Primary ovarian insufficiency (original) (raw)
فشل المبايض المبكر (POF) (بالإنجليزية Premature ovarian failure) ويسمى أيضا قصور المبيض الأولي (-Primary ovarian insufficiency) هو عبارة عن حدوث اضطراب أو انقطاع في الدورة الشهرية لدى المرأة قبل سن الأربعين، ويرافق هذه الحالة أعراض مزعجة نتيجة لهبوط مستوى في جسمها حيث لا يقوم المبيض بانتاج الكمية الكافية من هرمون الأستروجين الذي يتم به عملية التبويض، ومن المفيد جدا أن تتعرف المرأة المصابة بمثل هذه الحالة على مراحلها وأعراضها. حيث أن مثل هذا التصور من شأنه أن يساعدها على التأقلم بشكل جيد مع الظروف الجديدة، ومن أجل ذلك كان موضوعنا اليوم عن حالة فشل المبايض المبكرة وظروفها وأعراضها.
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| dbo:abstract | فشل المبايض المبكر (POF) (بالإنجليزية Premature ovarian failure) ويسمى أيضا قصور المبيض الأولي (-Primary ovarian insufficiency) هو عبارة عن حدوث اضطراب أو انقطاع في الدورة الشهرية لدى المرأة قبل سن الأربعين، ويرافق هذه الحالة أعراض مزعجة نتيجة لهبوط مستوى في جسمها حيث لا يقوم المبيض بانتاج الكمية الكافية من هرمون الأستروجين الذي يتم به عملية التبويض، ومن المفيد جدا أن تتعرف المرأة المصابة بمثل هذه الحالة على مراحلها وأعراضها. حيث أن مثل هذا التصور من شأنه أن يساعدها على التأقلم بشكل جيد مع الظروف الجديدة، ومن أجل ذلك كان موضوعنا اليوم عن حالة فشل المبايض المبكرة وظروفها وأعراضها. (ar) Bei der Ovarialinsuffizienz (engl. ovarian insufficiency oder ovarian failure) können die Eierstöcke der Frau, die in der Fachsprache Ovarien genannt werden, aus unterschiedlichen Gründen nur ungenügend oder überhaupt nicht mehr ihren Aufgaben nachkommen. Die Aufgaben der Eierstöcke bestehen aus der Ausreifung von Eizellen zur Fortpflanzung und aus der Produktion der weiblichen Sexualhormone wie des Progesterons und des Estrogens, zur Fortpflanzung, zur Regelung des Menstruationszyklus und zur Beeinflussung zahlreicher anderer Prozesse im weiblichen Körper. Die Funktion und die Produktionsmenge der Eierstöcke werden normalerweise vom Hypothalamus und der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) mithilfe des Gonadoliberins (GnRH) und der zwei Gonadotropine luteinisierendes Hormon (LH) und follikelstimulierendes Hormon (FSH) überwacht und fein eingestellt. Ein Fehler auf einer dieser drei Ebenen, das heißt auf der Ebene des Hypothalamus, der Ebene der Hirnanhangsdrüse oder der Ebene der Eierstöcke, führt zu einer Störung der Funktion der Eierstöcke, einer Ovarialinsuffizienz. Abhängig von der Störungsebene wird zwischen unterschiedlichen Formen der Ovarialinsuffizienz unterschieden, die auf verschiedenen Ursachen beruhen. Das Hauptsymptom der Ovarialinsuffizienz ist eine Unregelmäßigkeit des Menstruationszyklus bis zum Ausbleiben der Menstruation mit einer Verminderung der Fruchtbarkeit der betroffenen Frau bis zur Unfruchtbarkeit. Je nach Form und Ursache der Ovarialinsuffizienz können weitere Beschwerden hinzutreten. Zur Diagnose einer Ovarialinsuffizienz werden Gespräch, körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren und/oder eine Analyse der Erbinformation verwendet. Die Behandlung bei einer Ovarialinsuffizienz wird durch deren Form und Ursache bestimmt. Es müssen insbesondere die fehlenden weiblichen Sexualhormone ersetzt werden. (de) Definimos fallo ovárico prematuro, menopausia precoz o Insuficiencia Ovárica Primaria (IOP) como la pérdida de la función hormonal ovárica en una mujer menor de 40 años. Se ha acordado utilizar el límite de los 40 años, no por razones biológicas, sino obedeciendo a criterios estrictamente estadísticos: 40 años es la edad que se obtiene al restarle a la edad de la menopausia natural un valor de 2 desviaciones estándar de la media. Debe remarcarse que la IOP no es una condición permanente, ya que casi la mitad recuperará parte de su función de forma impredecible, incluso algunas mujeres han recuperado la función ovárica tras 8 años de amenorrea, y en un porcentaje entre el 5 y el 10% quedarán gestantes de forma espontánea. La incidencia de la insuficiencia ovárica primaria es: * 1/100 mujeres menores de 40 