Relapsing polychondritis (original) (raw)
التهاب الغضاريف الناكس (يُعرف أيضًا باسم «التهاب الغضاريف الضموري،» و«التلين الغضروفي المجموعي») هو حالة تلف الغضروف. وتُعرف هذه الحالة أيضًا باسم التهاب الغضاريف الضموري المزمن ومتلازمة مينبيرغ-ألثير-يوهلينغر، ومرض فون مينبيرغ وتليُن الغضروف المعمم وتليُف الغضروفي الجموعي.
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| dbo:abstract | التهاب الغضاريف الناكس (يُعرف أيضًا باسم «التهاب الغضاريف الضموري،» و«التلين الغضروفي المجموعي») هو حالة تلف الغضروف. وتُعرف هذه الحالة أيضًا باسم التهاب الغضاريف الضموري المزمن ومتلازمة مينبيرغ-ألثير-يوهلينغر، ومرض فون مينبيرغ وتليُن الغضروف المعمم وتليُف الغضروفي الجموعي. (ar) La policondritis recidivant és una afecció multisistèmica caracteritzada per episodis repetits d'inflamació i deteriorament del cartílag. La malaltia, sovint dolorosa, pot causar deformitats articulars i posar en perill la vida si es veuen afectades les vies respiratòries, les vàlvules cardíaques o els vasos sanguinis. El mecanisme exacte no s'entén del tot, però es creu que està relacionat amb un atac immunitari a proteïnes particulars del cartílag. El diagnòstic s'arriba sobre la base dels signes i símptomes i es recolza en investigacions com ara anàlisis de sang i, de vegades, altres investigacions. El tractament pot implicar tractament simptomàtic amb analgèsics o antiinflamatoris, i els casos més greus poden requerir la supressió del sistema immunitari.. (ca) Die rezidivierende Polychondritis, auch Relapsing Polychondritis, Panchondritis, systematisierte Chondromalazie oder Polychondritis atrophicans genannt, ist eine sehr seltene Knorpelkrankheit rheumatischer und immunologischer Natur. Kennzeichnend für die Polychondritis sind chronisch wiederkehrende (rezidivierende) Knorpelentzündungen, durch die das Knorpelgewebe seine Festigkeit verliert, was zu Deformationen oder Versagen der Organfunktion führen kann. Das Krankheitsbild wurde 1923 von dem österreichischen Internisten Rudolf von Jaksch beschrieben und wird auch als Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom bezeichnet. (de) La policondritis recidivante es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones recurrentes en las estructuras cartilaginosas, órganos de los sentidos y sistema cardiovascular. Principalmente afecta al pabellón auricular, tabique nasal, laringe, tráquea y articulaciones. En ocasiones se puede relacionar con otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Es una enfermedad poco frecuente. Afecta predominantemente a la raza caucásica en la 3ª y 6ª décadas de la vida. (es) Relapsing polychondritis is a multi-systemic condition characterized by repeated episodes of inflammation and deterioration of cartilage. The often painful disease can cause joint deformity and be life-threatening if the respiratory tract, heart valves, or blood vessels are affected. The exact mechanism is poorly understood, but it is thought to be related to an immune-mediated attack on particular proteins that are abundant in cartilage. The diagnosis is reached on the basis of the symptoms and supported by investigations such as blood tests and sometimes other investigations. Treatment may involve symptomatic treatment with painkillers or anti-inflammatory medications, and more severe cases may require suppression of the immune system. (en) La polychondrite atrophiante, aussi désignée polychondrite chronique atrophiante ou