són la (en anglès NIFID) i la . Altres trastorns relacionats inclouen la i la DFT amb esclerosi lateral amiotròfica (ELA) DFT-ELA. (ca) Frontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. The three main subtypes or variant syndromes are a behavioral variant (bvFTD) previously known as Pick's disease, and two variants of primary progressive aphasia –semantic variant (svPPA), and nonfluent variant (nfvPPA). Two rare distinct subtypes of FTD are neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID), and basophilic inclusion body disease. Other related disorders include corticobasal syndrome and FTD with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) FTD-ALS also called FTD-MND. (en) La locuzione demenza frontotemporale (sigla DFT o FTD) identifica un eterogeneo gruppo di demenze neurodegenerative non-Alzheimer che si caratterizzano per la presenza di alterazioni in senso degenerativo-atrofico dei lobi cerebrali frontale e temporale. Si tratta di un termine ombrello per diverse patologie o in alternativa di una patologia con diverse varianti; è chiamata anche demenza presenile (contrapposta alle demenze solitamente più senili come la demenza vascolare) per l'esordio solitamente intorno a 50-60 anni, e spesso può essere confusa con la forma precoce della malattia di Alzheimer; in quest'ultima però è la memoria che viene primariamente compromessa, mentre la DFT si segnala all'esordio con cambiamenti di personalità improvvisi e stranezze comportamentali-motorie in assenza (it) 前頭側頭型認知症（ぜんとうそくとうがたにんちしょう、英: Frontotemporal dementia、FTD）は前頭側頭葉変性症 (FTLD) の臨床症状である。アルツハイマー型認知症 (AD)、脳血管性認知症 (VaD)、レビー小体型認知症 (DLB) とともに「四大認知症」の一つとされる。もともとはピック病（Pick's disease）と呼ばれていた。初期段階では認知機能は比較的保たれており、パーソナリティと行動の変化が特徴的である。 FTDは、脳の一部（前頭葉や側頭葉）にたんぱく質がたまり、組織が萎縮するなどした結果、脳内で行動を抑制する部分が傷つく認知症である。主に前頭葉と側頭葉の両方あるいは片方を巻き込んで神経細胞の脱落が進行すること、そして紡錘形神経細胞（spindle neuron）の典型的には70%以上が脱落するのに対して他の種類の神経細胞は無傷であることが特徴である。行動の変化や脳の画像検査から診断する。本人が問題行動を自覚し、悩む場合も少なくない。 現在のところ原因は不明であり、治療させる方法や、進行を遅らせる方法は見つかっていない。FTLDは2015年に厚生労働省により難病法の指定疾患に認定された。 (ja) Frontotemporale dementie, (FTD), is een vorm van dementie die ontstaat door degeneratie van de frontale en/of temporale gebieden in de hersenen. De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892 door Arnold Pick en werd in eerste instantie de ziekte van Pick genoemd. Tegenwoordig wordt die term alleen nog maar gebruikt om het type neuropathologie in de frontale kwabben, dat bij FTD voorkomt, te beschrijven. De term "frontotemporale dementie" wordt gebruikt om het algemene klinische beeld te omschrijven. (nl) Demência frontotemporal (DFT) é um termo médico para se referir ao conjunto de doenças caracterizadas pela perda progressiva de neurónios (atrofia), envolvendo principalmente os lobos frontal ou temporal. Sinais e sintomas comuns incluem perdas de habilidade social, de cuidado pessoal, de expressão da linguagem e transtornos dos movimentos (parkinsonismo). Atualmente, não há cura para a demência frontotemporal, mas existem tratamentos que reduzem os sintomas. Os primeiros sintomas tipicamente aparecem entre os 45 e os 65 anos, afetando igualmente homens e mulheres. (pt) Frontallobsdemens (FTD) eller pannlobsdemens är en grupp degenerativa demenssjukdomar som orsakas av sjukliga förändringar i frontallober och tinninglobernas främre del. Internationellt talar man om frontotemporala demenser (FTLD). Sjukdomen kännetecknas av personlighetsförändring, apati, nedsatt exekutiv förmåga och försämrad social funktion. Patologisk bakgrund vid FTD ligger i en atrofi av frontal- och temporallober samt de basala ganglierna. Hjärnans nervceller förtvinar vid tillståndet, och förlorar sina synapser, hjärnbarken blir finporigt uppluckrad och det bildas ärr (glios). (sv) Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін). Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм. (uk) |
