Potter sequence (original) (raw)
متلازمة بوتر أو متوالية بوتر هي متلازمة تتسم بشكل خارجي معين للجنين نتيجة نقص حاد في السائل السلوي (الأمنيوسي) المحيط بالجنين بسبب مرض في الكلى كالغياب الخلقي للكلى ثنائي الجانب أو نقص تنسج الكلى أو داء الكلية متعددة الكيسات.
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| dbo:abstract | متلازمة بوتر أو متوالية بوتر هي متلازمة تتسم بشكل خارجي معين للجنين نتيجة نقص حاد في السائل السلوي (الأمنيوسي) المحيط بالجنين بسبب مرض في الكلى كالغياب الخلقي للكلى ثنائي الجانب أو نقص تنسج الكلى أو داء الكلية متعددة الكيسات. (ar) Als Oligohydramnion-Sequenz oder Potter-Sequenz wird eine Reihe von Auswirkungen beschrieben, die durch eine ungenügende Produktion von Fruchtwasser (mit der Ausbildung eines Oligohydramnions) während der Schwangerschaft eingeleitet werden. Ursprünglich bei beidseitigem Fehlen der Nieren (bilaterale Nierenagenesie) durch Edith Potter, eine amerikanische Pathologin, in einer Serie von 5.000 Autopsien bei siebzehn männlichen und drei weiblichen Feten bzw. Neugeborenen beschrieben, wurde der Symptomkomplex zunächst als Potter-Syndrom oder renofaziale Dysplasie bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch: * Fehlbildungen im Urogenitaltrakt, insbesondere Agenesie (Fehlen oder sehr starke Unterentwicklung) beider Nieren * Klumpfüße * Hypoplasie (Unterentwicklung) der Lungen * mögliche weitere Fehlbildungen und/oder Fehlhaltungen der Extremitäten und der Wirbelsäule * Fehlbildungen im Gesicht (die sog. Potter-Facies): * besondere Formung der Ohrmuscheln, vergleichsweise tief ansetzende und flache Ohren, fehlende Knorpelsubstanz * Epikanthus medialis * Hypertelorismus (vergleichsweise großer Augenabstand) * Mikrogenie (Unterentwicklung des Unterkiefers, der dadurch verkürzt wirkt) Alle diese Besonderheiten sind durch die beengenden Raumverhältnisse durch den Fruchtwassermangel in der Gebärmutter und die damit unüblichen Wachstumsbedingungen für das ungeborene Kind bedingt. Da sich die Ätiologie bei selber pathogenetischer Endstrecke nicht auf das Fehlen der Nieren beschränkt, wird heute meist von einer Oligohydramnion-Sequenz gesprochen. Im Rahmen von Syndromen kann eine Kombination mit weiteren Fehlbildungen auftreten, beispielsweise beim Thomas-Syndrom. Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten! (de) La secuencia de Potter (también llamado erróneamente síndrome de Potter) se refiere a una serie de defectos correlacionados con la anuria, con la escasez de líquido amniótico dentro del útero, u oligohidramnios y con pulmones hipoplásicos debido al oligohidramnios. Hay una ausencia bilateral de los riñones (agenesia renal bilateral), que se traduce en una disminución propia del volumen de líquido amniótico. Es debida a factores del tipo de enfermedades congénitas en riñón y uréteres (que sen ven también en enfermedades como ureterocele, duplicación de vías urinarias, y MCDK (Multicystic dysplastic kidney, por sus siglas en inglés; o Displasia renal multiquística). Ocurre con una frecuencia de 1/3000 RN, siendo esta secuencia incompatible totalmente con la vida, y a la cual no se le ha encontrado solución médica, debido a las imposiciones de dicha enfermedad. La secuencia de Potter se caracteriza por que el recién nacido presenta implantación baja de las orejas, pliegues epicánticos de los ojos, nariz ancha y plana, receso de mentón y defectos en miembros superiores. La mayoría de los recién nacidos fallecen al poco tiempo, entre los primeros 3 días y los próximos 2 meses de vida. La ausencia de los riñones se debe a que los divertículos metanéfricos no se desarrollan o a que el primordio uretral se desarrolla a edad temprana. La falta de penetración al divérticulo metanéfrico determina agenesia renal congénita. (es) Potter sequence is the atypical physical appearance of a baby due to oligohydramnios experienced when in the uterus. It includes clubbed feet, pulmonary hypoplasia and cranial anomalies related to the oligohydramnios. Oligohydramnios is the decrease in amniotic fluid volume sufficient to cause deformations in morphogenesis of the baby. Oligohydramnios is the cause of Potter sequence but there are many things that can lead to oligohydramnios. It can be caused by renal diseases such as bilateral renal agenesis (BRA), atresia of the ureter or urethra causing obstruction of the urinary tract, polycystic or multicystic kidney diseases, renal hypoplasia, , toxemia, or uteroplacental insufficiency from maternal hypertension. The term Potter sequence was initially intended to only refer to cases caused by BRA; however, it is now commonly used by many clinicians and researchers to refer to any case that presents with oligohydramnios or anhydramnios