años. * 1/1000 de menores 30 años. * 1/10000 de menores de 20 años. Se trata de un desorden genético que puede ser debido a varias causas, entre las que encontramos un origen cromosómico, defectos enzimáticos (como puede ser la galactosemia), quimioterapia y radioterapia, origen autoinmune, origen infeccioso y secreción o acción anormal de FSH y LH. Sin embargo, la principal de ellas es una muy baja o nula expresión de las proteínas receptoras de la hormona FSH (FSHR), lo cual genera anomalías en el desarrollo y maduración del folículo debido a una interacción inadecuada entre dicha hormona y su receptor. La disfunción de este receptor es, frecuentemente, otro de los principales motivos. (es) La ménopause prématurée ou insuffisance ovarienne primaire (IOP, aussi dénommée insuffisance ovarienne prématurée) est la perte partielle ou totale de la fonction reproductive et hormonale des ovaires avant l'âge de 40 ans, en raison d'un dysfonctionnement folliculaire (le follicule est la zone de production d'œufs) ou d'une perte précoce d'ovaires. L'IOP peut être considérée comme faisant partie d'un continuum de changements aboutissant à une ménopause anormalement précoce, passant par l'apparition de symptômes et le retour sporadique à une fonction ovarienne normale. L'IOP touche environ 1 femme sur 10 000 de moins de 20 ans, 1 femme sur 1 000 de moins de 30 ans et 1 sur 100 de moins de 40 ans. La triade médicale évoquant son diagnostic est l'aménorrhée, l'hypergonadotropisme et l'hypoestrogénie. Les symptômes physiques et émotionnels sont proches de ceux de la ménopause. Le diagnostic est posé quand, à un âge de moins de 40 ans, une femme présente une aménorrhée avec des taux sériques élevés d'hormone folliculo-stimulante (HFS). Les taux sériques typiques de FSH chez les patientes IOP se situent dans la plage post-ménopausique. Le traitement général vise à atténuer les symptômes ainsi qu'à protéger les os et la santé mentale. Cela peut inclure une hormonothérapie substitutive, la gestion de la fertilité et un soutien psychosocial, ainsi que des dépistages annuels de la fonction thyroïdienne et surrénalienne. 5 à 10 % des femmes atteintes d'IOP pourront ovuler sporadiquement et tomber enceintes sans traitement ; d'autres peuvent utiliser la technologie de procréation assistée, y compris la fécondation in vitro et le don d'ovules ou décider d'adopter ou de rester sans enfant. Les causes peuvent être variées, et ne sont pas comprises dans 90% des cas. On trouble ou soupçonne des causes génétiques, une, maladie autoimmune une déficience enzymatique, une infection, des facteurs environnementaux, une exposition à des toxiques (ex : Thallium) ou à des radiations, ou les séquelles d'une opération chirurgicale dans environ 10% des cas. 2 à 5% de femmes développant une IOP sont porteuse d'une anomalie génétique (prémuation FMR1, prédisposant au risque d'avoir un enfant victime du syndrome du X fragile (première cause de déficit intellectuel. (fr) Primary ovarian insufficiency (POI) (also called premature ovarian insufficiency, premature menopause, and premature ovarian failure) is the partial or total loss of reproductive and hormonal function of the ovaries before age 40 because of folliclular (egg producing area) dysfunction or early loss of eggs. POI can be seen as part of a continuum of changes leading to menopause that differ from age-appropriate menopause in the age of onset, degree of symptoms, and sporadic return to normal ovarian function. POI affects approximately 1 in 10,000 women under age 20, 1 in 1,000 women under age 30, and 1 in 100 of those under age 40. A medical triad for the diagnosis is amenorrhea, hypergonadotropism, and hypoestrogenism. Physical and emotional symptoms include hot flashes, night sweats, dry skin, vaginal dryness, irregular or absent menstruation, anxiety, depression, mental fog, irritability, nervousness, decreased libido, and increased autoimmune disruption. The sense of shock and distress on being informed of the