| rdfs:label | الخرف الجبهي الصدغي (ar) Demència frontotemporal (ca) Frontotemporal dementia (en) Μετωποκροταφική άνοια (el) Demencia frontotemporal (es) Demenza frontotemporale (it) 前頭側頭型認知症 (ja) Frontotemporale dementie (nl) Otępienie czołowo-skroniowe (pl) Demência frontotemporal (pt) Frontallobsdemens (sv) Лобово-скронева деменція (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Frontotemporal dementia yago-res:Frontotemporal dementia http://api.nytimes.com/svc/semantic/v2/concept/name/nytd_des/Frontotemporal%20Dementia wikidata:Frontotemporal dementia dbpedia-ar:Frontotemporal dementia dbpedia-ca:Frontotemporal dementia dbpedia-el:Frontotemporal dementia dbpedia-es:Frontotemporal dementia dbpedia-fa:Frontotemporal dementia dbpedia-fi:Frontotemporal dementia dbpedia-it:Frontotemporal dementia dbpedia-ja:Frontotemporal dementia dbpedia-la:Frontotemporal dementia dbpedia-nl:Frontotemporal dementia http://or.dbpedia.org/resource/ଫ୍ରଣ୍ଟୋଟେମ୍ପୋରାଲ_ଡିମେନ୍ସିଆ dbpedia-pl:Frontotemporal dementia dbpedia-pt:Frontotemporal dementia dbpedia-simple:Frontotemporal dementia dbpedia-sl:Frontotemporal dementia dbpedia-sv:Frontotemporal dementia dbpedia-uk:Frontotemporal dementia https://global.dbpedia.org/id/niET |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Frontotemporal_dementia?oldid=1124503628&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Pick's_disease.png |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Frontotemporal_dementia |
| foaf:name | Frontotemporal dementia (en) |
| is dbo:academicDiscipline of | dbr:Bryan_J._Traynor |
| is dbo:differentialDiagnosis of | dbr:Fatal_insomnia |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Behavior_variant_frontotemporal_dementia dbr:Behavioral_variant_frontotemporal_dementia dbr:BvFTD dbr:Frontotemporal_Dementia dbr:Pick's_disease dbr:Pick_bodies dbr:Pick's_Disease dbr:Pick_body dbr:Neuronal_intermediate_filament_inclusion_disease dbr:Frontal_lobe_dementia dbr:Frontal_variant_frontotemporal_dementia dbr:Frontotemporal_degeneration dbr:Frontotemporal_degeneration_disease dbr:Frontotemporal_dementia_with_parkinsonism dbr:Frontotemporal_neurocognitive_disorder dbr:Basophilic_inclusion_body_disease dbr:Pick_Disease dbr:Pick_disease dbr:Pick_disease_of_the_brain dbr:Picks_disease dbr:Pick’s_disease dbr:NIFID dbr:Lobar_atrophy dbr:Morbus_Pick dbr:Morbus_pick |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Cambridge_Behavioural_Inventory dbr:Psychosis dbr:Robin_Reed_(biologist) dbr:Schizophrenia dbr:Behavior_variant_frontotemporal_dementia dbr:Behavioral_variant_frontotemporal_dementia dbr:FTD dbr:List_of_abbreviations_for_diseases_and_disorders dbr:List_of_diseases_(D) dbr:List_of_diseases_(F) dbr:Mental_disorders_in_fiction dbr:Orbitofrontal_cortex dbr:Ventromedial_prefrontal_cortex dbr:Profanity dbr:Beastie_Boys dbr:Boléro dbr:Dementia dbr:Dementia_with_Lewy_bodies dbr:Anosodiaphoria dbr:Antisense_therapy dbr:Howard_Phillips_(activist) dbr:John_Q._Trojanowski dbr:List_of_Hollyoaks_characters_(2019) dbr:List_of_Hollyoaks_characters_(2021) dbr:List_of_Teen_Wolf_characters dbr:List_of_genetic_disorders dbr:Peter_Davies_(scientist) dbr:BvFTD dbr:CCNF dbr:Virgil_Frye dbr:Deaths_in_January_2020 dbr:Deaths_in_November_2017 dbr:Deaths_in_September_2018 dbr:Degenerative_disease dbr:Inclusion_bodies dbr:Indre_Viskontas dbr:Insular_cortex dbr:LCHN dbr:Lewy_body