polychondrite récidivante, est une connectivite rare, caractérisée par l'inflammation récidivante des cartilages (tels nez, oreilles, larynx, trachée) et évoluant par poussées entrecoupées d'accalmies. Elle survient habituellement chez l'adulte d'âge moyen, mais peut survenir à tout âge (des formes pédiatriques sont rapportées). La prédominance féminine est peu marquée. (fr) Per policondrite ricorrente in campo medico, si intende una rara forma di infiammazione e distruzione della cartilagine a carattere episodico. (it) 再発性多発軟骨炎（さいはつせいたはつなんこつえん、再発性多発性軟骨炎とも、英: relapsing polychondritis: RP）は、原因不明の軟骨の破壊・腫脹を来たす慢性疾患である。膠原病類縁疾患、自己免疫疾患のひとつで、全身の軟骨に炎症をきたし、その名のとおり寛解と再発を繰り返す。1923年 Jaksc-Wartenhorstが症例報告し、1960年 Pearsonらが現在の病名で自験例をNew England Journal of Medicineに報告した。 日本での正確な統計はないが、アメリカ・ミネソタ州ロチェスターでは年間100万人当たり3.5人が発症するという。初発症状は耳介の痛みやはり感であることが多いが、症状や病変部位は患者によって多彩である。そのほか関節、、目、鼻、皮膚などに傷害が発症する。有用な検査はあまりなく、診断は臨床的になされるが、病変部位の病理学的所見は有用である。軟骨の変性（好塩基性低下、lacunaeの消失、線維化）および炎症細胞浸潤が見られる。治療にはステロイドや免疫抑制剤を用いる。寛解と再発を繰り返すものの、心病変がなければ、死亡の原因とはあまりならない。 (ja) Polychondritis recidivans (Oudgrieks: πολύς polus, veel; χόνδρος chondros, kraakbeen; -ιτις -itis, ontsteking) is een zeer zeldzame ziekte (ca. 55 mensen per jaar in Nederland) aan het kraakbeen dat gekenmerkt wordt door herhaalde episodes van ontsteking aan voornamelijk de oren, neus, het strottehoofd en de kraakbeenringen van de luchtpijp en hoofdbronchieën. De ontstekingen worden soms gevolgd door degeneratie en misvorming van het kraakbeen, wat bij de betrokkenheid van de luchtwegen en/of hartkleppen tot levensbedreigende complicaties kan leiden. Het immuunsysteem is verantwoordelijk voor de ontstekingsreactie van het kraakbeen. Polychondritis recidivans wordt beschouwd als een auto-immuunziekte en wordt meestal behandeld door het geneeskundige specialisme van de reumatologie. (nl) Polykondrit är en autoimmun sjukdom som drabbar brosk i kroppen. Näsa, öra, revben samt hjärtklaffar kan vara drabbade då brosket svullnar. Trötthet och feber är vanligt. Kortisol och cellgifter är den vanliga behandlingen. Denna artikel om immunologi, smittämnen eller epidemier saknar väsentlig information. Du kan hjälpa till genom att lägga till den. (sv) Policondrite recidivante (também conhecido como "policondrite atrófica", e "condromalacia sistêmica") é uma condição multissistêmica caracterizada pela inflamação e degradação da cartilagem. A doença é muitas vezes dolorosa e pode causar deformidade e possuir risco de vida quando o trato respiratório, válvulas cardíacas ou vasos sanguíneos são afetados. A doença não é bem conhecida, não é bem compreendida, e é muitas vezes não diagnosticável. Também é conhecido como policondrite atrófica crônica, síndrome de Meyenburg-Altherr-Uehlinger, doença de von Meyenburg, condromalacia generalizada, e condromalacia sistêmica. (pt) |
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(de) La policondritis recidivante es una enfermedad inflamatoria sistémica de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de lesiones recurrentes en las estructuras cartilaginosas, órganos de los sentidos y sistema cardiovascular. Principalmente afecta al pabellón auricular, tabique nasal, laringe, tráquea y articulaciones. En ocasiones se puede relacionar con otras enfermedades autoinmunes sistémicas. Es una enfermedad poco frecuente. Afecta predominantemente a la raza caucásica en la 3ª y 6ª décadas de la vida. (es) La polychondrite