diagnosis can be overwhelming. The general treatment is for symptoms, bone protection, and mental health. Although 5 to 10% of women with POI may ovulate sporadically and become pregnant without treatment, others may use assisted reproductive technology including in vitro fertilization and egg donation or decide to adopt or remain childless. The causes of POI are heterogeneous and are unknown in 90% of cases. It can be associated with genetic causes, autoimmune disease, enzyme deficiency, infection, environmental factors, radiation, or surgery in 10%. Two to 5% of women with POI and a premutation in FMR1, a genetic abnormality, are at risk of having a child with fragile X syndrome, the most common cause of inherited intellectual disability. The diagnosis is based on ages less than 40, amenorrhea, and elevated serum follicle-stimulating hormone (FSH) levels. Typical serum FSH levels in POI patients is in the post-menopausal range. Treatment will vary depending on the symptoms. It can include hormone replacement therapy, fertility management, and psychosocial support, as well as annual screenings of thyroid and adrenal function. (en) Prematuur ovarieel falen (POF), ook wel primair ovarieel falen genoemd, is een aandoening waarbij een vrouw voor haar veertigste stopt met menstrueren. Dit komt doordat de eierstokken eerder ophouden met ovuleren dan gebruikelijk. Er is dan sprake van een vroege overgang, de gemiddelde leeftijd voor westerse vrouwen om in de overgang te komen ligt rond de 51 jaar. Ongeveer 1 op de 100 vrouwen krijgt te maken met prematuur ovarieel falen. De term POF is inmiddels officieel vervangen voor premature ovariële insufficiëntie (POI), een term die een iets minder negatieve bijklank zou hebben. POF of POI wordt veroorzaakt doordat er geen eiblaasjes meer groeien in de eierstokken. Dit kan ook gebeuren wanneer een patiënte nog een kinderwens heeft. Wanneer POI gediagnosticeerd wordt dient een kinderwens of een mogelijk toekomstige kinderwens met patiënte besproken te worden, en dienen eventueel maatregelen getroffen te worden om de kinderwens in de toekomst te verwezenlijken door het invriezen van eicellen. Dit is niet altijd meer mogelijk en kan niet in elk ziekenhuis. Hoewel de oorzaak meestal niet bekend is, kan POI veroorzaakt worden door: * beschadiging of verwijdering van de eierstokken (door chemotherapie, bestraling of een operatie), * een enzymafwijking, * een erfelijke afwijking of * een auto-immuunziekte. Een vroege overgang kan een verhoogde kans op botontkalking (osteoporose) en hart- en vaatziekten geven. De kans op borstkanker is juist minder groot, doordat vrouwen minder lang zijn blootgesteld aan hormonen. Vanwege de verhoogde kans op botontkalking en hart- en vaatziekten is een gezonde leefstijl (niet roken, gezond eten en voldoende lichaamsbeweging zoals lopen) van extra belang. Daarnaast wordt vaak in overleg met een arts gestart met hormonale suppletie. (nl) Przedwczesne wygasanie czynności jajników (ang. premature ovarian failure - POF) – zaburzenie, w którym jajniki tracą swoją funkcję przed 40 rokiem życia. Jednymi z najczęstszych przyczyn przedwczesnego wygasania czynności jajników są przyczyny: genetyczne, infekcyjne, autoimmunologiczne i stany po chemioterapii oraz radioterapii Zaburzeniami związanymi z przedwczesnym wygasaniem czynności jajników najczęściej jest niedoczynność tarczycy oraz niedoczynność kory nadnerczy. (pl) A menopausa prematura, menopausa precoce ou insuficiência ovariana primária é a perda parcial ou total da função reprodutiva e hormonal dos ovários antes dos 40 anos devido a disfunção folicular (área de produção de óvulos) ou perda precoce de óvulos. Pode ser vista como parte de um conjunto de mudanças que levam à menopausa que diferem da menopausa apropriada para a idade na idade de início, grau de sintomas e retorno esporádico à função normal. Estima-se que afecte aproximadamente uma em 10.000 mulheres com menos de 20 anos, uma em 1.000 mulheres com menos de 30 anos e uma