dbr:Limbic-predominant_age-related_TDP-43_encephalopathy dbr:List_of_mentally_ill_monarchs dbr:List_of_neurological_conditions_and_disorders dbr:Potamkin_Prize dbr:Corticobasal_degeneration dbr:Creutzfeldt–Jakob_disease dbr:Maurice_Hinchey dbr:Maurice_Ravel dbr:Genetics_of_amyotrophic_lateral_sclerosis dbr:VGF dbr:RNA-dominant_disease dbr:Chuck_Close dbr:Elinor_Lipman dbr:Friedrich_Nietzsche dbr:Giovanna_Mallucci dbr:Gladstone_Institutes dbr:Glenda_Halliday dbr:Mir-124_microRNA_precursor_family dbr:Myotonic_dystrophy dbr:Concussion_grading_systems dbr:Connie_Kunkle dbr:Corticobasal_syndrome dbr:Aphasia dbr:Leonard_Rosenman dbr:Luke_Morgan dbr:Stan_Daniels dbr:Stereotypy dbr:Delusion dbr:Fatal_insomnia dbr:Frontal_Assessment_Battery dbr:Frontal_lobe_disorder dbr:Frontoparietal_network dbr:Frontotemporal_lobar_degeneration dbr:Frontotemporal_Dementia dbr:Parkinsonism dbr:Pick's_disease dbr:Primary_age-related_tauopathy dbr:Progressive_supranuclear_palsy dbr:Bryan_J._Traynor dbr:Cerebral_atrophy dbr:Trazodone dbr:G-quadruplex dbr:List_of_2016_deaths_in_rock_and_roll dbr:Outline_of_the_human_brain dbr:Tauopathy dbr:Alan_Brinkley dbr:Alzheimer's_Society dbr:Amyotrophic_lateral_sclerosis dbr:Curtis_Hanson dbr:Dying_of_the_Light_(film) dbr:Alzheimer's_Research_UK dbr:Alzheimer_Society_of_Ireland dbr:Brodmann_area_38 dbr:Nicholas_Wall_(judge) dbr:Nigel_Starmer-Smith dbr:Chronic_traumatic_encephalopathy dbr:Diagnosis_of_schizophrenia dbr:Disinhibition dbr:Glossary_of_psychiatry dbr:Granulin dbr:Haploinsufficiency dbr:List_of_NFL_players_with_chronic_traumatic_encephalopathy dbr:Rahul_Desikan dbr:PRNP dbr:Ralph_Hawkins_(American_football) dbr:Repeated_sequence_(DNA) dbr:Henrik_Zetterberg_(neurochemist) dbr:Hereditary_diffuse_leukoencephalopathy_with_spheroids dbr:Jackie_Stewart dbr:Teen_Wolf_(season_3) dbr:Teen_Wolf_(season_6) dbr:Terry_Jones dbr:Maria_Luisa_Gorno-Tempini dbr:Tom_Otis dbr:UNC13A dbr:Abulia dbr:Charmian_Carr dbr:Chic_Bates dbr:John_Berry_(Beastie_Boys) dbr:June_Bacon-Bercey dbr:Lara_Jill_Miller dbr:Coacervate dbr:Cognitive_disorder dbr:Eating_disorders_and_memory dbr:Echolalia dbr:Tau_protein dbr:The_Buoys_(American_band) dbr:William_Seeley_(neurologist) dbr:Salience_network dbr:Arterial_spin_labelling dbr:Maria_Grazia_Spillantini dbr:Mark_A._Gluck dbr:Martin_Bailie dbr:C9orf72 dbr:CHCHD10 dbr:Pimavanserin dbr:Ponty_Reid dbr:Naomi_Jakobsson dbr:Neuroscience_Research_Australia dbr:Nicergoline dbr:Cerebrospinal_fluid_leak dbr:Christina_Ramberg dbr:Mini-SEA dbr:Valosin-containing_protein dbr:Von_Economo_neuron dbr:FLP-FRT_recombination dbr:Zara_Morgan dbr:Rosa_Rademakers dbr:TIA1 dbr:Utilization_behavior dbr:Witzelsucht dbr:TAR_DNA-binding_protein_43 dbr:TSBP1 dbr:Multisystem_proteinopathy dbr:Pick_bodies dbr:Polycystic_lipomembranous_osteodysplasia_with_sclerosing_leukoencephalopathy dbr:Polyphagia dbr:Perivascular_space dbr:Progressive_nonfluent_aphasia dbr:Transportin_1 dbr:The_Society_for_the_Arts_in_Dementia_Care dbr:Semantic_dementia dbr:Pick's_Disease dbr:Pick_body dbr:RNA-binding_protein_FUS dbr:Neuronal_intermediate_filament_inclusion_disease dbr:Frontal_lobe_dementia dbr:Frontal_variant_frontotemporal_dementia dbr:Frontotemporal_degeneration dbr:Frontotemporal_degeneration_disease dbr:Frontotemporal_dementia_with_parkinsonism dbr:Frontotemporal_neurocognitive_disorder dbr:Basophilic_inclusion_body_disease dbr:Pick_Disease dbr:Pick_disease dbr:Pick_disease_of_the_brain dbr:Picks_disease dbr:Pick’s_disease dbr:NIFID dbr:Lobar_atrophy dbr:Morbus_Pick dbr:Morbus_pick |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Frontotemporal_dementia |