atrophiante, aussi désignée polychondrite chronique atrophiante ou polychondrite récidivante, est une connectivite rare, caractérisée par l'inflammation récidivante des cartilages (tels nez, oreilles, larynx, trachée) et évoluant par poussées entrecoupées d'accalmies. Elle survient habituellement chez l'adulte d'âge moyen, mais peut survenir à tout âge (des formes pédiatriques sont rapportées). La prédominance féminine est peu marquée. (fr) Per policondrite ricorrente in campo medico, si intende una rara forma di infiammazione e distruzione della cartilagine a carattere episodico. (it) 再発性多発軟骨炎（さいはつせいたはつなんこつえん、再発性多発性軟骨炎とも、英: relapsing polychondritis: RP）は、原因不明の軟骨の破壊・腫脹を来たす慢性疾患である。膠原病類縁疾患、自己免疫疾患のひとつで、全身の軟骨に炎症をきたし、その名のとおり寛解と再発を繰り返す。1923年 Jaksc-Wartenhorstが症例報告し、1960年 Pearsonらが現在の病名で自験例をNew England Journal of Medicineに報告した。 日本での正確な統計はないが、アメリカ・ミネソタ州ロチェスターでは年間100万人当たり3.5人が発症するという。初発症状は耳介の痛みやはり感であることが多いが、症状や病変部位は患者によって多彩である。そのほか関節、、目、鼻、皮膚などに傷害が発症する。有用な検査はあまりなく、診断は臨床的になされるが、病変部位の病理学的所見は有用である。軟骨の変性（好塩基性低下、lacunaeの消失、線維化）および炎症細胞浸潤が見られる。治療にはステロイドや免疫抑制剤を用いる。寛解と再発を繰り返すものの、心病変がなければ、死亡の原因とはあまりならない。 (ja) Polychondritis recidivans (Oudgrieks: πολύς polus, veel; χόνδρος chondros, kraakbeen; -ιτις -itis, ontsteking) is een zeer zeldzame ziekte (ca. 55 mensen per jaar in Nederland) aan het kraakbeen dat gekenmerkt wordt door herhaalde episodes van ontsteking aan voornamelijk de oren, neus, het strottehoofd en de kraakbeenringen van de luchtpijp en hoofdbronchieën. De ontstekingen worden soms gevolgd door degeneratie en misvorming van het kraakbeen, wat bij de betrokkenheid van de luchtwegen en/of hartkleppen tot levensbedreigende complicaties kan leiden. Het immuunsysteem is verantwoordelijk voor de ontstekingsreactie van het kraakbeen. Polychondritis recidivans wordt beschouwd als een auto-immuunziekte en wordt meestal behandeld door het geneeskundige specialisme van de reumatologie. (nl) Polykondrit är en autoimmun sjukdom som drabbar brosk i kroppen. Näsa, öra, revben samt hjärtklaffar kan vara drabbade då brosket svullnar. Trötthet och feber är vanligt. Kortisol och cellgifter är den vanliga behandlingen. Denna artikel om immunologi, smittämnen eller epidemier saknar väsentlig information. Du kan hjälpa till genom att lägga till den. (sv) La policondritis recidivant és una afecció multisistèmica caracteritzada per episodis repetits d'inflamació i deteriorament del cartílag. La malaltia, sovint dolorosa, pot causar deformitats articulars i posar en perill la vida si es veuen afectades les vies respiratòries, les vàlvules cardíaques o els vasos sanguinis. El mecanisme exacte no s'entén del tot, però es creu que està relacionat amb un atac immunitari a proteïnes particulars del cartílag. (ca) Relapsing polychondritis is a multi-systemic condition characterized by repeated episodes of inflammation and deterioration of cartilage. The often painful disease can cause joint deformity and be life-threatening if the respiratory tract, heart valves, or blood vessels are affected. The exact mechanism is poorly understood, but it is thought to be related to an immune-mediated attack on particular proteins that are abundant in cartilage. (en) Policondrite recidivante (também conhecido como "policondrite atrófica", e "condromalacia sistêmica") é uma condição multissistêmica caracterizada pela inflamação e degradação da cartilagem. 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