regardless of the source of the loss of amniotic fluid. (en) La séquence (ou le syndrome) de Potter est une série de malformations caractéristiques du nouveau-né à la suite d'un oligoamnios, c'est-à-dire une quantité insuffisante de liquide amniotique. Elle a été décrite par Edith Potter en 1946. (fr) Het syndroom van Potter ofwel pottersequentie is een zeldzame aangeboren aandoening waarbij een ongeboren kind geen of zwaar misvormde nieren heeft. Hierdoor maakt de ongeboren vrucht geen vruchtwater aan, waardoor er geen voeding is voor de longen en die zich niet kunnen ontwikkelen. Een kind met het syndroom van Potter overlijdt voor of kort na de geboorte. (nl) La sequenza di Potter è il quadro clinico fisico atipico di un bambino a causa dell'oligoidramnios sperimentato durante la vita uterina. Tale quadro comprende il piede torto congenito, l'ipoplasia polmonare ed anomalie craniche correlate all'oligoidramnios. L'oligoidramnios è la diminuzione del volume del liquido amniotico sufficiente a causare deformazioni nella morfogenesi del bambino. L'oligoidramnios è la causa della sequenza di Potter ma esistono molte cause che possono portare ad oligoidramnios. Può essere causata da malattie renali come l'agenesi renale bilaterale (ARB), atresia dell'uretere o dell'uretra che causano ostruzione del tratto urinario, malattie renali policistiche o multicistiche, ipoplasia renale, rottura amniotica, tossiemia o insufficienza utero-placentare da ipertensione materna. Il termine sequenza di Potter era inizialmente destinato a riferirsi solo ai casi dovuti ad ARB; tuttavia, è ora comunemente usato da molti clinici e ricercatori per fare riferimento a qualsiasi caso che presenta oligoidramnios o anidramnios indipendentemente dalla causa della perdita di liquido amniotico. (it) ポッター症候群（ポッターしょうこうぐん、Potter sequence）とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群のこと。 (ja) Sekwencja Potter (sekwencja małowodzia, zespół Potter, ang. Potter's syndrome, Potter's sequence, oligohydramnios sequence) – sekwencja wad wrodzonych spowodowana najczęściej obustronną agenezją nerek i związanym z nią małowodziem lub bezwodziem. Innymi przyczynami sekwencji Potter mogą być obstrukcja dróg moczowych płodu, wielotorbielowatość nerek, hipoplazja nerek i przedwczesne pęknięcie pęcherza płodowego (PROM). Sekwencja Potter objawia się charakterystyczną dysmorfią twarzy (tzw. twarz Potter: płaski nos, cofnięty podbródek, zmarszczka nakątna, nisko osadzone, zniekształcone małżowiny uszne), wynikającą z działania czynników fizycznych deformujących pozbawione ochronnego działania wód płodowych struktury twarzy: nos, uszy, powieki. Ucisk wewnątrzmaciczny powoduje też deformacje wygięciowe kończyn i przykurcze stawowe. Już w 1671 roku Wolfstrigel opisał związek agenezji nerek z wadami płodu. Sekwencję małowodzia, jej patogenezę i obraz kliniczny przedstawiła w 1946 roku (1901–1993). (pl) A síndrome de Potter e o fenótipo de Potter representam um complexo de achados associados à insuficiência renal e à reduzida quantidade de líquido amniótico (oligohidrâmnio) que se desenvolvem antes do nascimento do bebê. O fenótipo de Potter representa uma condição que, no recém-nascido, é caracterizada pela ausência de líquido amniótico (oligohidrâmnio). Na ausência desse fluido o bebê não fica protegido da parede do útero. Nessa situação, a pressão exercida por essa parede provoca uma aparência facial típica (fácies de Potter): olhos amplamente separados, com pregas epicânticas, ponte nasal ampla, implantação baixa das orelhas e queixo retraído. Além disso, por causa do espaço intra-uterino limitado, as extremidades podem se mostrar anormais ou em posições ou contraturas anormais. A condição de oligohidrâmnio também pode interromper o desenvolvimento dos pulmões (hipoplasia de pulmão) de modo que ao nascimento estes órgãos não funcionam adequadamente. Na síndrome de Potter o defeito principal é a insuficiência renal,que ocorre antes do nascimento do bebê, seja por causa do desenvolvimento insuficiente dos rins (agenesia renal bilateral) ou por outros tipos de doenças renais que provocam a insuficiência dos órgãos. Os rins normalmente produzem o fluido amniótico (como urina) e essa falta de fluido causa a aparência típica da síndrome. É rara, uma síndrome genética que está associada a hipoplasia ou mesmo ausência, agenesia dos túbulos contorcidos proximais, sendo um rim ineficiente. Nesses casos vai ter ausência ou escassez de líquido amniótico, que recebe o nome de oligohidrâmnio, com isso o feto vai estar sempre sendo traumatizado pelas paredes uterinas, o que pode levar também à prematuridade. (pt) |
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