em 100 com menos de 40 anos. Os sintomas físicos e emocionais incluem ondas de calor, suores nocturnos, pele seca, secura vaginal, menstruação irregular ou ausente, ansiedade, depressão, irritabilidade, nervosismo, diminuição da libido, entre outros. A sensação de choque e angústia ao ser informada do diagnóstico pode ser avassaladora. O tratamento geral é para os sintomas, protecção óssea e saúde mental. Embora 5 a 10% das mulheres com este problema possam ovular esporadicamente e engravidar sem tratamento, outras podem usar tecnologia de reprodução assistida, incluindo fertilização in vitro e doação de óvulos ou decidir adoptar ou permanecer sem filhos. As causas são heterogéneas e desconhecidas em 90% dos casos. Pode estar associada a causas genéticas, doença autoimune, deficiência enzimática, infecção, factores ambientais, radiação ou cirurgia em 10%. 2 a 5% das mulheres com este problema e uma pré-mutação em FMR1, uma anomalia genética, correm o risco de ter um filho com a síndrome do X frágil, a causa mais comum de deficiência intelectual hereditária. O diagnóstico é baseado em idades abaixo de 40, amenorreia e níveis elevados da hormona folículo-estimulante (FSH). (pt) Ovarialsvikt är bristande funktion av de kvinnliga könskörtlarna, äggstockarna. Detta yttrar sig i amenorré (utebliven menstruation) och förhöjda nivåer follikelstimulerande hormon (FSH). Ovarialsvikt är ett tecken på menopaus, och är följaktligen det normala tillståndet när kvinnan uppnår en viss ålder. Tillståndet kan emellertid uppkomma under den period när kvinnor normalt sett är fertila, och leder då till för tidigt klimakterium. Det senare tillståndet kallas också prematur ovarialsvikt. Nedsatt könskörtelfunktion i allmänhet kallas också för båda könen hypogonadism. Beroende på orsak kan tillståndet rättas till eller inte. Prematur ovarialsvikt definieras som att kvinnan inte längre är fertil, innan 40 års ålder. Detta yttrar sig genom att nivåerna av FSH är mycket höga, vilket är fallet efter menopaus. En konsekvens av detta är att kvinnan slutar menstruera, hon drabbas av amenorré. Ovarialsvikten yttrar sig dels i en utebliven förmåga att bilda ägg, kronisk anovulation, att oogenesen upphör. Eftersom äggstockarna också producerar könshormoner, leder tillståndet också till hypoöstrogenism (förlåga nivåer östrogen) samt brist på andra könshormoner (hypoprogesteronism och hypoandrogenism). Bland kvinnor som drabbas av amenorré före 40 års ålder, beror detta till 10-30 % av fallen på för tidigt klimakterium. Risken att drabbas av prematur ovarialsvikt är 1 %. Orsaker innefattar genetiska sjukdomar, vissa autoimmuna sjukdomar, biverkningar av sjukvård och läkemedel, och miljöfaktorer (miljögifter, virusinfektioner, med mera). Bland de autoimmuna sjukdomar som kan ge för tidigt klimakterium finns Addisons sjukdom, som är den vanligaste sjukdomen, hypotyreos och diabetes mellitus . Kvinnor med för tidigt klimakterium har låga nivåer TNF-alfa. Prematur ovarialsvikt brukar som nämnt kallas för tidigt klimakterium. Synsättet ifrågasätts emellertid. Menopaus kännetecknas av att äggreserven är för liten, och tillståndet är därför oåterkalleligt. I vissa fall av prematur ovarialsvikt kan tillståndet rättas till med behandling, och kvinnan därmed bli fertil igen. Det är också vanligt att tillståndet pendlar (är intermittent) med fortsatt enstaka månader av ägglossning, vilket kan ses i ungefär hälften av fallen. (sv) |
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Ovarialsvikt är ett tecken på menopaus, och är följaktligen det normala tillståndet när kvinnan uppnår en viss ålder. Tillståndet kan emellertid uppkomma under den period när kvinnor normalt sett är fertila, och leder då till för tidigt klimakterium. Det senare tillståndet kallas också prematur ovarialsvikt. Nedsatt könskörtelfunktion i allmänhet kallas också för båda könen hypogonadism. Beroende på orsak kan tillståndet rättas till eller inte. (sv) |
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